Journée DES Oncologie Sarcomes Utérins. Dr. THERY Jean-Christophe CLCC H. Becquerel, Rouen 20/11/2015
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- Cyril Lessard
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1 + Journée DES Oncologie Sarcomes Utérins Dr. THERY Jean-Christophe CLCC H. Becquerel, Rouen 20/11/2015
2 + Classification Les sarcomes utérins sont rares : 1% des tumeurs malignes gynécologiques : 3,3/ en France 5% des tumeurs malignes utérines Les sarcomes utérins comprennent : Léiomyosarcomes (LMS) : 60% Sarcome du Stroma Endométrial (SSE) : Bas grade : 20% Haut Grade : 15% Adénosarcome : rare
3 + Circonstances de diagnostic Clinique : myome symptomatique après la ménopause Métrorragies Douleurs pelviennes Radiologique : Echographie pelvienne peu spécifique myome remanié invitant à la réalisation d une IRM IRM : Hétérogénéité du signal Nécrose Remaniements hémorragiques Caractère invasif
4 + Un diagnostic demeurant délicat Myome remanié Léiomyosarcome
5 + Un diagnostic demeurant délicat Diagnostic souvent méconnu Chirurgie inadaptée Prise en charge tardive Pronostic compromis Myome remanié Léiomyosarcome
6 + ulms : Anatomo-pathologie Distinction morphologique avec Léiomyomes difficile Pas d immunohistochimie spécifique Expression des RH inconstante et non fonctionnels Relecture dans le Réseau RRePs Grade FNCLCC non applicable Pas de translocation spécifique cytogénétique complexe Altérations de TP53 et PTEN
7 + ulms : Prise en charge des stades localisés Objectifs : Contrôle local Risque métastatique (50-70%, médiane de survie au stade métastatique de 18 mois) Standard thérapeutique Bilan d extension par TDM TAP et IRM pelvienne
8 + ulms : Prise en charge des stades localisés Objectifs : Contrôle local Risque métastatique (50-70%, médiane de survie au stade métastatique de 18 mois) Standard thérapeutique Bilan d extension par TDM TAP et IRM pelvienne
9 + ulms : Prise en charge des stades localisés Objectifs : Contrôle local Risque métastatique (50-70%, médiane de survie au stade métastatique de 18 mois) Standard thérapeutique Bilan d extension par TDM TAP et IRM pelvienne Hystérectomie totale par voie haute (morcellement) Annexectomie bilatérale (femme ménopausée) Pas de curage systématique
10 + ulms : Prise en charge des stades localisés Options : Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions Reed et al, Eur. J. Cancer 2008
11 + ulms : Prise en charge des stades localisés Options : Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions Reed et al, Eur. J. Cancer 2008
12 DFS + ulms : Prise en charge des stades localisés Options : Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions Reed et al, Eur. J. Cancer 2008
13 + ulms : Prise en charge des stades localisés Options : Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions Chimiothérapie adjuvante à base d anthracyclines
14 + ulms : Prise en charge des stades localisés Options : Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions Chimiothérapie adjuvante Omura à et base al. d anthracyclines Pautier et al. n Eligibilité toutes histo ; stades I-II SSE bas grade exclus, stades I-II, R0 Chimio Rechute 5 ans Doxo 60 x 8 vs. observation (RT à discretion) API x 4 + RTE versus RTE 41 versus 53% (NS) 38.5% versus 62% (S) Survie 74 versus 55 mois (NS) 3 ans: 80% versus 67% (NS) Pautier et al, Annals Oncol. 2013
15 DFS + ulms : Prise en charge des stades localisés Options : Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions Chimiothérapie adjuvante à base d anthracyclines Pautier et al, Annals Oncol. 2013
16 OS + ulms : Prise en charge des stades localisés Options : Radiothérapie pelvienne 50,4Gy en 28 fractions Chimiothérapie adjuvante à base d anthracyclines Pautier et al, Annals Oncol. 2013
17 + ulms : Prise en charge des stades localisés Options : Radiothérapie pelvienne 50,4 Gy en 28 fractions Chimiothérapie adjuvante à base d anthracyclines Pautier et al, Annals Oncol. 2013
18 + ulms : Prise en charge des stades localisés
19 + ulms : Prise en charge des stades métastatiques Standard: 1 ère ligne: doxorubicine seule (RR=25%) Options: 1 ère ligne: doxorubicine-dacarbazine si métastases résécables (RR=30%) Si CI doxorubicine: Gemcitabine-docetaxel (RR=25%) Nouveau standard Doxorubicine-Trabectidine?
20 + ulms : Prise en charge des stades métastatiques Standard: LMS02 (phase II) : Taux de réponse de 55% 1 ère ligne: doxorubicine seule (RR=25%) Options: 1 ère ligne: doxorubicine-dacarbazine si métastases résécables (RR=30%) Si CI doxorubicine: Gemcitabine-docetaxel (RR=25%) Nouveau standard Doxorubicine-Trabectidine? Pautier et al, Lancet Oncol
21 + ulms : Prise en charge des stades métastatiques 2 ème ligne : Trabectedine (RR=27%) Gemcitabine seule (RR=20%) Ifosfamide (RR=15%) Pazopanib (RR=8%)
22 + SSE bas grade Translocation spécifique t(7;17)(p15;q21) JAZF1-JJAZ1 Expression des RH et hormonosensibilité Bon pronostic car indolence mais rechutes tardives fréquentes (60% à 10 ans) Prise en charge localisée : hysterectomie totale avec annexectomie bilatérale par laparotomie, sans curage Pas de traitement adjuvant Prise en charge métastatique : Hormonothérapie par progestatif ou anti-aromatase (Tamoxifene contre-indiqué car pro-prolifératif)
23 + SSE haut grade ou Sarcome indifférencié Index mitotique élevé, translocation spécifique t(10;17)(q22;p13) YHWAE-FAME22 RH négatifs Pronostic défavorable (Survie à 5ans : 40%) Prise en charge localisée : hysterectomie totale avec annexectomie bilatérale par laparotomie, sans curage Pas de traitement adjuvant (option) Prise en charge métastatique : Idem LMS
24 + Conclusion Tumeurs rares, souvent de découverte fortuite La prise en charge est chirurgicale Les traitements adjuvants sont discutables Les traitements des phases métastatiques restent médiocres Essais LMS Dossiers à discuter en RCP spécialisée intérêt des relectures centralisées
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