Les tumeurs conjonctives

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1 Les tumeurs conjonctives Classification Tumeur développée au dépend des différents constituants du tissu conjonctif commun (vaisseaux, fibroblastes) ou différencié (adipocyte, cellules musculaires lisses ou striées) Tumeurs bénignes : addition du suffixe OME au tissu d origine Tumeurs malignes : sarcomes (ex: angiosarcome).

2 Classification Tumeurs Bénignes Malignes Tissu conjonctif commun Fibrome Tumeurs histiocytaires (histiocytofibrome) Myxome Fibrosarcome (Histiocytofibrosarcome Myxosarcome Tissu conjonctif spécialisé Vaisseaux Angiomes Hémangiomes capillaires caverneux Lymphangiomes Angiosarcome Muscle Lisse Strié Leiomyome Rhabdomyome Leiomyosarcome Rhabdomyosarcome Tissu adipeux Lipome Liposarcome Cartilage Chondrome Chondromatose Chondrosarcome Os Ostéome Ostéosarcome (sarcome ostéogénique Tissu hématopoiétique Lymphomes (malins) Lymphomes non hodgkiniens Maladie de Hodgkin Tissu nerveux Méninges Nerfs périphériques Tissu de soutien du SNC Méningiome Schwannome (neurinome) Neurofibrome Gliome ou glioblastome Séreuse Mésothéliome bénin Mésothéliome malin Schwannome malin

3 Les tumeurs conjonctives bénignes Fréquentes Localisation ubiquitaire Ces tumeurs peuvent s observer à tous les âges de la vie (ex : fibrome utérin, angiome cutané, très fréquent chez l enfant,angiome hépatique) Plusieurs constituants histologiques possibles angiomyolipome, angiomyome, fibromyome utérin) (ex : Tumeurs bénignes conjonctives associant une composante épithéliale (ex:adénofibrome du sein, Hyperplasie bénigne prostatique) Traitement est l exérèse chirurgicale lorsque la tumeur est gênante (volume, compression)

4 Les tumeurs bénignes Fibromyome utérin Fibrome: cellules fibroblastiques

5 Les tumeurs bénignes Hémangiome hépatique

6 Les tumeurs conjonctives malignes rares, toutes les tranches d âge. Quel que soit le type histologique, la voie de dissémination à distance est essentiellement hématogène, avec des métastases viscérales Ces tumeurs sont souvent de mauvais pronostic (métastases précoces, survie à 5 ans faible). Le traitement est chirurgical (exérèse large avec marge de tissu sain ) Facteurs histopronostics : - différenciation - index mitotique - pourcentage de nécrose tumorale

7 Les tumeurs malignes Fibrosarcome de l omoplate

8 Hémopathies Malignes

9 Hémopathies Malignes Développement à partir des cellules hématopoïétiques 4 lignées : Myéloïde Lymphoïde Histiocytaire/dendritique Mastocytaire Manifestations Mode leucémique (envahissement sanguin et médullaire) Mode tumoral Localisations Ganglionnaires ou extra-ganglionnaires

10 Hémopathies Malignes Types de prélèvements Liquides (épanchement pleural, ascite, LCR ) Prélèvements tissulaires (biopsie ou exérèse) d'une adénopathie ou d'une lésion tumorale (tube digestif, poumon, peau ) Biopsie dans le cadre du bilan d'extension (biopsie ostéomédullaire, biopsie hépatique ) Moyens d'étude Tissus frais Appositions cytologiques Congélations (IHC et biologie moléculaire) Tissus fixés Formol

11 1 / Hémopathies Myéloïdes Diagnostic par les hémato-cytologistes. Avis du pathologiste pour recherche de localisations extra-médullaires, évaluation de la fibrose et de la richesse médullaire Classification Syndromes myéloprolifératifs (Leucémie myéloïde chronique, Maladie de Vaquez ) Syndromes myélodysplasiques (Anémie réfractaire ) Syndromes myélodysplasiques/myéloprolifératifs Leucémies aiguës myéloïdes

12 2/ Hémopathies Lymphoïdes Principes de classification Morphologie Architecture Diffuse Nodulaire Diffuse et nodulaire Taille des cellules Petite Moyenne Grande Immunophénotypage Biologie moléculaire

13 Lymphoprolifération nodulaire Lymphoprolifération diffuse

14 Petites cellules Cellules moyennes Grandes cellules

15 2/ Hémopathies Lymphoïdes Proliférations des précurseurs lymphoïdes Lymphome B Lymphomes T ou NK Maladie de Hodgkin Proliférations des précurseurs lymphoïdes Leucémies lymphoblastiques B et T Lymphomes B Présentation tumorale plus rarement leucémique Classification en fonction du stade de maturation des cellules dont elles dérivent

16 Lymphomes B non hodgkinien Leucémie lymphoide lymphocytique B chronique (LLC) B et lymphome Lymphome lymphoplasmocytaire et macroglobulinémie de Waldenstrom Lymphomes B de la zone marginale, ganglionnaires, spléniques et extra-ganglionnaires Lymphomes du manteau Proliférations plasmocytaires et notamment myélome Lymphomes folliculaires Lymphomes diffus à grandes cellules Lymphomes de Burkitt

17 Lymphomes T Plus rares que les lymphomes B Ganglionnaires Lymphomes T périphériques ou de type angio-immunoblastiques Extra-ganglionnaires Atteintes cutanées (mycosis fongoïdes et lymphomes T CD30+ et papuloses lymphomatoïdes) Atteintes hépato-spléniques, nasales,

18 Maladie de Hodgkin 30% de tous les lymphomes Dans les 20 dernières années, sous-classification clinique et biologique, et distinction de 2 entités différentes : Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire (Poppema-Lenert) Lymphome de Hodgkin classique

19 Lymphome de Hodgkin classique Lymphome monoclonal formé par des cellules mononucléées ou cellules de Hodgkin et des cellules multinucléées ou cellules de Reed-Sternberg au sein d'un infiltrat constitué de petits lymphocytes non tumoraux, des éosinophiles, des neutrophiles, histiocytes, plasmocytes, fibroblastes et fibres de collagène. Selon, le type d'infiltrat réactionnel et la morphologie des cellules tumorales on distingue 4 sous-types

20 MACROSCOPIE Ganglion augmenté de taille, avec une capsule épaisse Parenchyme "chair de poisson» Sous-type sclérosant nodulaire : aspect nodulaire avec de large bande de sclérose et un capsule épaissies

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22 MORPHOLOGIE Effacement de l'architecture normale du parenchyme ganglionnaire par un nombre variable de cellules tumorales dans un fond de cellules inflammatoires Cellules de Reed-Sternberg : grande taille Cytoplasme abondant légèrement basophile Au moins deux éosinophiles lobes nucléaires ou noyaux. Volumineux nucléoles Cellules de Hodgkin : variantes mononucléées Cellules "rétractées" avec noyau pycnotique : Cellules "momifiées" Cellules lacunaires : caractéristiques du sous-type SN Infiltrat réactionnel : variable selon le sous-type

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24 S H

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26 IMMUNOPHENOTYPE CD30+ dans quasiment tous les cas CD15+ dans 75-85% des cas, parfois seulement dans une minorité de cellules CD20+ dans 40% des cas LMP-1 : Expression variable selon le sous-type l infection à Epstein barr virus) (signe

27 Pronostic et facteurs prédictifs Curable dans la majorité des cas Traitement selon le type histologique et le stade Actuellement, le stade et la présence de symptômes systémiques sont plus importants que le sous-type histologique

28 CE QU IL FAUT RETENIR La classification des hémopathies lymphoïdes se fait selon la morphologie, le phénotype et la biologie moléculaire Les lymphomes lymphomes T B sont plus fréquents Les plus fréquents: lymphomes folliculaires Maladie de Hogkin: 30% des lymphomes Immunophénotype: B: CD20+ T: CD5+, CD3+ Hodgkin: CD30+, CD15+ que les