IRM des dilatations lymphatiques abdominales.

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1 IRM des dilatations lymphatiques abdominales. Du normal au pathologique. Derhy S, El Mouhadi S, Jolibert M, Chaillot P-F, Menu Y, Arrivé L Service de Radiologie Hôpital Saint-Antoine, Paris

2 Objectifs Décrire les différents aspects IRM des dilatations lymphatiques anévrysmales à l étage abdominal, allant de la simple dilatation de la citerne de Pecquet à la volumineuse tumeur abdominale. Insister sur l intérêt de l IRM, et notamment des séquences 3D de lymphographie par résonance magnétique (lympho- IRM), pour préciser l origine lymphatique de ces lésions en mettant en évidence leur communication avec les vaisseaux lymphatiques adjacents.

3 Rappel 1 Classiquement, il existe à l étage sous-diaphragmatique deux troncs lymphatiques lombaires droit et gauche et un tronc intestinal, qui convergent à hauteur de L1-L2 pour former la citerne de Pecquet (ou cisterna chyli des Anglo-Saxons). Celle-ci donne naissance au canal thoracique, qui traverse tout le médiastin postérieur pour venir se jeter dans la veine sous-clavière gauche.

4 Rappel 2 En réalité, l anatomie du système lymphatique est complexe et présente de très nombreuses variations interindividuelles. Ainsi, la citerne de Pecquet est de forme et de volume variables, apparaissant parfois très dilatée : c est cest la mégagrande citerne. A l extrême, il existe des dilatations anévrysmales des canaux lymphatiques, généralement décrites dans la littérature sous le terme de lymphangiome kystique.

5 Canal thoracique Veine sous-clavière gauche Citerne de Pecquet Anatomie du système lymphatique : Citerne de Pecquet (fléche noire) Canal thoracique (tête de flèche)

6 Matériels et méthode 1 Étude rétrospective (de 2001 à 2010), monocentrique (hôpital Saint-Antoine, Paris) 18 patients, âgés de plus de 16 ans, inclus selon deux critères d inclusion : Patients opérés d une masse abdominale dont l examen anatomopathologique a affirmé le diagnostic de lymphangiome kystique : neuf patients Patients présentant une lésion abdominale suspecte de dilatation lymphatique anévrysmale, pour laquelle l IRM a permis de préciser son origine lymphatique en montrant des communications évidentes avec le système lymphatique adjacent : neuf patients

7 Matériels et méthode 2 Tous les patients ont eu au moins une imagerie par résonance magnétique avec des séquences axiales pondérées en T2. 13 patients ont bénéficié en plus de séquences de lymphographie par résonance magnétique (lympho-irm), très fortement pondérées en T2, qui confèrent un hypersignal franc aux fluides statiques ou circulant lentement. Les examens ont été relus par deux radiologues, un senior et un junior, à l aide d une grille de lecture pré-établie.

8 Matériels et méthode 3 La grille de lecture Morphologie des lésions : Localisation : Intra/rétropéritonéale/mixte Nombre Taille Forme : Uni/multiloculée Bords convexes/concaves Prolongements visibles? Paroi : Fine/épaisse Régulière/irrégulière Effet de masse? Vaisseaux lymphatiques dilatés au contact? Signal des lésions : En T1 : Homogène/hétérogène Hypo/iso/hyper par rapport au muscle Chute de signal sur les séquences en opposition de phase ou Fat-Sat? En T2 : Homogène/hétérogène Hypo/iso/hyper par rapport à la graisse Chute de signal sur les séquences Fat-Sat? Rehaussement après injection IV d un chélate de gadolinium?

9 Résultats 1 Caractéristiques cliniques des patients : Âgés de 16 à 72 ans (âge moyen = 42 ans) Six hommes et 12 femmes Neuf lésions de découverte fortuite et neuf lésions découvertes au cours de l exploration de douleurs abdominales non spécifiques

10 Résultats 2 Caractéristiques morphologiques des lésions : Localisation : Lésions rétropéritonéales chez 13 patients Lésions intrapéritonéales chez deux patients Lésions mixtes (intra et rétropéritonéales) chez trois patients Nombre de lésions : Uniques chez 16 patients Multiples chez deux patients (deux lésions chacun, soit 20 lésions explorées au total) Taille : Variable : de 23 mm à 208 mm de grand axe

11 Résultats 3 Caractéristiques morphologiques des lésions : Forme : On distingue globalement deux formes de lésions: des lésions plutôt infiltrantes à bords concaves et des lésions arrondies à bords convexes, pouvant parfois être associées chez un même patient Neuf lésions uniloculées 11 lésions multiloculées Cinq lésions à bords concaves, infiltrantes 15 lésions à bords convexes, arrondies Dans la plupart des cas (17 lésions/20), des prolongements sont mis en évidence, voire même une communication avec les vaisseaux lymphatiques adjacents.

12 Résultats 4 Caractéristiques morphologiques des lésions : Paroi : Fine et régulière : 18 lésions Épaisse et régulière : deux lésions (mésentériques) Effet de masse : 15 lésions avec un effet de masse sur le système digestif, urinaire ou vasculaire, sans syndrome obstructif Dilatation des vaisseaux lymphatiques adjacents : À des degrés variables, chez 11 patients

13 Résultats 5 Caractéristiques de signal des lésions : Signal : La plupart des lésions (15 lésions) ont un contenu liquidien. Des phénomènes de flux sont observés dans les formes volumineuses. Des composantes graisseuses sont retrouvées chez quatre patients Des calcifications sont retrouvées chez un seul patient Le contenu est parfois variable d un examen à l autre chez un même patient (deux patients) Rehaussement : Neuf lésions sur 15 se rehaussent : cinq lésions présentent un rehaussement de leur paroi et de leurs cloisons, quatre lésions présentent un rehaussement de leur contenu

14 Jeune patient de 25 ans Une variante anatomique de la citerne de Pecquet : la MÉGAGRANDE CITERNE

15 Patiente de 47 ans. Douleurs abdominales diffuses, non spécifiques. Les coupes axiales pondérées en T2 mettent en évidence une formation arrondie, liquidienne, latéro-aortique gauche avec de petits prolongements visibles à son extrémité inférieure.

16 Le diagnostic est établi par la mise en évidence, sur les coupes de lymphographie par résonance magnétique, d un prolongement de la formation sous la forme d un canal dilaté (flèche). Il s agit d un «MÉGA-COLLECTEUR», une dilatation anévrysmale focale d un canal lymphatique rétropéritonéal.

17 T1 in T1 out Patient de 56 ans. Découverte fortuite. Le contenu de cette lésion rétropéritonéale est partiellement graisseux sur cette IRM (chute de signal sur les séquences en opposition de phase), variable sur des scanners répétés : liquidien ou mixte (graisseliquide), témoignant de son caractère communicant avec les vaisseaux lymphatiques adjacents. Il s agit d une DILATATION LYMPHATIQUE ANÉVRYSMALE rétropéritonéale.

18 Dans ce cas, la lympho-irm ne permet pas de visualiser cette communication car la lésion (flèche) apparaît en hyposignal du fait de son contenu en partie graisseux au moment de l examen. On note toutefois une dilatation des vaisseaux lymphatiques adjacents, rétropéritonéaux.

19 Patient de 40 ans. Maladie de Waldmann connue. On retrouve une DILATATION LYMPHATIQUE ANÉVRYSMALE rétropéritonéale, de signal variable sur deux IRM réalisées à deux ans d intervalle : Sur l IRM de 2005, la lésion est liquidienne, en hypersignal T2; la communication avec les vaisseaux lymphatiques adjacents est alors bien mise en évidence sur la lympho-irm. Sur l IRM de 2007, le contenu est en discret hyposignal T2 : la lympho-irm n est alors plus contributive.

20 T2 FS T1 FS T1 FS gado Patiente de 45 ans. Découverte fortuite. DILATATION LYMPHATIQUE ANÉVRYSMALE rétropéritonéale, dont le contenu se rehausse après injection IV de chélate de gadolinium (flèche)

21 Jeune patient de 18 ans. Douleurs abdominales diffuses non spécifiques. LYMPHANGIOME KYSTIQUE typique, dans sa FORME INFILTRANTE, principalement rétropéritonéale avec une portion intrapéritonéale : lésion volumineuse, multiloculée de contenu liquidien (avec des phénomènes de flux), présentant des prolongements (flèche) en communication avec les vaisseaux lymphatiques adjacents.

22 Patiente de 71 ans. Douleurs abdominales diffuses, non spécifiques. LYMPHANGIOME KYSTIQUE rétropéritonéal dans sa FORME INFILTRANTE classique (flèche), présentant toutefois des calcifications (tête de flèche), faisant s interroger sur l existence d une malformation veineuse associée (avec phlébolithes).

23 MIP épais Chez cette patiente, la séquence 3D de lympho-irm, ainsi que ses reconstructions MPR, MIP fin et MIP épais, permettent une bonne visualisation des communications entre le lymphangiome kystique infiltrant (flèche) et les vaisseaux lymphatiques dilatés iliaques externes droits, plus bas situés (tête de flèche).

24 Coronal T2 Bili-IRM, MIP épais Jeune patient de 25 ans présentant une associaton des deux formes lésionnelles, DILATATION ANÉVRYSMALE FOCALE (flèche) et LYMPHANGIOME KYSTIQUE INFILTRANT (tête de flèche), dont la communication est bien mise en évidence sur la reconstruction en coupe MIP épais. On visualise également la communication de la formation kystique principale à son pôle supérieur avec un système lymphatique rétropéritonéal dilaté.

25 Discussion 1 Les dilatations lymphatiques abdominales sont d origine malformative et non tumorale. Il existe un continuum allant de la mégagrande citerne de Pecquet, qui représente une variante de la normale et des mégacollecteurs, aux lésions pseudo-tumorales qui se présentent principalement sous deux formes distinctes : La forme infiltrante, correspondant au lymphangiome kystique typique La forme arrondie, localisée, en rapport avec une dilatation anévrysmale focale d un canal lymphatique

26 Discussion 2 Les séquences de lympho-irm favorisent la visualisation des fluides statiques ou circulant lentement. Grâce aux séquences 3D, aux reconstructions en MPR, MIP fin et MIP épais, il devient aisé de mettre en évidence les prolongements canalaires de ces formations et la communication avec le système lymphatique adjacent. Ces séquences constituent ainsi une aide précieuse, en particulier au radiologue junior, moins entraîné à l imagerie des lymphatiques. Il devient alors possible d affirmer le diagnostic et de confirmer la nature malformative et non tumorale de ces formations.

27 Conclusion L IRM, à l aide de séquences privilégiant le signal des liquides stationnaires et notamment des séquences en mode 3D, permet d analyser finement les dilatations lymphatiques à l étage abdominal, allant de la mégagrande citerne de Pecquet et des mégacollecteurs aux volumineuses formations pseudo- tumorales. La mise en évidence de leur communication avec les vaisseaux lymphatiques adjacents permet d affirmer le diagnostic et de confirmer la nature malformative de ces lésions.