J. Ben Hafdhallah*, F. Ben Amara*, M. Kasbi*, S. Kammoun**, R. Hamza*, M. Kooli**, H.Rajhi*, N Mnif*

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1 J. Ben Hafdhallah*, F. Ben Amara*, M. Kasbi*, S. Kammoun**, R. Hamza*, M. Kooli**, H.Rajhi*, N Mnif* *: Service d Imagerie Médicale - Hôpital Charles Nicolle Tunis- Tunisie **: Service d Orthopédie - Hôpital Charles Nicolle Tunis- Tunisie

2 Les tumeurs osseuses malignes primitives sont rares. Elles représentent 0,5 à 2% des cancers. Le diagnostic d une TO repose sur la confrontation: épidémiologiques, cliniques, radiologiques et anatomopathologiques.

3 Le radiologue et l anatomopathologiste doivent confronter leurs résultats car: Des lésions différentes peuvent correspondre à une même image radiologique. Le pathologiste ne dispose que d un fragment choisi par le chirurgien alors que le radiologiste a une vision plus globale. Malgré tous ces moyens, le diagnostic peut rester incertain et l évolution du patient être le seul critère final.

4 Le cliché standard: premier examen réalisé. La TDM: Exploration des régions difficilement accessibles en radiographie (squelette axiale) Etude de la corticale osseuse et de la matrice tumorale. L'IRM: modalité de choix dans le bilan d extension locorégionale et l'évaluation de la réponse préopératoire à la chimiothérapie. La scintigraphie: à la recherche d'autres localisations.

5 La classification des TO tient compte de la différenciation tissulaire: Os: ostéosarcome Cartilage: chondrosarcome Tissu conjonctif: fibrome desmoïde et fibrosarcome Moelle osseuse: sarcome d Ewing, lymphome, lymphosarcome Vaisseaux: hémangiopéricytome malin, angiosarcome Graisse: liposarcome Tumeurs à cellules géantes: grade 2 à 4

6 Découverte fortuite sur une radiographie, à la suite d un traumatisme, Signes fonctionnels: Douleur Altération de l état général Déformation Œdème Masse tissulaire sous-cutanée Fractures pathologiques

7 L imagerie est primordiale à chaque étape de la prise en charge: Au moment du diagnostic abord de la nature de la tumeur et évaluation locale et générale de l extension. Au cours du traitement En fin du traitement suivi de la réponse. recherche de récidive.

8 Radiographie Conventionnelle Tomodensitométrie Imagerie par Résonnance Magnétique

9 Radiographie Conventionnelle Etude analytique

10 Incontournable Deux incidences orthogonales obligatoires Évalue l'évolutivité: rapidement ou lentement évolutive. Permet assez souvent d en affirmer la nature maligne (70% des cas) et parfois même d orienter le diagnostic de nature

11 Radiographie Conventionnelle Localisation Taille Nature de la lésion: ostéolytique ou ostéocondensante ou mixte Matrice Etat de la corticale Réaction périostée Extension aux tissus mous Etat de l os voisin et à distance

12 Radiographie Conventionnelle Localisation Taille Nature de la lésion: ostéolytique ou ostéocondensante ou mixte Matrice Etat de la corticale Réaction périostée Extension aux tissus mous Etat de l os voisin et à distance

13 Radiographie Conventionnelle Le type d os atteint : os long, court ou plat Le siège dans le plan longitudinal : Métaphyse Epiphyse Diaphyse Le siège dans le plan axial : cortical, intra spongieux, corticomédullaire ou juxta corticale

14 Radiographie Conventionnelle Dans le plan longitudinal Lésion diaphysaire ostéolytique Lésion métaphyso épiphysaire ostéocondensante Lésion métaphyso épiphysaire ostéolytique

15 Radiographie Conventionnelle Dans le plan axial Ostéolyse: cortico- médullaire intra spongieuse Ostéocondensation juxta cortical

16 Radiographie Conventionnelle Localisation Taille Nature de la lésion: ostéolytique ou ostéocondensante ou mixte Matrice Etat de la corticale Réaction périostée Extension aux tissus mous Etat de l os voisin et à distance

17 Radiographie Conventionnelle 2.Taille de la lésion Une taille supérieure à 6 cm oriente vers la malignité, mais ceci n est pas un critère formel.

18 Radiographie Conventionnelle Localisation Taille Nature de la lésion: ostéolytique ou ostéocondensante ou mixte Matrice Etat de la corticale Réaction périostée Extension aux tissus mous Etat de l os voisin et à distance

19 Radiographie Conventionnelle La lésion peut se manifester par: une ostéolyse une ostéocondensation un processus mixte

20 Radiographie Conventionnelle Difficilement appréciable sur les radiographies standards Trois grands types selon LODWICK

21 Dysplasie fibreuse du col du fémur compliquée d une fracture : : Ostéosclérose périphérique : trait de fracture Radiographie Conventionnelle

22 Radiographie Conventionnelle Ostéolyse bien limitée métaphyso-épiphysaire sans ostéosclérose périphérique en rapport avec une TCG

23 Radiographie Conventionnelle Ostéolyse à limites flous métaphyso-épiphysaire en rapport avec une TCG.

24 Radiographie Conventionnelle Lacunes multiples confluentes Ostéolyse mitée métaphyso-diaphysaire fémorale en rapport avec un ostéosarcome

25 Radiographie Conventionnelle Corticale feuilletée Distinction entre os pathologique et os sain impossible Processus actif agressif Sarcome d EWING compliqué de fracture

26 Radiographie Conventionnelle Trois mécanismes isolés ou associés peuvent provoquer une condensation : Réponse de l os sain par stimulation ostéoblastique : ostéosclérose périlésionnelle Matrice tumorale ossifiante Ostéonécrose

27 Radiographie Conventionnelle Ostéocondensation cortico médullaire en rapport avec un ostéosarcome

28 Radiographie Conventionnelle Association anarchique de zones d'ostéolyse et de condensations (processus évolutif malin ou infectieux)

29 Radiographie Conventionnelle Ostéosarcome métaphysaire de l extrémité inférieur du fémur

30 Radiographie Conventionnelle Ostéosarcome télengiectasique métaphysoépiphysaire du tibia

31 Radiographie Conventionnelle Localisation Taille Nature de la lésion: ostéolytique ou ostéocondensante ou mixte Matrice Etat de la corticale Réaction périostée Extension aux tissus mous Etat de l os voisin et à distance

32 Radiographie Conventionnelle Substance fondamentale produite par les cellules du tissu conjonctif de nature ostéoïde, chondroïde, myxoïde ou collagène

33 Radiographie Conventionnelle Matrice ostéoïde d un ostéosarcome juxta cortical

34 Radiographie Conventionnelle Deux caractéristiques : calcifications (ponctuées, floconneuses, arciformes et annulaires) architecture lobulée Ces deux caractéristiques ne permettent pas de différencier une tumeur cartilagineuse bénigne d une tumeur cartilagineuse maligne

35 Radiographie Conventionnelle Lésion diaphysaire d architecture lobulée contenant des calcifications arciformes et annulaires typiques d un chondrome

36 Matrice cartilagineuse Calcifications intra-lésionnelles de type cartilagineux («en arcs et en anneaux»)

37 Radiographie Conventionnelle Matrice fibreuse Matrice graisseuse Matrice kystique Ces types de matrices témoignent d une lésion bénigne

38 Radiographie Conventionnelle Localisation Taille Nature de la lésion: ostéolytique ou ostéocondensante ou mixte Matrice Etat de la corticale Réaction périostée Extension aux tissus mous Etat de l os voisin et à distance

39 6.Etat de la corticale respectée Radiographie Conventionnelle En faveur de bénignité: Image bien cernée Corticale normale Ostéolyse bien limitée type Ib avec une corticale respectée sans envahissement des parties molles en rapport avec une TCG

40 6.Etat de la corticale Soufflure Radiographie Conventionnelle Chondrome solitaire Corticale amincie mais respectée

41 6.Etat de la corticale rompue Radiographie Conventionnelle Ostéosarcome métaphyso épiphysaire du fémur avec rupture de la corticale et envahissement des parties molles

42 Radiographie Conventionnelle Localisation Taille Nature de la lésion: ostéolytique ou ostéocondensante ou mixte Matrice Etat de la corticale Réaction périostée Extension aux tissus mous Etat de l os voisin et à distance

43 Radiographie Conventionnelle 6.Réaction périostée Son intensité est variable dépendante de la rapidité évolutive de la tumeur La réaction périostée peut être continue ou discontinue, avec ou sans conservation de la corticale

44 6.Réaction périostée Radiographie Conventionnelle 1. La réaction périostée continue : s observe dans les lésions bénignes Réaction unilamellaire séparée par un liseré clair: - Fissure de contrainte

45 2. La réaction périostée continue : s observe dans les lésions bénignes Réaction plurilamellaire Réaction périostée plurilamellaire continue d une ostéomyélite chronique

46 6.Réaction périostée 2. Réaction périostée discontinue Radiographie Conventionnelle Réaction périostée plurilamellaire sup à 2mm avec liseré graisseux

47 6.Réaction périostée 2. Réaction périostée discontinue Radiographie Conventionnelle Réaction périostée spiculaire d un ostéosarcome de la métaphyse cubitale

48 7.Réaction périostée 3.Réaction périostée discontinue Radiographie Conventionnelle Fracture pathologique sur un sarcome d EWING: interruption d une réaction périostée plurilamellaire

49 Radiographie Conventionnelle Localisation Taille Nature de la lésion: ostéolytique ou ostéocondensante ou mixte Matrice Etat de la corticale Réaction périostée Extension aux tissus mous Etat de l os voisin et à distance

50 Radiographie Conventionnelle Ostéosarcome de la métaphyse fémorale avec rupture de la corticale et envahissement des parties molles

51 Radiographie Conventionnelle Localisation Taille Nature de la lésion: ostéolytique ou ostéocondensante ou mixte Matrice Etat de la corticale Réaction périostée Extension aux tissus mous Etat de l os voisin et à distance

52 Radiographie Conventionnelle Les localisations multiples, mieux détectées par la scintigraphie orientent vers le myélome ou les métastases

53 Radiographie Conventionnelle Une ostéolyse type 1c, 2, 3 dans la classification de Lodwick Une réaction périostée plurilamellaire, spiculée ou discontinue avec triangle de Codman Une corticale amincie rompue sans soufflure L envahissement des parties molles La taille : une lésion qui dépasse 6 cm de diamètre est probablement agressive Le nombre : la multiplicité des lésions oriente vers une lésion agressive (métastases, myélome)

54 Radiographie Conventionnelle Elle reste insuffisante dans: La surveillance des tumeurs osseuses sous traitement. La détection des récidives locorégionales. Analyse difficile des ceintures pelvienne et scapulaire, du crâne et du rachis. Ne permet pas d apprécier l envahissement endocanalaire. Ne permet pas toujours de visualiser une rupture corticale ni une coque osseuse sous périostée. Ne découvre pas constamment les lésions de petite taille.

55 Radiographie Conventionnelle Fondamentale dans le diagnostic des TO malignes: Différencier une tumeur de l os des parties molles. Déterminer le siège sur l os (épiphyse, métaphyse, diaphyse) et en profondeur (os spongieux, corticale, surface). Préciser les caractères d évolutivité et d agressivité. Préciser la présence ou l absence d une matrice tumorale calcifiée.

56 Etude analytique

57 La TDM apporte des éléments diagnostiques supplémentaires à ceux fournis par la radiologie conventionnelle: Explore des régions difficilement accessibles en radiographie. Étudie mieux la corticale osseuse et de la matrice tumorale. Affirme l existence d un simple amincissement ou d une destruction de la corticale. Caractérise l apposition périostée. Recherche les métastases: TDM pulmonaire +++.

58 Apport du TDM Taille lésionnelle Lyse corticale Appositions périostées Densité tumorale Calcifications anarchiques Extension vers les parties molles

59 Matrice ostéoïde d un ostéosarcome de la tête fémorale

60 Matrice ostéoïde d un ostéosarcome télengiectasique

61 Calcifications intralésionnelles de type cartilagineux («en arcs et en anneaux») Erosionsendostées

62 L examen des petits os tels que les côtes, le péroné reste difficile et incertain L appréciation de l extension aux articulations est parfois très difficile La recherche des skips métastases est longue, fastidieuse et pourrait plutôt être confiée à l IRM Ne permet pas de prédire de manière fiable la réponse tumorale à la chimiothérapie préopératoire Ne permet pas de différencier la tumeur d un hématome (si biopsie préalable) ou d un tissu cicatriciel Le caractère métallique de certaines prothèses est un sérieux handicap pour la TDM

63 ETUDE ANALYTIQUE

64 Résolution en contraste Etude multi planaire Séquences T1, T2 en écho de gradient, STIR, FATSAT, séquence dynamique aprés injection de Gadolinium prévision de la voie d abord chirurgical

65 Utile avant, pendant et après le traitement Avant le traitement: le bilan d extension locorégionale. Pendant le traitement: évaluation de l efficacité. Après le traitement: surveillance.

66 T1 T2 Graisse hyper signal hyper signal Cartilagineuse hypo signal hyper signal Liquidienne hypo signal hyper signal Calcique hypo signal hypo signal

67 Préciser la nature de la matrice Lésion cartilagineuse plurilobulée, en hypersignal T2 franc (cartilage hyalin)

68 Avant le traitement Préciser l atteinte épiphysaire (séquences T1) et articulaire (épanchement, bourgeon tumoral, rotule) L atteinte épiphysaire et articulaire est confirmée par l IRM

69 Avant le traitement Extension neurovasculaire d un ostéosarcome Paquet vasculo- nerveux respecté

70 Avant le traitement Extension locorégionale :Préciser l atteinte des parties molles Extension aux parties molles d un chondrosarcome du tiers supérieur du péroné

71 Avant le traitement L IRM doit évaluer la distance entre l extension endo canalaire et le cartilage de croissance et articulaire chez l enfant et le cartilage articulaire chez l adule L extension endo canalaire d un chondrosarcome de la tête humérale qui parait localisé au tiers sup de la diaphyse sur la radiographie standard.

72 Avant le traitement Extension endocanalaire: séquencet1,coupes coronales et sagittales Extension endocanalaire d un ostéosarcome juxta cortical

73 Avant le traitement Skip métastase d un sarcome d EWING de la diaphyse fémorale

74 Pendant le traitement APPORT DE L IRM Faire une évaluation comparative du volume tumoral Faire une évaluation comparative de l extension des zones de nécrose ou ossifiées par rapport aux zones actives

75 Après le traitement l IRM est la meilleure technique de surveillance La recherche des récidives locales (différencier un hygroma d un remaniement inflammatoire d une récidive) La recherche d extension intra osseuses à distance (skip métastases)

76 Radiographie Conventionnelle ETUDE SYNTHETIQUE

77 Des lésions multiples orientent vers le myélome ou des métastases

78 Radiographie Conventionnelle Epiphysaire: TCG ou chondrosarcome à cellules claires Métaphysaire: La majorité des tumeurs malignes Diaphysaire: Sarcome d EWING

79 Radiographie Conventionnelle L âge est très important pour l orientation diagnostique: La TCG ne se voit pas avant la puberté et est très rare avant 18ans L ostéosarcome et le sarcome d Ewing surviennent surtout dans la 2 ème décennie et à un moindre degré la 3 ème Le chondrosarcome se voit dans les 4 ème,5 ème et 6 ème décennies

80 Les tumeurs osseuses malignes primitives sont rares. La radiologie conventionnelle permet assez souvent d en affirmer la nature maligne (70% des cas) et même d orienter le diagnostic de nature. L'IRM est indispensable dans la prise en charge de ces tumeurs. Le scanner présente des indications particuliéres.

81 1. Antoine N, Missenard G, Nizri D, Lapresle P, Daniel Y, Buthiau D et al. Tumeurs malignes osseuses primitives : imagerie TDM et IRM. Lettre Cancérologue 1996 ; 5 : Baunin Ch, Rubie H. Sarcome d Ewing. Imagerie des tumeurs osseuses. Sauramps Médical 2000 : Blum A, Dellestable F, Bresier F, Pere F, Gillet P. Exploration ostéo-articulaire. In : Blum A, Regent D. Scanner hélicoïdal :principes et modalités pratique d utilisation. Masson, 1995 : Buthiau D. Réalisation des examens TDM-IRM : notions générales. In : Buthiau D. TDM et IRM cliniques, Frison Roche,1992 : Charousset C, Aanract P, Carlioz B, Babinet-Tomeno B. Les lymphomes osseux primitifs. Etude rétrospective sur 22 cas ave étude immunohistochimique récente et homogène. Rev Chir Orthop 2002 ; 88 : Chevrot A. Le scanner X à rotation continue. In : Chevrot A et coll. Scanner spiralé et pathologie ostéoarticulaire, Masson,1995 : Chevrot A, Katz M, Vallé C. Os et articulations. In : Monnier JP, Tubiana JM et coll. Abrégé de radiodiagnostic, Masson,1990: Clairotte M, Bonnevialle P, Roche H, Durroux R, Brouchet A. Les chondrosarcomes. In : Railhac JJ, Bonnevialle P, ClairotteM, Sans N, Galy-Fourcade D. Imagerie des tumeurs osseuses. Sauramps Médical 2000 : Clairotte M, Bonnevialle P, Roche H, Railhac JJ. Les ostéosarcomes. In : Railhac JJ, Bonnevialle P, Clairotte M, Sans Galy-Fourcade D. Im

82 10. Diard F, Kind M, Chateil JF. Approche diagnostique des tumeurs osseuses. Encycl Méd Chir, Radiodiagnostic Neuroradiologie-Appareil locomoteur, A-10, Diard F, Chateil JF, Moinard M, Soussotte C, Hauger O. Approche diagnostique des tumeurs osseuses. Encycl Méd Chir, Radiodiagnostic-Neuroradiologie-Appareil locomoteur, A-10, Dubousset J, Forest M, Tomeno B. Tumeurs des os. Généralités diagnostiques (biopsies et anatomie pathologique). Encyc lméd Chir, Appareil locomoteur, , Fournie B, Clairotte M. Myélome. In : Railhac JJ, Bonnevialle P, Clairotte M, Sans N, Galy- Fourcade D. Imagerie des tumeurs osseuses. Sauramps Médical 2000 : Gagey N, Blery M. Rachis, os, articulations. In : Blery M. Atlasd IRM. Aspects normaux et pathologiques, Masson, 1995: Gongora R. Exploration isotopique des tumeurs osseuses malignes. In : Les tumeurs osseuses de l appareil locomoteur. Tomeno B,Forest M, Languepin A, Courpied JP, Vinh T. Hôpital Cochin Paris, Schering-Plough, 1990 : Hoeffel JC, Formes P, Kelner M. Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l enfant. Encycl Méd Chir, Radiodiagnostic-Neuroradiologie-Appareil locomoteur, A-10, 2003.

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