HISTIOCYTOSE X HYPOPHYSAIRE A PROPOS DE 4 CAS

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1 HISTIOCYTOSE X HYPOPHYSAIRE A PROPOS DE 4 CAS L.Harzallah, K.Kadri, H.Migaw, I.Riden, L. Ben Chérifa, F.Harzallah*, D.Bakir, C.Kraiem. Service d Imagerie Médicale Hôpital Farhat Hached Sousse, Tunisie. (*) Service d Endocrinologie La Rabta Tunis, Tunisie.

2 INTRODUCTION Le terme histiocytose est un terme nosologique regroupant plusieurs maladies: 1. le granulome éosinophile. 2. la maladie de hand Shuller Christian. 3. la maladie de Litter Siwe.

3 Elle survient plus volontiers chez l enfant de sexe masculin. Le diagnostic de la localisation hypophysaire est révolutionné par l IRM.

4 MATERIELS ET METHODES Nous rapportons 4 observations de patients explorés par IRM de la région sellaire pour des troubles endocriniens de type insuffisance antéhypophysaire et de syndrome polyuro-polydipsique polydipsique.

5 RESULTATS Cas1: Un enfant âgé de 12 ans a présenté un syndrome polyuro-polydipsie polydipsie avec une insuffisance antéhypophysaire portant sur l axe somatotrope. L examen physique a trouvé des lésions papulo- squameuses au niveau du tronc. Par ailleurs, absence d adénopathie médiastinale au scanner thoracique.

6 Une IRM hypophysaire a été pratiquée et a montré: Sag T1 SPC SagT1+Gado

7 CoroT1+Gado

8 Un épaississement de la tige pituitaire associé à une augmentation globale de l hypophyse : l ensemble se rehaussait intensément après injection de gadolinium. Extinction de l hypersignal habituel de la post hypophyse sur la séquence SE T1.

9 Les diagnostics évoqués devant ce tableau clinique étaient: la sarcoïdose avec une localisation hypophysaire l histiocytose X

10 la biopsie cutanée a confirmé le diagnostic d une histiocytose X.

11 Cas 2 : Enfant âgé de 14 ans, suivi pour histiocytose X à localisations osseuse, pulmonaire et cutanée, a présenté un syndrome polyuropolydipsique rapport avec un diabète insipide. en

12 SagT1+ Gado Coro T1+ Gado Épaississement de la tige pituitaire prenant fortement le PDC Localisation hypophysaire de l histiocytose X.

13 Cas 3 : Fille de 17 ans connue porteuse d un granulome éosinophile à localisation costale s est présentée pour polyuro-polydipsie polydipsie.

14 Coronale T1 avant puis après Gado Épaississement avec rehaussement intense de la tige pituitaire. Histiocytose X hypophysaire.

15 Cas 4 : Patient âgé de 22 ans suivi pour histiocytose X à localisation osseuse, pulmonaire et cutanée a présenté un syndrome polyuro polydipsique.

16 Sag T1+Gado SagT2 SPC Epaississement pseudo-yumoral de la tige pituitaire qui se rehausse intensément après injection de gadolinium confirmant la localisation hypophysaire de l histiocytose X.

17 COMMENTAIRE

18 La fréquence de l atteinte cérébrale dans l histiocytose X est de 4 %, les lésions peuvent être ubiquitaires mais il existe une atteinte prédilective et assez spécifique de la tige pituitaire responsable d un diabète insipide.

19 Atteinte de la tige pituitaire : La localisation histiocytaire à la tige hypothalamohypophysaire représente la lésion intracrânienne la plus fréquente; elle est généralement responsable d un diabète insipide. Un retard de croissance peut également être noté.

20 La localisation hypophysaire peut être: - associée à d autres manifestations, cutanées, pulmonaires, osseuses,.comme dans toutes nos observations. -isolée.

21 En imagerie, il existe: un élargissement du diamètre de la tige pituitaire, supérieur à 3mm, avec parfois un aspect renflé, fusiforme. et un rehaussement plus ou moins intense, en général franc et homogène. En TDM, ceci est visible sur la coupe axiale passant par la citerne supra sellaire. En IRM, le diagnostic est plus facile, cet aspect étant bien visible dans les plans sagittal et coronal.

22 La disparition de l hypersignal de la post hypophyse : Le second signe visible en IRM est la disparition, en coupes pondérées T1, de l hypersignal habituel de la post-hypophyse. Cet hypersignal est en rapport avec le stockage de l hormone antidiurétique, contenue dans des granules à paroi lipidique. Post-hypophyse normale

23 Ce second signe peut être d apparition décalée dans le temps par rapport au diabète insipide ou être le seul signe présent avec un aspect normal de la tige pituitaire.

24 CONCLUSION Le diagnostic de la localisation hypophysaire de l histiocytose X est révolutionné par l IRM. Cependant, les anomalies IRM sont non spécifiques et peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec d autres granulomatoses, notamment quand l atteinte hypophysaire est isolée ou révélatrice.

25 La confirmation diagnostique est histologique intéressant soit d autres localisations de la maladie ou même un prélèvement hypophysaire.

26 REFERENCES : 1-C. Le Manh, O. Hauger, Y. Pérel, C. Labessan, F. Diard, JF Chateil. Histiocytose langerhansienne chez l enfant; Encyclopédie Médico-Chirurgicale A J.Beltran, F.Aparisi, LM. Bonmati, ZS. Rosenberg, D. Present, GC. Steiner. Eosinophilic granuloma: MRI manifestations. Skeletal Radiol 1993 ; 22 : DC.Birnbaum, WD. Shields, B. Lippe, S. Perlman,M. Philippart. Idiopathic central diabetes insipidus followed by progressive spastic cerebral ataxia. Archives of Neurology1989; 46 : N.Grois, Y. Tsunematsu, AJ. Barkovich,BE. Favara. Central nervous system disease in Langerhans cell histiocytosis. Br J Cancer 1994 ; 70 : S24-S28. 5-R.Cissé, JF. Chateil, P. Pillet, Y. Pérel, M. Brun, F. Diard. Localisation cérébrale spécifique d une hystiocytose X. Journal de Radiologie 1999 ; 80 :