H. Moumou, A. El Kharras, A. Hanine, M. Mahi, S. Chaouir. Service d Imagerie Médicale. Hôpital Militaire d Instruction Mohammed V. Rabat.

Transcription

1 LES ACRO-OSTÉOLYSES: OSTÉOLYSES: ASPECTS RADIOLOGIQUES ET GAMME DIAGNOSTIQUE H. Mumu, A. El Kharras, A. Hanine, M. Mahi, S. Chauir Service d Imagerie Médicale. Hôpital Militaire d Instructin Mhammed V. Rabat. Marc

2 L'acr-stélyse est une destructin partielle u ttale des phalanges distales des digts u des rteils. Radilgiquement, n distingue: les acr-stélyses lngitudinales Les acr-stélyses transversales u bliques. Sur le plan étilgique, les acr-stélyses acquises snt les plus fréquentes. Les acrstélyses primitives, snt rares et retenues après avir éliminé d autres diagnstics.

3 signes fnctinnels: acrparesthésies, duleurs surdes, mdificatins vasmtrices des digts Signes physiques: pseud-hippcratisme digital ; destructin unguéale ; trubles trphiques

4 ASPECTS RADIOLOGIQUES: Deux variétés Acr-stélyse stélyse lngitudinale Acr-stélyse stélyse transversale

5 Résrptin lngitudinale de la huppe et de la diaphyse réalisant un aspect en «sucre d rge sucé»

6 Ostélyseenbandede la diaphyse de la phalange distale La base et la huppe snt préservées. Une fragmentatin de la huppe peut entraîner sa disparitin quasi ttale: traduisant une acrnécrse.

7 Acr-stélyse lngitudinale Acr-stélyse transversale et/u lngitudinale Acr-stélyse transversale Arthrpathies nerveuses Sarcïdse Gutte Tumeur Infectin Médicaments Syndrme d Ehlers-Danls Réticul-histicytse multicentrique Hyperparathyrïdie I u II Rhumatisme psriasique Plyarthrite rhumatïde Traumatismes, Brûlures, gelures Sclérdermie, Plymysite Venin de serpent u scrpin Acr-stélyses idipathiques Intxicatin au chlrure de vinyle Pycndysstse

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9 Patient de 50 ans se plaignant d acrpathies ulcér-mutilantes depuis 15 ans assciées à des trubles de la sensibilité des extrémités. Radilgiquement n retruve une acr-stélyse lngitudinale des mains et des pieds. Il s agit d une arthrpathie nerveuse : LÈPRE

10 ARTHROPATHIES NERVEUSES La lèpre Ostélyse des métatarsiens et des phalanges prximales du pied +++ Ostélyse des phalanges distales des mains et des pieds: acr-stélyses Léprmes cutanés, trubles trphiques Trubles de sensibilité : facteur principal des mutilatins.

11 ARTHROPATHIES NERVEUSES Diabète : - l atteinte prédmine aux métatars-phalangiennes, les métacarp-phalangiennes et les inter-phalangiennes. Les acrstélyses peuvent s bserver au niveau du pied. Tabès: - la hanche, le genu, la cheville et le rachis snt les lcalisatins les plus fréquentes des arthrpathies tabétiques Syringmyélie: - l épaule, le cude, le pignet et le rachis Indifférence cngénitale à la duleur - le tarse.

12 Acrpathie ulcérmutilante : la maladie de Thévenard fille entre 14 et 20 ans+++ L stélyse s étend aux articulatins métatarsphalangiennes visines puis au tarse, abutissant au pied cubique. L atteinte des membres supérieurs est rare et tujurs assciée à celle des membres inférieurs.

13 RHUMATISMES Psriasis Arthrite érsive des inter-phalangiennes distales de caractère asymétrique Lésins plus fréquentes aux pieds qu aux mains. Articulatins inter-phalangiennes prximales, métatarsphalangiennes et métacarp-phalangiennes peuvent également être atteintes. Un aspect en «dé à cudre» et/u une hyperkératse unguéale snt à rechercher Plyarthrite rhumatïde Atteinte préférentiellement prximale, typiquement symétrique peut également intéresser le métacarpe u le métatarse. Rechercher une tuméfactin fusifrme des parties mlles, un pincement articulaire précce, une raréfactin sseuse.

14 Acr-stélyses lngitudinales et arthrite érsive des interphalangiennes distales : Rhumatisme psriasique.

15 ATTEINTES METABOLIQUES Hyperparathyrïdie Primaire u secndaire résrptin sseuse suspéristée du brd radial de la 2 ème phalange des 2 et 3 digts. Acr-stélyses Autres lésins sseuses assciées: articulatins acrmiclaviculaires, crâne, bassin Bilan phsph-calcique perturbé

16 ATTEINTES METABOLIQUES Arthrpathie gutteuse Rare actuellement Site préférentiel : métatarsphalangien du 1er rayn Signes radilgiques assciés: Gédes, Pincement articulaire, Ostéphytes, Tphus (tuméfactin et calcificatin des parties mlles) Antécédent d accès aigue ( grs rteil ++) Lcalisatins : pieds, mains, pignets, genux, cudes. Hyper-uricémie

17 AFFECTIONS VASCULAIRES THROMBO-ANGÉITE OBLITÉRANTE (MALADIE DE LEO BUERGER) Jeune hmme tabagique + Phénmène de Raynaud et ischémie périphérique du membre supérieur + acr-stélyses et amputatins.

18 SARCOÏDOSE Prédminance féminine Main: 90% cas Vlntiers symétrique 2 ème et 3 ème phalanges Infiltratin des parties mlles en regard

19 SARCOÏDOSE Aspects radilgiques: Type I : vlumineuse géde dnnant un aspect évidé à la phalange Type II : la tête phalangienne est le siège de multiples petites lacunes pseudkystiques ( ) Type III : frme diffuse micrgédique dite «grillagée», hypertransparence diffuse avec perte de la différentiatin crtic-médullaire ( ) Acr-stélyse: frme rare ( )

20 SCLERODERMIE Jeune femme syndrme de Raynaud sclérse cutanée à début digital atrphie des parties mlles avec diminutin de l index pulpaire Calcificatins (calcinse) Acr-stélyses.

21 SCLERODERMIE

22 INFECTIONS Cas d une acr-stélyse secndaire à un panaris.

23 TUMEURS Acr- métastases Rares, Suvent révélatrices d un cancer pulmnaire (50%), mammaire u digestif. Suvent stéprse des segments sseux sus u sus jacents. Acrmétastase d un carcinme brnchique (Radigraphie standard et cupes IRM)

24 AUTRES CAUSES Brulures, gelures et traumatismes : Une acr-stélyse peut être secndaire à une brûlure des digts (chaleur, électricité) u à des engelures. un stress répété de l extrémité des digts, cmme chez les jueurs de guitare par exemple, une acr-stélyse transversale peut être rencntrée. Causes txiques : Vapeurs de matières synthétiques : chlrure de vinyl Venin de serpent u de scrpin. Médicaments (phénytïne, ergt de seigle). Pycndysstse : nanisme avec stépétrse et acr-stélyse.

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26 LE SYNDROME DE HAJDU-CHENEY Variété rare de dysplasie crani-squelettique Adulte de 20 à 30 ans Radilgiquement : - stélyse transversale fragment distal. des phalanges distales +/-résrptin du - s étend sur plusieurs années aux autres phalanges, aux métacarpiens et métatarsiens qu elle effile en «crayn taillé», et aux s de l avant-bras. - peut aussi tucher les branches de la mandibule. - parties mlles épaissies en regard des znes lysées, - absence de calcificatin pathlgique Bilan bilgique inflammatire, phsphcalcique et rénal négatif Signes assciés : - hyperlaxité articulaire, chutes de dents - dysplasie crânienne - stéprse généralisée

27 L ACRO-OSTÉOLYSE OSTÉOLYSE DE JOSEPH ET SHINZ frme héréditaire à transmissin autsmique dminante u récessive débute entre 5 et 10 ans. tuche l extrémité distale des dernières phalanges des digts et des rteils. bilan bilgique inflammatire, phsphcalcique, syphilitique et immunlgique nrmal Examen neurlgique et électrmygramme nrmaux. cntrairement au syndrme de Hajdu-Cheney : absence de lésin assciée au niveau du squelette. évlutin imprévisible sit vers une stabilisatin sit vers une extensin au niveau des autres s des mains et des pieds.

28 Malgré les prgrès actuels en imagerie (échgraphie articulaire, IRM), La radigraphie standard reste un util simple et fiable, permettant à mindre frais, de pser un diagnstic précce. Sn analyse fine et méthdlgique, intégrée dans le cntexte clinique et bilgique riente la démarche diagnstique étilgique.

29 Paul-Henry Cnsigny, Sphie Mathern. Lèpre stéarticulaire. Revue du Rhumatisme (2003) 70: L. Karkwski, P. Carassu, P. Deburdeau, L. Crevn, M. Pavica.Une stélyse des digts. La Revue de médecine interne (2008) 29 : Kchir M. M., Charrad R., Cherif O., Chabbu A., Kammun M. R., Rkbani L., Mezhud N., Hila A. Ostélyse des phalanges distales des mains et maladies générales. Tunisie médicale (1987) 65: Daniel Van Linthudt, Laurent Malterre,Christian Bernet, André Pazera. Acr-stélyse asymétrique islée du grs rteil chez un patient âgé suffrant d une plyarthrite rhumatïde. Rev Rhum (2002) 69 : Laurent Crgnier, Thibaud Lalande Champetier de Ribes, Jean-Jacques Railhac. L atteinte des digts et des rteils au curs des rhumatismes psriasiques. Revue du Rhumatisme( 2002) 69 : Michel Franc, Jean Christphe Bendini, Aude Blaimnt, Laetitia Alban, Guillaume Dray, Dminique Barrilln, Philippe Jaeger. Brachydactylie et stécndensatin des phalanges distales au curs d une hyperparathyrïdie secndaire. Revue du Rhumatisme (2003)70 : S.Akjuj, N El Kettani, S.Semlali, B.Chaguar, S.Chauir, A Hanine, M.Benameur. Acrmétastase du puce révélant un adéncarcinme brnchique. Chirurgie de la main 2006,25, 2 : F Bnneville, N Jmaah, P Le Hir, F Zeitun, B Hamzé, L Arrivé et JM Tubiana. Hajdu-Cheney syndrme: an unusual cause f acr-stelysis.j Radil (2000 ) 81 : Taufik Harzy, Karima Benbuazza, Nufissa Lazrak, Buchra Amine, Najia Hajjaj-Hassuni. Idipathic phalangeal acrstelysis: a case reprt. Jint Bne Spine (2003) 70: