Complications et décompensations aigues des maladies inflammatoires chroniques (non digestives) de l enfant

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Cyril Lacroix
il y a 7 ans
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1 Complications et décompensations d aigues des maladies inflammatoires chroniques (non digestives) de l enfant Olivier RICHER Hôpital des enfants CHU Bordeaux

2 Cas clinique 1 Pierre 5 ans Pas d antd antécédents personnels ou familiaux Douleurs abdominales spasmodiques depuis 3 jours Douleurs articulaires et apparition de lésions cutanées

4 Purpura rhumatoïde : éléments de surveillance Douleurs abdominales Hématémèse Testicules Bandelette urinaire Tension artérielle rielle

5 Purpura rhumatoïde 3 jours après s le diagnostic Douleurs abdominales paroxystiques et vomissements avec refus alimentaire Examen à réaliser? Échographie abdominale à la recherche d une d IIA +/- hématomes de paroi Traitements : A jeun Antalgiques Discuter corticothérapie rapie

6 Suivi purpura rhumatoïde 2 mois après s le diagnostic Céphalées Que faites vous? Prise de tension artérielle rielle Résultat : 150/90 BU : protéinurie et hématurieh diagnostic : syndrome néphritique sur Glomérulon rulonéphrite à IgA

7 Purpura Rhumatoïde Vascularite à IgA Possibilité de poussées cutanéo- articulaires successives pendant 4 à 8 semaines Pronostic lié à l atteinte abdominale et surtout rénaler Suivi rénal r avec BU et prise de TA pendant au moins 6 mois après s la dernière re poussée

8 Cas clinique 2 Sarah 4 ans Tableau fébrile f brile depuis 10 jours avec altération franche de l él état généralg Arthralgies avec éruption cutanée e lors des pics fébrilesf Bilan : GB dont 80% PNN CRP : 250 mg/l / VS : 100 mm/h

9 Diagnostic? Infection bactérienne, virale? Problématique tumorale : Leucose Neuroblastome Maladies inflammatoires Maladie de Kawasaki Forme systémique arthrite idiopathique juvénile ou maladie de Still

11 Évolution Polypnée, toux Douleur thoracique Hypothèses diagnostiques? Pleurésie Péricardite Examens complémentaires mentaires : Radiographie pulmonaire Échographie cardiaque + ECG

13 Évolution Diagnostic : maladie de Still pédiatrique avec atteinte péricardiquep Traitement initial : AINS Persistance des arthrites mais diminution des pics fébrilesf briles 15 jours après s : rér ascension thermique mais amélioration spectaculaire des arthrites dans un contexte de varicelle

14 Évolution Apparition de signes neurologiques : confusion, céphalc phalées, vomissements Purpura diffus Syndrome tumoral Bilan : 1500 GB / 6 g/dl hb / plaquettes / fibrinogène ne 1 g/l Diagnostic : syndrome d activation d macrophagique

15 Malade de Still Probable maladie auto-inflammatoire Traitement immunosuppresseur lourd dans les formes graves : corticothérapie, rapie, MTX, anti-tnf TNFα,, anti-il1, anti-il6 Complications infectieuses Syndrome d activation d macrophagique Poussée e avec atteinte des séreusess

16 Syndrome d activation d macrophagique Traduit une réponse r immune inadaptée État d orage d cytokinique pro-inflammatoire Fièvre, HMSMG, syndrome confusionnel, syndrome hémorragique, h ictère Tricytopénie nie, fibrinopénie nie Cytolyse et cholestase hépatique Hypertriglycérid ridémie,, hyponatrémie de dilution Amélioration de la VS

17 Cas clinique 3 Alexandra 14 ans Diagnostic connu de LEAD avec atteinte cutanéo-articulaire articulaire Sous plaquenil et corticoïde Altération de l él état général g brutale, fièvre, douleurs abdominales, vomissements bilieux, céphalc phalées

18 Diagnostic? Infection bactérienne à germes encapsulés s : méningite m, pneumopathie Poussée e de la maladie Crise aigue hypertensive Neuro-lupus Pancréatite atite lupique Vascularite digestive

19 Examens complémentaires mentaires Bilan infectieux large Bilan inflammatoire : CRP et VS Bilan hépatique h patique et pancréatique atique Échographie abdominale voire TDM abdominal Bilan neurologique : EEG / IRM cérébrale c

20 Traitement (s) Au moindre doute antibiothérapie large spectre Vascularite intestinale et pancréatite atite lupique : corticothérapie rapie forte dose voire cyclophosphamide Neurolupus : corticothérapie rapie forte dose et cyclophosphamide

21 Évolution(2) Quelques mois après s : douleurs dorsales nocturnes et diurnes puis uniquement diurnes Raideur du rachis / douleur élective en T10-T11 T11 Hypothèses diagnostiques : Spondylodiscite (BK?) Fracture-tassement tassement vertébral

22 Évolution (3) Radiographies standards Bilan inflammatoire et infectieux IRM du rachis Ostéodensitom odensitométrie trie osseuse

23 Principaux signes cliniques Principaux signes cliniques (C C Lamour Cliniques de Pédiatrie) P Diagnostic Ultérieurement Nombre de cas AEG Fièvre S. articulaires Oedèmes Splénomégalie Adénopathies S. cutanés HTA Pleurésies Péricardites Ulcérations buccales S. neuro-psychiques S. DIGESTIFS

24 Complications: infections Localisation de l infection Infections pulmonaires Infections urinaires Infections cutanées Infections articulaires Infections neuromeningées Micro-organismes responsables Streptococcus pneumoniae BGN Staphylococcus aureus Haemophilus influenzae Mycobacterium tuberculosis Virus Pneumocystis carinii BGN Enterococcus sp Varicelle-zona Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus Salmonella spp Neisseria meningitis Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae BK, Listeria, Cryptococcus n.

25 Cas clinique 4 Mahel 3 ans Fièvre depuis 4 jours à 40 C Altération franche de l él état généralg Éruption cutané au niveau du siège Arthralgies diffuses au niveau des extrémit mités

27 Maladie de Kawasaki Fièvre > 5 jours (95%) Anomalies extrémit mités Erythro-oed oedème Desquamation PP Exanthème Conjonctivite bilatérale Anomalies buccales: Chéilite Langue framboisée Pharyngite Lymphadénopathie aigue

28 Traitement(s) Immunoglobulines humaines polyvalentes : 2 gr/kg + aspirine 80 mg/kg/j Complications : Anévrysme vrysme des coronaires Inefficacité Immunoglobulines Atteinte abdominale et neurologique Défaillance myocardique

29 Complications Maladies inflammatoires Liées à l évolutivité de la maladie Découverte de la maladie sur une complication urgente Évolution naturelle de la maladie lors du suivi Poussée e itérative sévères Liées aux différents traitements Infectieuses Effets secondaires de la corticothérapie rapie

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