Observatoire des Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques Adénocarcinome à cellules claires de l ovaire. Prise en charge

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1 Suspicion de tumeur maligne rare de l ovaire Bilan Anamnèse Examen clinique Examens biologiques : AFP, HCG, LDH, CA 19.9, CA 125, Oestradiol, Inhibine B, NSE, AMH Scanner TAP +/- cérébral (si maladie métastatique) Chirurgie de diagnostic Cytologie du liquide péritonéal Prévoir examen extemporané Relecture des lames histologiques Congélation tumorale Page 1 sur 5

2 Si bilatéral : rechercher un cancer rénal métastatique (TDM) Stades précoces (IA-IIA) Stades avancés (IIB-IV) Le traitement conservateur n est pas recommandé quelque soit le stade Stratégie néo-adjuvante non recommandée Hystérectomie totale + Annexectomie bilatérale, Omentectomie, Biopsies multiples, Curages ganglionnaires complets Cytoréduction péritonéale en cas de stade avancé Cytologie péritonéale Page 2 sur 5

3 Traitement adjuvant? Stades précoces (IA-IIA) Stades avancés (IIB-IV) Chimiothérapie intraveineuse à base de platine au moins 3 cycles Chimiothérapie par Carboplatine Paclitaxel 6 cycles (+ Avastin dans le cadre de l AMM) Page 3 sur 5

4 Surveillance fin de traitement Surveillance Année 1-2 De 3 ans à 5 ans De 5 ans à 10 ans Examen clinique, biologie (CA 125 *) Si marqueur initialement normal (option) : imagerie (échographie, TDM ou IRM) / 4 mois /6 mois /an / 4-6 mois /6 mois /an * : si élevé initialement Page 4 sur 5

5 Récidive Récidive sensible au platine (intervalle libre > 6mois) Récidive résistante au platine (intervalle libre < 6 mois) Discuter chirurgie Chimiothérapie à base de platine Hors essai thérapeutique: mono-chimiothérapie +/- bevacizumab selon données de l AMM Rechercher amplification oncogène MET (37% des cas, Yamashita et al, Plos One 2013): si positif, traitement possible par crizotinib dans le cadre du programme ACSE Page 5 sur 5

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