IMAGERIE THORACIQUE DES CONNECTIVITES HOPITAL AVICENNE BOBIGNY - FRANCE

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1 IMAGERIE THORACIQUE DES CONNECTIVITES N MAMA, S MKAOUAR, A AUGIER, H NUNES, P BRILLET, M BRAUNER HOPITAL AVICENNE BOBIGNY - FRANCE

2 INTRODUCTION Les connectivites: groupe hétérogène de maladies Point commun : désordres immunitaires altération des composants du tissu conjonctif en divers sites anatomiques Ce groupe inclut: Le lupus érythémateux systémique La polyarthrite rhumatoïde La polymyosite et la dermatopolymyosite La sclérodermie systémique Le syndrome de Gougerot-Sjogren Les connectivites mixtes

3 OBJECTIFS Illustrer les différents aspects en tomodensitométrie thoracique haute résolution (TDM-HR) des atteintes pulmonaires au cours des connectivites en focalisant sur les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) Illustrer les aspects en rapport avec les complications iatrogènes des connectivites, en particulier thérapeutiques

4 INDICATIONS DE LA TDM-HR DANS LES CONNECTIVITES Confirmer une suspicion clinique d atteinte interstitielle devant une radiographie pulmonaire normale Rechercher des lésions potentiellement réversibles sous traitement Approcher un diagnostic histologique dans les cas typiques Déterminer des associations complexes de pathologie interstitielle diffuse et d atteinte des voies aériennes Guider vers un site optimal de biopsie Dépister précocément les complications liées à l évolution de la pathologie elle-même et aux thérapeutiques utilisées

5 ATTEINTES PULMONAIRES DES CONNECTIVITES Pneumopathies interstitielles diffuses Atteinte des voies aériennes Autres Nodules et nodules troués Fibrose apicale Emphysème Shrinking lung syndrome Complications liées au traitement

6 PID des connectivites P interstitielle non spécifique Pneumopathie interstitielle commune Pneumonie organisée P interstitielle lymphocytaire Pneumopathie interstitielle aiguë PINS PIC ou UIP PO ou BOOP PIL PIA

7 PID idiopathiques versus connectivites PINS PIC DIP PIL PO PIA Idiopathiques Connectivites

8 Kim E. A. Radiographics 2002; 22:S151-S165 Fréquence des atteintes interstitielles diffuses dans les différentes connectivites Atteinte pulmonaire Lupus érythémateux disséminé Polyarthrite rhumatoïde Sclérodermie systémique Polymyosite et dermatopoly myosite Syndrome de Sjogren Connectivites mixtes PIC PINS PIA PO PIL Hémorragie alvéolaire +++. Atteinte des voies aériennes ++ ++

9 ORIENTATION DU DIAGNOSTIC DE LA PID EN IMAGERIE Basée sur le type de lésion prédominante et sa distribution lésionnelle Rayon de miel périphérique et basal PIC Autres lésions de fibrose PINS Condensation PO Micronodules CL Bronchiolite Hyperdensité en verre dépoli - Périphérique et basale PINS - Associée à des kystes PIL

10 PREDOMINANCE DU RAYON DE MIEL: PIC La PIC se caractérise par Une distorsion architecturale Une distribution des lésions périphérique et à prédominance basale Puis une perte de volume des lobes inférieurs

11 ASPECT TDM DE LA PIC Réticulations fines intra-lobulaires avec Destructions en «rayon de miel» Bronchiectasies par traction Topographie: périphérique et basale Des hyperdensités en verre dépoli: toujours moins importantes que les réticulations

12 PR - PIC La destruction en rayon de miel des lobes inférieurs est responsable d une diminution de volume de ces derniers, mieux visualisée sur les reconstructions MPR.

13 Sclérodermie - PIC Les lignes arciformes souspleurales limitaient en avant de petites cavités qui ont fait place à des images en rayon de miel typiques

14 Femme de 82 ans, hospitalisée pour AEG. Syndrome sec. Hypergammaglobulinémie et biopsie des glandes salivaires confirment le diagnostic de Gougerot-Sjogren. Multiples images en rayon de miel de distribution périphérique et basale évoquant une UIP. Multiples kystes dispersés entre les cavités en rayon de miel.

15 PREDOMINANCE D AUTRES SIGNES DE FIBROSE : PINS (PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE NON SPECIFIQUE) La lésion principale Hyperdensité en verre dépoli bilatérale et symétrique et à prédominance sous-pleurale Les autres lésions souvent associées épaississement péri-broncho-vasculaire condensations alvéolaires basales opacités réticulées irrégulières opacités linéaires hilo-périphériques destructions en rayon de miel

16 PINS (données personnelles) 3 formes typiques Prédominance du verre dépoli postéro-basal (62%) Prédominance de réticulations intra-lobulaires périphériques (23%) Prédominance d opacités linéaires hilo-périphériques (15%) Formes frontières: PINS avec images en rayon de miel proche de l aspect d une UIP (20%) Formes ayant des similitudes avec d autres PID Lobules piégés: PHS (11%) Condensations: PO (4%) Verre dépoli exclusif: DIP (4%)

17 PINS: Forme avec verre dépoli associé à des réticulations intra-lobulaires et à des bronchiectasies par traction

18 PINS: Forme avec verre dépoli et réticulations intra-lobulaires associées

19 Patiente de 58 ans, syndrome de Gougerot-Sjogren, Dyspnée d aggravation progressive Syndrome restrictif modéré aux EFR Coupe axiale fine (0,625 mm) Même coupe: Reconstruction MinIP Aspect évocateur d une PINS: Verre dépoli, réticulations fines périphériques et basales. Les brochiectasies par traction sont mieux visualisées sur les reconstructions minip.

20 Femme, 36 ans, Polymyosite connue Dyspnée Epaississements péri-bronchovasculaires, réticulations intra-lobulaires au niveau des bases et bronchiectasies par traction (sur la reconstruction coronale MinIP) : Aspect d une PINS fibrosante

21 SIGNFICATION PRONOSTIQUE DES PID AU COURS DES CONNECTIVITES Survie UIP<<<NSIP Bouros D et al. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:1581

22 Formes frustres de connectivites associées aux PID Dermatomyosite sine myositis = Dermatomyosites amyopathiques: signes cutanés de dermatomyosite sans signe de myosite 2 formes de pronostic différent: Forme aigue/sub-aigue: inaugurale de la maladie S associe à des aspects histologiques de PIA ou de PINS Répond mal au traitement par corticoïdes ou immunosuppresseur De mauvais pronostic, rapidement fatale Forme chronique: survient au cours d une maladie préalablement connue S associe à des aspects histologiques de PINS ou d UIP Meilleur pronostic Chercher des signes cutanés / doser les anticorps associés aux myosites devant une PID Suda T. Eur Respir J 2006; 28:

23 Formes frustres de connectivites associées aux PID Sclérodermie sine scleroderma Formes rares de sclérodermie viscérale profonde sans signes cutanés typiques, associés à des patterns de PINS ou d UIP à la TDM thoracique ou à la biopsie La mise en évidence de phénomènes de Raynaud, d une capillaroscopie anormale, de télangiectasies, de troubles de la motilité oesophagienne distale, d une HTAP à l écho cardiaque et de FAN+ orientent vers la sclérodermie. Fischer A Chest 2006; 130:

24 PNEUMOPATHIE ORGANISEE Atteinte alvéolaire subaiguë et chronique Condensations alvéolaires multifocales - Bronchogramme aérique - Topographie périphérique et inférieure ou péri-bronchique - Signe du halo inversé (verre dépoli central) Parfois migratrices : 25 à 50 % des cas (argument en faveur du diagnostic) Kim S. J. AJR : Oikonomou A. Eur Radiol (2002) 12:

25 Polymyosite - PO

26 PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE LYMPHOIDE (PIL) Associée dans 1/3 des cas à un syndrome de Gougerot-Sjögren TDM-HR: Des plages de verre dépoli (100%) Des kystes pulmonaires (> 50% des cas) Autres Des nodules Des plages limitées de condensation pulmonaire

27 Femme, 55 ans, Dyspnée d effort d aggravation progressive depuis 5 ans. Syndrome de Gougerot-Sjogren confirmé. LBA : Formule lymphocytaire Verre dépoli multifocal et quelques kystes parenchymateux (Flèche), aspect évocateur de LIP dans le contexte.

28 Même patiente: Ci-contre: reconstruction axiale MinIP: bronchectasies Ci-Contre: Reconstruction axiale MaxiMIP: Multiples micronodules centrolobulaires, à la périphérie de la lingula, d aspect branché en MaxiIP. Il existe une bronchiolite folliculaire très probablement associée.

29 PNEMOPATHIE INTERSTITIELLE AIGUE (PIA) Rare, développée en quelques jours ou semaines Plus fréquente dans le lupus, la polymyosite et dermatopolymyosite Sur le plan histopathologique: dommage alvéolaire diffus (œdème lésionnel et membranes hyalines) Imagerie Hyperdensités en verre dépoli étendues, bilatérales et homogènes Condensations parenchymateuses: diffuses ou déclives

30 ATTEINTE DES VOIES AERIENNES Atteinte trachéale Atteinte des voies aériennes proximales Atteinte des voies aériennes périphériques

31 Atteinte trachéale Polychondrite atrophiante: Inflammation auto-immune du cartilage, responsable d un épaississement de la paroi trachéale, respectant la membrane postérieure Evolution: trachéomalacie

32 Épaississement de l anneau trachéal, trachéomalacie et piégeage au niveau du poumon gauche en expiration (ci-contre)

33

34 Atteinte bronchique Polyarthrite rhumatoïde Cause de dilatation des bronches Syndrome de Gougerot Sjögren Epaississement des parois bronchiques Dilatation des bronches

35 Polyarthrite: bronchectasies asymptomatiques

36 Atteinte des petites voies aériennes Observée dans le syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) et dans la polyarthrite rhumatoïde (PR) Nodules centrolobulaires traduisant une bronchiolite Au cours du SGS, la bronchiolite est soit Folliculaire: la lumière des bronchioles est comprimée par les follicules, c est l atteinte la plus fréquente Lymphocytaire: infiltration lymphocytaire des bronchioles sans follicules. Les nodules centrolobulaires sont mal définis, parfois branchés Crestani B. Rev Mal Respir 2007; 24:

37 Sjogren. Bronchiolite

38 Bronchiolite constrictive Polyarthrite rhumatoïde Syndrome de Gougerot-Sjögren

39 Bronchiolite constrictive TDM-HR Aspect en mosaïque: zones claires et zones denses Les zones claires sont hypovascularisées et les zones denses sont hypervascularisées Majoration des anomalies en expiration avec individualisation de multiples petites zones de piégeage

40 Ax Ax MinIP Syndrome de Gougerot Sjogren Toux sèche occasionnelle TDM: Aspect hétérogène des densités du poumon. Les reconstructions MinIP sont plus sensibles pour la détection de cette hétérogénéité Bronchiolite constrictive sur l examen anatomopathologique Coro MinIP

41 NODULES ET NODULES TROUES Polyarthrite rhumatoïde Les nodules rhumatoïdes sont retrouvés dans 6% des cas Généralement asymptomatiques Multiples 1-5 cm de diamètre Localisation septale ou pleurale, territoires supérieurs Ils peuvent évoluer vers la cavitation Complications: hémoptysie, pneumothorax Anapath: Nécrose fibrinoïde Dedhia HV. Crit Clin 2002; 18:

42 Patient de 52 ans, épaississement pleural avec nodules et nodules troués périphériques apicaux, compliqués de pneumothorax bilatéral

43 FIBROSE APICALE Spondylarthrite ankylosante (SPA) L atteinte interstitielle est souvent asymptomatique, lentement progressive, retrouvée dans 4% des SPA Tendance à la cavitation Possibilité de colonisation des cavités par l aspergillus ou par des mycobactéries La fibrose apicale associée aux bronchectasies renseigne sur la durée d évolution de la maladie Polyarthrite rhumatoïde La fibrose est indépendante de la durée d évolution de la maladie; elle est plus fréquente chez les patients avec facteur rhumatoïde positif et ayant une atteinte polyarticulaire Quismorio Jr. Curr Opin Pulm Med : Kim D.S. Curr Opin Pulm Med :

44 «Shrinking lung syndrome» ou «syndrome de rétrécissement pulmonaire» Associe Une dyspnée inexpliquée Un syndrome restrictif Une élévation d un hémi-diaphragme Complication rare du lupus érythémateux systémique (LES) et du SGS associé au LES Mécanismes physiopathologiques mal compris: plusieurs hypothèses Atteinte myogène/neurogène du diaphragme Restriction de la paroi thoracique par des adhérences pleurales Faiblesse des muscles respiratoires (en dehors du diaphragme) d origine myogène ou neurogène Singh et al. Journal of Clinical Rheumatology

45 Patiente de 47 ans, lupus érythémateux systématisé et syndrome de Sjogren. Dyspnée d apparition progressive. Syndrome restrictif à l EFR. Rx thorax: ascension de la coupole diaphragmatique droite: Shrinking lung Syndrome

46 COMPLICATIONS EVOLUTIVES Infection Pneumopathie médicamenteuse Embolie pulmonaire HTAP Epanchements pleuraux: liquidiens, gazeux Œdème cardiogénique Hémorragie alvéolaire Retentissement de l atteinte musculaire Néoplasie

47 Infections

48 Homme 39 ans, sclérodermie systémique avec fibrose pulmonaire. Hémoptysie. TDM initiale (septembre 06) TDM de contrôle (Novembre 06) après antibiothérapie

49 Lupus - pneumonie

50 Patient de 65 ans, sclérodermie systémique. Fièvre et désaturation. Distension oesophagienne

51 MaxiMIP Condensations bibasales, Micronodules centro-lobulaires branchés mieux visibles sur les reconstructions MaxiIP, en rapport avec une bronchiolite d inhalation Noter le verre dépoli et les bronchectasies par traction dans les territoires inférieurs et périphériques (ci-contre) en rapport avec une PINS

52 Sclérodermie. PINS. Pneumopathie excavée à Klebsielle post-inhalation.

53 Pneumocystose Multiples nodules excavés entourés de verre dépoli évocateurs de pneumocystose dans un contexte d immunodépression.

54 Pneumopathie médicamenteuse Méthotrexate Sels d or D-Pénicillamine Azathioprine Salazopyrine

55 Complications pulmonaires des Méthotrexate traitements de la PR Usage fréquent dans le traitement de la PR Aspects : PHS (1-4 pour 100 patients traités) Œdèmes pulmonaires non cardiogéniques DAD PO Fibrose pulmonaire Autres: hémorragie alvéolaire, asthme, majoration des nodules, infection, lymphome, douleurs pleurétiques et épanchements pleuraux

56 Pneumopathie immunoallergique au méthotrexate

57 Pneumopathie immunoallergique au méthotrexate

58 PO au cours d un traitement par Méthotrexate

59 Complications infectieuses des traitements «modernes» de la PR Inhibiteurs du TNF-alpha Complications infectieuses opportunistes La tuberculose 48 cas/ patients traités par l infliximab 21 cas/ patients traités par l étanercept L histoplasmose La coccidioïdomycose Bonniaud P. Rev Mal Respir 2006 ; 23: 15S129-15S133

60 Complications non infectieuses des traitements «modernes» de la PR Inhibiteurs du TNF-alpha L infliximab Aggravation d une insuffisance cardiaque (OAP cardiogénique) AIP L étanercept Atteintes pulmonaires de type alvéolaire en relation avec la durée du traitement Communes aux 2 médicaments Lupus médicamenteux Lymphomes suspectés

61 Embolie pulmonaire Lupus érythémateux systémique (SAPL) Malade alité

62

63 Sclérodermie HTAP L HTAP conditionne le pronostic de la maladie Lupus Isolée HTAP grave Associée à une PID évoluée, par hypoxémie due à une destruction parenchymateuse HTAP plus modérée Ne pas méconnaître une HTAP d origine thromboembolique Fréquente dans l association emphysème des sommetsfibrose des bases, qui peut se voir dans la sclérodermie ou dans la PR Cottin V. Rev mal Resp 2006; 23: 13S61-13S72

64 Epanchements pleuraux Homme 52 ans, Suivi pour PR. Pneumothorax gauche récidivant. Pneumothorax gauche avec bronchectasies Le pneumothorax est secondaire à une rupture d un nodule troué dans la plèvre.

65 Œdème aigu pulmonaire Cardiopathie gauche Insuffisance rénale Surcharge Infection

66 J0 Œdème subaigu J4

67 Sharp - Œdème cardiogénique

68 Lupus - hémorragie alvéolaire

69 Retentissement pulmonaire de l'atteinte musculaire Myopathie diaphragmatique - Polymyosite - Lupus Pneumopathie d'inhalation - Polymyosite - Sclérodermie

70 A noter les troubles de ventilation segmentaires au contact du diaphragme ascensionné Polymyosite avec myopathie diaphragmatique

71 Foyer et nodules basaux droits d une pneumopathie d inhalation surinfectée

72 Néoplasies Lymphomes de type B : dans le SGS (5%). La localisation pulmonaire représente 20% de ces lymphomes Sclérodermie / dermatomyosite: cancer Cancers liés aux traitements Bonniaud P. Rev Mal Respir 2006 ; 23: 15S129-15S133 Celso T. Elbo Chest 2003; 123: