Ostéochondrite primitive de hanche

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Nicole Roussel
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1 1 Ostéochondrite primitive de hanche F.X. Verdot, J. Cottalorda Service de chirurgie infantile - Hôpital Nord Saint-Etienne Cedex 2 Responsable du document : Pr. J. Cottalorda Dernière mise à jour : 29 avril 2002 Appelée aussi maladie de Legg-Perthes-Calvé, l ostéochondrite primitive de hanche est un accident ischémique transitoire de croissance, portant sur le territoire de l artère circonflexe postérieure. La tête fémorale va progressivement se nécroser et se détruire avant de se reconstruire en l espace de 2 à 4 ans. Cet accident de croissance de la hanche de l enfant touche le garçon (4/1) de race blanche entre 4 et 9 ans. Il faut y penser devant toute douleur de hanche et/uo boiterie qui survient chez le petit enfant. Physiopathologie L ostéochondrite de hanche correspond à une ostéonécrose ischémique idiopathique du noyau épiphysaire fémoral supérieur. L évolution de la maladie se fait en 2 à 4 ans avec une succession de phases : - une oblitération vasculaire (circonflexe postérieure) - une phase d ischémie - une phase de nécrose osseuse du noyau épiphysaire - une phase de revascularisation avec réparation - une ossification secondaire qui finit de remodeler la tête fémorale. Cette réparation osseuse est d autant plus efficace que les enfants atteints sont jeunes. On aboutit ainsi à une reconstruction spontanée de la tête fémorale avec ou sans séquelles. Clinique L atteinte est habituellement unilatérale (90%). En cas de bilatéralité, elle est souvent décalée dans le temps et asymétrique. Le tableau typique : - Garçon de 3 à 10 ans (le plus souvent entre 4 et 9 ans) - Race blanche (exceptionnelle dans la race noire) - Boiterie douloureuse - Limitation des mobilités de la hanche, principalement en rotation. L abduction est limitée plus tardivement. - Amyotrophie du quadriceps - Signes négatifs : pas de syndrome infectieux, pas d altération de l état général Ce tableau clinique peut être très discret, mais il faut systématiquement penser à l ostéochondrite de hanche devant toute douleur de la hanche ou boiterie chez un jeune enfant et demander une radiographie des hanches.

Cottalorda Dernière mise à jour : 29 avril 2002 Appelée aussi maladie de Legg-Perthes-Calvé, l ostéochondrite primitive de hanche est un accident ischémique transitoire de croissance, portant sur le

2 2 Biologie Elle est normale. Imagerie - Radiologie : Il faut demander une radiographie du bassin de face et un profil de hanche. Au début de l évolution la radiographie est normale. Une radiographie de hanche normale chez un enfant qui boite n élimine donc pas le diagnostic d ostéochondrite de hanche. L image radiologique est évolutive dans le temps : - Aspect radiologique normal (2 à 4 mois) - Phase de nécrose et de condensation : Au début l aspect typique est celui du coup d ongle souschondral ou coquille d œuf. Puis apparaît un aplatissement plus ou moins net au pôle supérieur, un élargissement de deux millimètres de l'interligne articulaire et une condensation du noyau épiphysaire. - Phase de fragmentation de l épiphyse. Cette phase correspond à la revascularisation de la tête fémorale. Il existe une fragmentation du noyau épiphysaire. Il existe un risque d excentration de la tête hors du cotyle. - Phase de réparation (plusieurs années) : La tête se remodèle avec la croissance résiduelle. Selon la qualité de cette reconstruction, la tête aura un aspect normal ou sera déformée en fin de croissance (phase de séquelles). Les séquelles possibles sont : * Coxa plana (aplatissement de la tête fémorale) * Coxa magna (augmentation de taille de la tête fémorale) * Raccourcissement et varus du col fémoral * Coxarthrose précoce (en cas de grosses déformations de la tête en fin de croissance) De nombreuses classifications radiologiques existent : - Catterall : étendue de l atteinte antéro-postérieure (1/3,2/3, toute l épiphyse, épiphyse + métaphyse), présence de collapsus et de séquestres - Herring : étendue de l atteinte du pilier latéral dans sa hauteur (A<30%, B :30-50%, C> 50%) - Stulberg : séquelles morphologiques de la tête fémorale (normal, anomalie du col, coxa magna, sphéricité de la tête, aplatissement de la tête) - Scintigraphie : Réalisée au Tec99m, elle montre un «trou de fixation» (hypofixation) au stade précoce avant l apparition des premiers signes radiologiques. Elle peut donc aider au diagnostic au tout début de l évolution de la maladie quand la radiographie est normale. Plus tard au stade de revascularisation, la tête va de nouveau fixer. - IRM : Elle permet de bien visualiser l étendue de la nécrose et est très utile avant de prendre une éventuelle décision chirurgicale d ostéotomie du bassin. Diagnostic différentiel - Dysplasie épiphysaire (maladie de Meyer) - Synovite aiguë transitoire (rhume de hanche). C est le principal diagnostic différentiel. On l appelle rhume de hanche car il survient souvent 15 jours après un rhume ou une infection de la sphère ORL. En réalité cette notion de rhume n est pas toujours retrouvée (environ dans 50% des cas). Il s agit d une inflammation de la synoviale d origine virale. La synoviale irritée va produire du liquide synovial en excès qui provoque un épanchement intra-articulaire responsable d une douleur avec limitation des mobilités

L image radiologique est évolutive dans le temps : - Aspect radiologique normal (2 à 4 mois) - Phase de nécrose et de condensation : Au début l aspect typique est celui du coup d ongle souschondral

3 3 articulaires et d une boiterie. Il survient volontiers chez un garçon de 3 à 8 ans et le tableau clinique est donc très voisin de celui de l ostéochondrite de hanche. La boiterie survient progressivement ou brutalement. La radiographie de hanche est normale (comme dans l ostéochondrite au début). Tout au plus peut-on noter pour une forme sévère un refoulement des liserés graisseux témoin de l épanchement intraarticulaire. La biologie est elle aussi normale. L échographie permet de visualiser l épanchement intraarticulaire. L évolution se fait vers la guérison en quelques jours, avec un peu de repos. Il faudra cependant contrôler cliniquement et radiographiquement cette hanche à 2 ou 3 mois pour éliminer définitivement une ostéochondrite débutante. - Ostéonécroses secondaires (corticoïdes) - Ostéochondrodysplasies Pronostic Il est corrélé à l âge de l enfant et est d autant plus mauvais que celui-ci est âgé. 80 % des ostéochondrites primitives de hanche sont sévères. Une minorité est bénigne, ne nécessitant qu une simple surveillance clinique et radiologique. Les formes graves sont caractérisées par un certain nombres d éléments cliniques et radiologiques. Les signes radiologiques de mauvais pronostic sont : - Excentration de la tête - Calcification latérale - Signe de Gage (image claire épiphysaire externe) - Horizontalité du cartilage de croissance - Géode métaphysaire - Raideur marquée - Obésité - Age >9 ans Il faut cependant noter que, même en cas d ostéochondrite sévère, la gêne clinique en fin d évolution reste faible et le risque de coxarthrose précoce demeure peu important. Traitement Le but est uniquement morphologique : diriger la reconstruction de la tête fémorale afin de limiter les déformations importantes qui peuvent être responsable d une coxarthrose précoce. On ne peut agir que sur la forme de la tête fémorale. Il existe trois principes : - Préserver la mobilité articulaire - Décharger la hanche en période de risque pour éviter l effondrement et la perte de sphéricité de la tête fémorale - Recentrer la hanche pour répartir les pressions et profiter de l action modelante du cotyle pendant la reconstruction céphalique Les possibilités thérapeutiques sont : - Surveillance et abstention thérapeutique (enfant très jeune, bonne mobilité articulaire) - Traitement orthopédique : traction continue (le plus souvent 3 semaines jour et nuit) avec un relais de traction nocturne (pour obtenir une hanche plus souple), mise en décharge en fauteuil roulant, kinésithérapie +++. Les orthèses de décharge de type Atlanta, Chicago ou Toronto permettent une autonomie de marche à l enfant. Ces appareils sont conçus pour que la hanche soit bien centrée en abduction et soit en décharge au moins partielle - Traitement chirurgical : Le but de ces interventions est d obtenir un recentrage de la tête fémorale dans le cotyle (ostéotomie fémorale de varisation) ou d obtenir une meilleure couverture du cotyle sur la tête fémorale (ostéotomie de couverture du bassin de type Salter ou triple ostéotomie). Le traitement chirurgical concerne les formes sévères.

Tout au plus peut-on noter pour une forme sévère un refoulement des liserés graisseux témoin de l épanchement intraarticulaire. La biologie est elle aussi normale.

4 Il n existe aucun consensus thérapeutique. Les différentes équipes traitent les enfants selon leurs convictions et leurs habitudes. Les facteurs de décision thérapeutique sont : - L âge - L étendue de la nécrose - Le stade radiologique - La raideur articulaire - Le contexte psychologique, familial, scolaire et socio-économique 4

5 5 Signes radiologiques initiaux de l'ostéochondrite Evolution radiologique de l'ostéochondrite Aspect scintigraphique de l'ostéochondrite

6 6 Coquille d'œ uf - coup d'ongle sous-chondral Condensation Fragmentation Scintigraphie : trou de fixation à gauche Séquelles : têtes ovalaires + coxa vara

7 7 Géode métaphysaire droite : facteur de gravité Coxa magna gauche : Notez l'excentration de la tête Traction dans l'ostéochondrite Atlanta Atlanta Chicago Appareils de décharge

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