Même topographie que les lymphomes à petites cellules B

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1 LYMPHOMES à GRANDES CELLULES B DIAGNOSTIC sur BOM Même topographie que les lymphomes à petites cellules B Différents types peuvent être reconnus Centroblastique Immunoblastique avec ou sans différenciation i plasmocytaire Lymphome à grandes cellules B riche en T et/ou en histiocytes Lymphomes à grandes cellules l B intravasculaires i Lymphome de Burkitt

2 Lymphome centroblastique

3 Lymphome immunoblastique

4 Lymphome immunoblastique CD20 IgM

5 Lymphome à grandes cellules B dans l évolution d un lymphome à petites cellules Lymphome à grandes cellules B et LM folliculaire

6 Lymphome à grandes cellules B, riche en T et/ou histiocytes Biopsie médullaire osseuse plages de taille variée détruisant les espaces médullaires nombreux lymphocytes ( 60 %) et nombreux histiocytes masquant un petit nombre de grandes cellules lymphoïdes tumorales fibrose Diagnostic différentiel Lymphome de Hodgkin classique Lymphome T angio-immunoblastique i Valeur de l immunohistochimie : CD20 + EMA + CD30 - CD15 Plus de 60 % de lymphocytes T CD3+

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8 CD20 CD3

9 Lymphome à grandes cellules B intravasculaire Clinique adulte lésions cutanées symptômes neurologiques hépatosplénomégalie pancytopénie Histopathologie grandes cellules (Cbl, Ibl, anaplasiques) dans la lumière des petits vaisseaux sinus (moelle osseuse, rate) sinusoïdes (foie) capillaires (peau, cerveau, poumon) Immunophénotype antigènes B +

10 CD20 CD20

11 Lymphome de Burkitt 20 à 30 % de l atteinte médullaire osseuse infiltration massive ou larges plages cellules de taille moyenne macrophages à corps tingibles nécrose fréquente Variantes Burkitt atypique / Burkitt-like Burkitt avec différenciation plasmocytaire (VIH) Difficultés diagnostiques sur BOM Lymphome centroblastique, lymphome lymphoblastique Valeur de l immunohistochimie : CD20 + CD10 + bcl-2-100% MIB-1 +

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15 CD20 CD10 CD3 Bcl-2

16 Lymphome NK/T mature Diagnostic sur BOM Prédominance leucémique / disséminé LLC-T à grains azurophiles Prédominance ganglionnaire lymphome T angio-imunoblastique i lymphome T périphérique, NOS lymphome à grandes cellules anaplasique Prédominance extraganglionnaire mycosis fongoïde / syndrome de Sézary lymphome extraganglionnaire T/NK, de type nasal lymphome T hépatosplénique gamma-delta

17 Lymphome NK/T périphérique 30 à 50 % d atteinte médullaire osseuse Plages tumorales ou zones plus ou moins étendues détruisant le tissu hématopoïétique et adipeux avec fibrose +/- hyperplasie vasculaire granulocytes éosinophiles hémophagocytose, Parfois infiltration intravasculaire lymphome hépatosplénique lymphome à grandes cellules anaplasiques Rarement infiltration interstitielle lymphomes à grandes cellules anaplasiques mycosis fongoïdes / syndrome de Sézary

18 LLC-T à grains azurophiles Leuconeutropénie Splénomégalie BM : infiltrat interstitiel modéré cellules de petite taille Immunohistochimie positif : CD3 CD8 CD57 négatif : CD5 CD4 CD57

19 Lymphome T angio-immunoblastique immunoblastique Atteinte médullaire fréquente Polyadénopathie, rash cutané, fièvre, hypergammaglobulinémie BOM - territoires tumoraux paratrabéculaires - densité cellulaire modérée - cellules petites et moyennes et grandes, au cytoplasme clair - éosinophiles, plasmocytes, cellules épithélioïdes, immunoblastes B - hyperplasie vasculaire - fibrose localisée - parfois confluence de nodules détruisant 1 ou 2 espaces médullaire Immunohistochimie positif : CD3 CD5 CD4 Diagnostic différentiel Lymphome de Hodgkin LM à grandes cellules B riche en T/histiocytes

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23 CD3 CD5 CD20 CD7

24 Lymphome à grandes cellules anaplasiques Prolifération de grandes cellules lymphoïdes avec aspect cytologique anaplasique, le plus souvent CD30 + Histopathologie Amas interstiels, massif ou intravasculaire ++ Grandes cellules - cytoplasme abondant, boule juxtanucléaire - noyau soit régulier, soit irrégulier (en fer à cheval) - souvent cellules de type Reed-Sternberg Immunophénotype CD30 + EMA +/- ALK-1 + CD15 CD45 +/- antigènes pan-t -/+

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26 CD30 ALK-1

27 Histiocytose érythrophagocytaire masquant un ALC ALK-1

28 Lymphomes périphériques NK/T extraganglionnaires MF/syndrome de Sézary Atteinte médullaire tardive mauvais pronostic BOM infiltrat interstitiel, souvent modéré cellules petites, moyennes et grandes avec noyau irrégulier (noyau cérébriforme) éosinophilie, plasmocytose Immunohistochimie positif négatif CD2 CD3 CD5 CD4 CD7

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30 CD3 CD3

31 Lymphome périphérique p NK/T extraganglionnaire g Lymphome hépatosplénique Adulte jeune, AEG, hépatosplénomégalie BOM infiltrat interstitiel et le plus souvent intravasculaire cellules de taille moyenne Immunohistochimie positif CD3 CD56 TiA-1 récepteurs γ/δ négatif CD4 CD5 CD8 Diagnostic différentiel : autre LM intravasculaire

32 CD3

33 Lymphome NK/T extraganglionnaire de type nasal Cellules d origine Prolifération de cellules d origine incertaine NK/T cellules NK activées > cellules post-thymiques CD56 + Clinique adultes, M > F prévalence en Asie, Amérique Centrale et du Sud nez, nasopharynx, sinus, palais (masse ou destruction médiofaciale) peau, tractus gastro-intestinal, rarement ganglion évolution agressive Génétique absence de R-TCR EBV +

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35 TIA-1 CD3 CD5

36 LYMPHOME à CELLULES PRECURSEURS B et T Lymphome / leucémie lymphoblastique DIAGNOSTIC sur BOM

37 Lymphome / leucémie lymphoblastique T ou B BOM localisation médullaire fréquente infiltration massive ou larges plages détruisant les espaces médullaires prolifération homogène de cellules de taille moyenne avec : - noyau rond ou irrégulier (convoluté) - petit cytoplasme pâle nombreuses mitoses, macrophages à corps tingibles nécrose fréquente Immunohistochimie +++ TdT +/-, CD34, plus de 80 % Mib-1 Phénotype B ou T ou phénotype aberrant Diagnostic différentiel leucémie aiguë myéloïde lymphome du manteau, variante blastoïde rarement PNET ou sarcome d Ewing Pas de phénotypage sans immunohistochimie

38 Lymphome / leucémie lymphoblastique

39 Lymphome / leucémie lymphoblastique TdT Mib-1 CD34 CD10

40 Lymphome / leucémie lymphoblastique B Lymphome / leucémie lymphoblastique T CD20 CD79a CD3

41 LYMPHOME de HODGKIN DIAGNOSTIC sur BOM BOM 1. Bilan d un lymphome de Hodgkin connu. 2. Diagnostic initial d un lymphome de Hodgkin (VIH) 3. Détecter une rechute après traitement Incidence Lymphome de Hodgkin classique d emblée : 1 à 2 % de localisation médullaire osseuse au cours de l évolution ou en rechute : 40 % très haute fréquence chez les patients VIH+ Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire très rare localisation médullaire osseuse +++

42 LYMPHOME de HODGKIN CLASSIQUE Lésions précoces petites zones avec fibrose juxta ou paratrabéculaire avec cellules de Reed-Sternberg et cellules réactionnelles cellules de Reed-Sternberg : - souvent rares, atypiques - habituellement sans contact direct avec les cellules hématopoïétiques cellules réactionnelles : lymphocytes, PN éosinophiles, plasmocytes, cellules épithélioïdes

43 LYMPHOME de HODGKIN CLASSIQUE Lésions avancées larges zones de fibrose collagène nombre variable de cellules de Reed-Sternberg cellules réactionnelles détruisant un ou plusieurs espaces médullaires parfois nécrose Aucun diagnostic de lymphome de Hodgkin classique en l absence de cellules de Reed-Sternberg Le tissu hématopoïétique, autour de la localisation médullaire osseuse et aussi dans les cas sans localisation, montre une hyperplasie granuleuse avec éosinophilie, faisant évoquer un syndrome myéloprolifératif

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46 CD30 CD15

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48 L. de Hodgkin : hyperplasie granuleuse

49 LYMPHOME de HODGKIN CLASSIQUE Diagnostic différentiel 1. sans localisation médullaire osseuse syndrome myéloprolifératif chronique 2. localisation de lymphome de Hodgkin lymphome à grandes cellules B, riche en histiocytes/cellules T lymphome périphérique à cellules T/NK (angio-immunoblastique ++) histiocytose langerhansienne