Épidémiologie et pronostic des différents cancers de l enfant

Transcription

1 Épidémiologie et pronostic des différents cancers de l enfant Docteur P. BOUTARD Onco-Hématologie Pédiatrique CHU CAEN

2 Source des données Données nationales pour les moins de 15 ans - registre national des tumeurs solides de l enfant (B. LACOUR Nancy) - registre national des hémopathies malignes (J.CLAVEL Paris) Données régionales (15-17 ans) - registre du Calvados ( AV.GUIZARD) pour les tumeurs solides - registre de la Manche (N. MAAROUF) pour les tumeurs solides - registre des hémopathies malignes (X.TROUSSARD Caen)

3 Chiffres de la Basse-Normandie pour : 52 nouveaux patients par an

4 INCIDENCE

5 Incidence globale nouveaux cas de cancer avant l âge de 15 ans en France (0.5 % des cas de K annuels en France Incidence brute annuelle 152 cas par an et par million d enfants de moins de 15 ans 1 enfant sur 500 est atteint de cancer avant l âge de 15 ans Représente 20 % des décès pédiatriques

6 Incidence selon le type de cancer Rareté des carcinomes (très fréquents chez l adulte) et des sarcomes Fréquence des tumeurs embryonnaires (néphroblastome, neuroblatome, rétinoblastome) très rares chez l adulte (25 % des cancers de l enfant)

7 Répartition des différents types de cancers chez l'enfant de moins de 15 ans Lymphomes Tumeurs cérébrales Neuroblastomes Rétinoblastomes Tumeurs rénales Tumeurs hépatiques Tumeurs osseuses Tumeurs des tissus mous Tumeurs germinales Carcinomes Leucémies Autres

8 Incidence selon l âge Moitié des cancers avant l âge de 5 ans. Répartition par âge dépend du type de cancer Deux fois plus de cancers entre 0 et 5 ans et entre 15 et 20 ans qu entre 5 et 10 ans et 10 et 15 ans

9 2 fois plus de cancers entre 0 et 5 ans et entre 15 et 20 ans qu entre 5 et 10 ans et entre 10 et 15 ans

10 Tumeurs chez les enfants de moins de 1 an : données registre lorrain 115 patients de 1983 à 2002 avec une incidence brute à 193 enfants par million et par an soit plus que l ensemble des 0-14 ans (152 par million et par an) Sex-ratio 0.9 (seule tranche d âge où garçons moins atteints que filles) 15 tumeurs néo-natales dont 8 neuroblastomes Survie globale à 5 ans = 55 % mais bon pronostic des neuroblastomes (88 %)

11 Distribution des cancers en fonction de l'âge 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% Carcinomes T Germinales Sarcomes T embyonnaires T Cérébrales Lymphomes Leucémies 20% 10% 0% < 1 an 0-5 ans 5-10 ans ans ans

12 SURVIE

13 Survie : données actuelles Survie globale à 5 ans estimée à 78 % sur la période tous types de cancer et âges confondus Varie de 65 % pour les tumeurs du système nerveux central à 97 % pour les rétinoblastomes 85 à 67 % pour les LAL selon le type et 56 % pour les LAM Pronostic variable selon l âge et critères biologiques 90 % des décès surviennent dans les 5 ans suivant le diagnostic, 35 % au cours de la première année

14 Survie globale à 5 ans (%) par groupes et sous-groupes diagnostiqués selon l âge au diagnostic (Données des registres pédiatriques régionaux, ) Groupes et sous groupes diagnostiqués < 1 an 1-4 ans 5-9 ans ans LEUCEMIES Leucémies aiguës lymphoblastiques Leucémies aiguës myéloblastiques LYMPHOMES Maladie de Hodgkin Lymphomes non hodgkiniens (non Burkitt) Lymphome de Burkitt TUMEURS DU SYSTEME NERNEUX CENTRAL TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX SYMPATHIQUE RETINOBLASTOMES TUMEURS RENALES TUMEURS HEPATIQUES TUMEURS MALIGNES OSSEUSES Ostéosarcomes Sarcome d Ewing SARCOMES DES TISSUS MOUS Rhabdomyosarcomes Non rhabdomyosarcomes TUMEURS GEMINALES ET GONATIQUES CARCINOMES TOUS CANCERS

15 Survie : évolution temporelle Survie à 5 ans est passée de 30 % en 1975 à 75 % en 2000 Problème des seconds cancers et des séquelles à long terme

16 Survie à long terme. Effets tardifs

17 Mortalité au delà de 5 ans Etude CCSS 2001 (Childhood Cancer Survivor Study) Cohorte de patients diagnostiqués entre 1970 et 1986 avant l âge de 21 ans, vivants à 5 ans du diagnostic décès sont survenus ce qui correspond à un Standard Mortality Ratio (SMR) de 10,8. La rechute est la première cause (67 %) Seconds cancers 12,7%

18 Complications du traitement 10% (cardio 4,5%, poumons 1,8%, infections 0,7%) SMR est de 19 pour les seconds cancers, 8,2 pour les causes cardiaques et 9,2 pour les causes pulmonaires Pas d excès pour les accidents automobiles, les autres accidents ou les suicides

19

20 Actualisation de la cohorte CCSS 2009 A 30 ans du diagnostic Risque décès multiplié par 8.2 Récidive du cancer initial (57 %), second cancer (15 %), toxicité cardiaque (7 %), toxicité pulmonaire (20 %), autres séquelles (4 %) En comparaison, augmentation des problèmes cardiaques multipliés par 2, des épisodes infectieux, des carcinomes et des mélanomes

21 Avec le temps, la proportion de décès liés à la rechute diminue tandis que celle dûe aux causes non externes s accroît (essentiellement événements pulmonaires et cardiaques) Risque plus important pour les femmes (SMR 13.2 contre 6.7) quelque soit la cause du décès (cancer du sein et irradiation, sensibilité aux anthracyclines, taux d obésité après irradiation du système nerveux central) Mortalité cumulative 6,5% à 10 ans, 12% à 20 ans et 18.1 % à 30 ans du diagnostic Rôle +++ de radiothérapie, agents alkylants et épipodophyllotoxines

22 Second cancer chez les survivants de la cohorte CCSS Cohorte de survivants Incidence cumulée à 20 ans : 3.2 % Incidence cumulée à 30 ans : 9.3 % Ceci correspond à un risque 6 x plus important que la population générale Les seconds cancers les plus fréquents sont le sein, la thyroïde, l os, les myélodysplasies et les leucémies aiguës myéloïdes

23 Rôle des alkylants, des inhibiteurs de la topoisomérase II, de la radiothérapie surtout chez le sujet jeune Rôle de la prédisposition génétique

24 Conclusion 75-80% des enfants sont vivants à 5 ans mais pas tous guéris Guérir plus souvent et guérir mieux Surveillance à long terme à organiser avec les médecins traitants.