Cas n 1n. Dominique Cazals-Hatem Hôpital Beaujon CLICHY

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1 Cas n 1n Dominique Cazals-Hatem Hôpital Beaujon CLICHY

2 OBSERVATION CLINIQUE Femme de 43 ans. Maladie inflammatoire chronique intestinale (MICI) connue depuis 6 ans. (probable maladie de Crohn) Hospitalisée pour épisode de colite aiguë grave, hémorragique, résistante au traitement médical.

3 COLECTOMIE SUB-TOTALE COLON TRANSVERSE Atteinte pancolique continue Muqueuse fragile, granitée, hémorragique, ulcérations aphtoïdes

4 HISTOLOGIE Abcès cryptiques, sous-muqueux

5 Ulcérations creusantes + Iléite chronique

6 DIAGNOSTIC PROPOSÉ Pancolite aiguë sévère MICI «difficile à classer» («unclassified») Recto-colite hémorragique ou Maladie de Crohn colique?

7 EVOLUTION 1 mois après le rétablissement de continuité : poussée de rectite aiguë, réfractaire au traitement médical (sur rectum «cicatrisé») PROCTECTOMIE + ANASTOMOSE ILEO-ANALE

8 HISTOLOGIE DU RECTUM Hyperplasie lymphoïde nodulaire profonde + Sclérolipomatose

9 Ganglion méso-rectum + Granulomes épithélioïdes Paroi rectale

10 DIAGNOSTIC FINAL PROPOSÉ MALADIE DE CROHN Expression colique et rectale Pas d atteinte digestive haute Pas de récidive Pas de pochite (recul de 1 an)

11 MALADIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES INTESTINALES (MICI) Difficultés s diagnostiques Maladie de Crohn (MC) Recto-colite colite hémorragique h (RCH)

12 EPIDEMIOLOGIE DES MICI Maladies chroniques, évoluant par poussées ans et >60 ans # 3000 nouveaux cas/an ( cas en France), gradient Nord-Sud (Caucasiens, Juifs) Diagnostic: confrontation anatomoclinique

13 TERRAIN DES MICI Environnement Flore intestinale? Infectieux? Stress? Tabac Génétique Antécédents au 1 er degré (10% des MICI), jumeaux homozygotes (50%) Gène CARD15/NOD2 muté dans 40% des MC iléales Immunitaire panca (AC anti-cytoplasme des PNN): % RCH ASCA (AC antisaccharomyces cerevisiae): +50% MC (iléale)

14 MALADIES ASSOCIEES AUX MICI Peau: pyoderma gangrenosum, érythème N Foie: Cholangite sclérosante primitive (<10% des MICI), hépatite auto-immune Os: polyarthrite, SPA (HLA-B27) Oeil: uvéite, conjonctivite

15 Aspects cliniques de la RCH / MC CLINIQUE Symptômes RCH diarrhées sanglantes ténesme CROHN Sd de Koenig diarrhées fistule anale Tabac améliore active Atteinte rectum-colon bouche anus iléon 0 >70-80% colon 90% (distal) 40% (proximal) rectum 100% 20% anus 0 20% Evolution guérison chirurgicale rechutes après chirurgie Complications hémorragie aiguë perforation mégacolon toxique fistule, abcès sténose malabsorption Sérologies panca +70% ASCA +50%

16 DISTINCTION RCH / MC Clinique, évolution, pronostic Recours à la chirurgie RCH: colectomie totale ou rien (15-20%: colite réfractaire, dysplasie) MC: résections itératives, limitées (70%: sténoses, fistules )

17 TRAITEMENT CHIRURGICAL colectomie CROHN Anastomose iléo-rectale RCH Anastomose iléo-anale avec réservoir iléal en J Pochite dans <10% ( 40% si MC)

18 DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES 1. Diagnostic initial de colite 2. Colite aiguë grave réfractaire, «fulminante» 3. Effets des traitements antérieurs, maladie quiescente

19 DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES 1. Diagnostic initial de colite 2. Colite aiguë grave réfractaire, «fulminante» 3. Effets des traitements antérieurs, maladie quiescente

20 1- DIAGNOSTIC INITIAL DE MICI BIOPSIES 1. Eliminer une autre colite 2. Préciser RCH ou CROHN/ MICI non-classée 3. Evaluer l étendue réelle des lésions / endoscopie (Classification clinique de Montréal, 2005) Biopsies digestives: multiples, hautes et basses zones pathologiques / saines + iléon

21 1-DIAGNOSTIC INITIAL DE MICI < 2 semaines d évolution (colite aiguë): pas de signe histologique spécifique de MICI! > 6 semaines (colite chronique): histologie évocatrice dans 60-70% des MICI: Distorsion architecturale Plasmocytose basale GRANULOME (Crohn) ± Métaplasie (cell Paneth, pseudo-pylorique) Colites aiguës «non-classées» 50% MICI (2-3 ans)

22 HISTOLOGIE RCH CROHN continue segmentaire homogène hétérogène superficielle transmurale hémorragie abondante rare abcès cryptiques abondants rares mucus réduit préservé granulome épithél % plasmocytose abondante modérée ulcération/ fissure superficielle profonde sténoses rares fréquentes nodules lymphoïdes superficiels profonds hyperplasie nerveuse 0 fréquente

23 RCH: diffus CROHN: focal

24 1-DIAGNOSTIC DE MICI: confrontation CLINIQUE+++ ENDOSCOPIE: intervalles sains? Distribution dans le cadre colique? Iléon terminal? Estomac-duodénum? (vidéocapsule ) RADIOLOGIE: entéro-scanner, entéro-irm: sténoses iléales? Sérologie: ASCA / panca (sp:90%, se:60%) Conclusion histologique : «lésions de MICI» très évocatrices de RCH ou de MC évoquant plutôt une RCH / MC «difficile à classer» (20-10% des cas) EVOLUTION

25 GASTRITE FOCALE ACTIVE (HP-) Prévalence = 40-75% des CROHN Chez l adulte, suggère un CROHN > RCH (VPP=90%, spécificité=80%)

26 DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES 1. Diagnostic initial de colite 2. Colite aiguë grave réfractaire, «fulminante» (<5-15%) 3. Effets des traitements antérieurs, maladie quiescente

27 2-PANCOLITE AIGUË: colectomie subtotale RCH CROHN

28 HISTOLOGIE RCH continue homogène superficielle CROHN segmentaire hétérogène transmurale hémorragie abondante minime abcès cryptiques abondants rares mucus réduit préservé granulome épithélioïde % plasmocytose abondante modérée ulcération/ fissure superficielle profonde sténoses rares fréquentes nodules lymphoïdes superficiels profonds hyperplasie nerveuse 0 fréquente

29 RCH CROHN

30 RCH CROHN

31 RCH CROHN

32 GRANULOME: 30-60% des CROHN >5 cellules épithélioïdes ou cellule géante A distance des cryptes rompues +++ Colon distal > proximal Ganglion: % Enfant, sujet jeune > sujet âgé

33 2-PANCOLITE AIGUË «fulminante» RCH ou CROHN?

34 2-PANCOLITE AIGUË «fulminante» 5-15% des colites fulminantes sont «difficile à classer» (A. Price, 1978) Lésions colon transverse>colon distal, «respect» du rectum Diffuses, continues, ulcérations fissuraires en V Inflammation transmurale possible (plasmocytes) Pas de granulome, pas d hyperplasie lymphoïde profonde Evolution vers une RCH (85%) >> MC (15%) <5% colites restent «indéterminées»

35 COLITE «FULMINANTE» + myolyse

36 2-PANCOLITE+ ILEITE Dans 5-17% des pancolites (RCH): iléite de «reflux» diagnostic CROHN Iléon terminal inflammatoire (3 cm) Lésions continues (valvule - caecum) Iléite superficielle et minime Atrophie villositaire, cryptite CROHN: Pas d ulcération Pas de granulome Pas de métaplasie pylorique Par «reflux»? Pullulation microbienne ou iléite médicamenteuse? Pas de conséquence pronostique

37 DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES 1. Diagnostic initial de colite 2. Colite aiguë grave «fulminante» 3. Effets des traitements antérieurs, maladie quiescente

38 3-TRAITEMENTS Généraux: corticoïdes, immunosuppresseurs: Intervalles muqueux «sains» Lésions focales et non diffuses Locaux: RCH avec rectum «épargné» Crohn Dérivés 5-ASA: préparations rectales Distribution intra-colique RCH ou CROHN? Lavements Suppositoires

39 3-MALADIE «QUIESCENTE» MC ou RCH? Lésions de colite chronique quiescente: Anomalie architecturale: pseudo-villeuse, glandes atrophiques, bifides Métaplasie cell. Paneth, pylorique Hiatus - fond des cryptes / musculaire muqueuse Nodules lymphoïdes profonds Pas de signe d activité = pas de PolyNN Pas d ulcérations aiguës, cryptite, abcès Confrontation endoscopie: extension, activité, dysplasie

40 MICI quiescente (RCH) colon gauche rectum iléon

41 MICRO-COLIE COLIE (MC) Métaplasie pylorique

42 POINTS à RETENIR Maladie de Crohn triade histologique : ulcérations fissuraires avec intervalles sains hyperplasie lymphoïde transmurale granulome épithélioïde distant de cryptes rompus, présent dans 60% des MC. En l absence de granulome, une MC n est affirmée que sur un faisceau d arguments cliniques, radiologiques et évolutifs.

43 POINTS à RETENIR Colite aiguë grave «difficile à classer» <15% Chevauchement de lésions de RCH et de Crohn RCH >> Crohn <5% seront des colites «indéterminées» Ne pas affirmer un diagnostic de RCH ou de CROHN si critères histologiques insuffisants!