TUMEURS APPENDICULAIRES Les clefs pour la RCP. Dr M. Danjoux & M. Chalret du Rieu JARCD Oncomip & Onco-LR Vendredi 10 Mars 2017

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1 TUMEURS APPENDICULAIRES Les clefs pour la RCP Dr M. Danjoux & M. Chalret du Rieu JARCD Oncomip & Onco-LR Vendredi 10 Mars 2017

2 Tumeurs appendiculaires Tumeur dans 0,7 à 1,7% des pièces d appendicectomie 1 Dossiers de tumeurs appendiculaires discutés en RCP sur le CHU Toulouse : 2 Année Tumeurs appendice Nvx cas Quelles tumeurs: 1 Tumeurs neuro-endocrines: > 50% Goblet cell carcinoma Autres tumeurs appendiculaires: Mucineuses (90%) dont 2/3 bénignes Non mucineuses (10%) TNE Nvx cas Total 1: Barrios et al. Clin Transl Oncol : Requête Oncomip Jérome Goddard

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4 Adénocarcinome lieberkuhnien Rare «Sa prise en charge est identique à celle d un adénocarcinome du colon droit tant sur le plan diagnostique que thérapeutique» 1, 2 Reprise pour colectomie droite: systématique Double le pronostic quel que soit le statut ganglionnaire 3 Envahissement ganglionnaire fréquent même pour petites tumeurs 4 19% N+ si < 1 cm 39% si > 5 cm Augmente avec stade T 1: Référentiel Oncomip : Sugarbaker Cancer J : Hesketh et al. Gut : Ghagan et al. J Am Coll Surg Stade T N+ (%) Is ,2 2 12,3 3 35,5 4 40

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6 Enjeux Problématique du chirurgien général Situations cliniques variées (peropératoire, hernie inguinale, AEG ) Connaître la CAT avec ou sans dissémination péritonéale Impact du geste initial sur progression tumorale et pronostic ++ 1 Eviter gestes non nécessaires ou contre-productifs Effraction tumorale Colectomie droite Savoir transférer en centre spécialisé dans carcinose péritonéale Dans de bonnes conditions (timing) Avec les informations indispensables 1: Barrios et al. Clin Transl Oncol

7 Circonstances de découverte 1. Suspicion peropératoire de mucocèle appendiculaire 2. Pseudomyxome péritonéal localisé ou étendu 20% des tumeurs mucineuses de l appendice 1 3. Fortuite, sur pièce anatomo-pathologique 1: Smeenk et al. Eur J Surg Oncol 2008

8 1- Mucocèle appendiculaire Diagnostic clinique Appendicectomie radicale: 1, 2 Pas d effraction tumorale Perforation chirurgicale aggrave le pronostic 3 65% d évolution vers PMP si perforé vs 17% 4 => favoriser laparotomie (médiane) si à risque de rupture 4 Emporte: Base appendiculaire Mésoappendice Examen minutieux de la cavité péritonéale Même si non perforé 5 1: Sugarbaker Cancer J : Gonzalez Moreno et al. BJS : Stocchi et al. Arch Surg : Honore et al. Anticancer Res : Moran et al. Surg Oncol Clin N Am 2003 Figure 1: Dept Anatomie Hop Saint Antoine

9 1/ MUCOCELE APPENDICULAIRE ROMPU EN PEROPERATOIRE Appendicectomie radicale Lavage +++ paroi et site opératoire Prélèvement mucine Référer à centre expert Discussion Cytoréduction + CHIP Ou surveillance si mucine acellulaire

10 2/ MUCOCELE APPENDICULAIRE PERFORE ou PSEUDOMYXOME Appendicectomie simple Score PCI Prélèvement mucine +/- carcinose Référer à centre expert Discussion Cytoréduction + CHIP Taille de la tumeur Absente ou non visible 0 Tumeur < 0,5 cm 1 0,5 tumeur 5,0 cm 2 Tumeur > 5,0 cm ou confluence Score 3

11 3/Découverte sur pièce opératoire Importance de l analyse anatomo-pathologique

12 Tumeurs mucineuses mucocèle : définition macroscopique = appendice dilaté, lumière remplie de mucus Regroupement différentes entités 1- bénin rétention kystique simple 2- polype festonné avec ou sans atypie (cystadénome mucineux) 3 - néoplasie mucineuse

13 Néoplasie mucineuse - Néoplasie mucineuse de bas grade - Néoplasie mucineuse de haut grade - Adénocarcinome mucineux - Adénocarcinome peu différencié = composante à cellules en bague à chaton 50% Composante péritonéale mucus acellulaire cellules épithéliales bas grade cellules épithéliales haut grade cellules en bague à chaton A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia: The Results of the Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) Modified Delphi Process. Carr, N et al American Journal of Surgical Pathology. 40(1):14-26, January 2016.

14 Néoplasie mucineuse Néoplasie mucineuse Perte de la musculaire muqueuse Fibrose de la sous-muqueuse Fausse infiltration de type pushing Dissection par de la mucine de la paroi

15 Néoplasie mucineuse Néoplasie mucineuse Perte de la musculaire muqueuse Fibrose de la sous-muqueuse Fausse infiltration de type pushing Dissection par de la mucine de la paroi bas grade haut grade

16 Néoplasie mucineuse Adénocarcinome mucineux Authentique composante infiltrante stroma desmoplasique Difficulté diagnostique : invasion pushing invasion infiltrante

17 TUMEUR MUCINEUSE DE L APPENDICE ANALYSE DE L APPENDICE ANALYSE COMPOSANTE PERITONEALE Bas grade Haut grade Adénocarcinome mucineux Qualité résection +/- N Mucus acellulaire Cellules bas grade Cellules haut grade Cellules en bague à chaton

18 TUMEUR MUCINEUSE RESEQUEE Absence de Mucine Sans effraction/perforation séreuse Avec effraction/perforation séreuse Base envahie Cellules en bague à chaton Adénocarcinome N+ Non Oui Discussion RCP Centre Expert Surveillance Colectomie droite + curage iléo-caecoappendiculaire Surveillance IRM/ TDM 1x/ an pendant 5 ans Puis / 2 ans pendant 5 ans Second look +/- Cytoréduction + CHIP

19 TUMEUR MUCINEUSE RESEQUEE Présence de Mucine Acellulaire R0 Cellules tumorales R1 Péri-appendiculaire Diffus Référer à centre expert Discussion Surveillance Second look +/- Cytoréduction + CHIP Référer à centre expert Cytoréduction + CHIP

20 Tumeurs mucineuses de l appendice Colectomie droite non systématique 1 Parfois contre productif 2 Favorise dissémination rétro-péritonéale 3 Compromet cytoréduction + CHIP ultérieure Sacrifice de grêle 4 Adhérences 5 N+ rare 4 1,6% si bas grade 20% si adénocarcinome Prise en compte: Cellularité de la mucine si localisé en péri appendiculaire 5 33% d évolution vers PMP si mucine cellulaire vs 4% si acellulaire Perforation 6 1: Gonzalez Moreno et al. Ann Surg Oncol : Sugarbaker J Surg Oncol : Sugarbaker Eur J Surg Oncol : Chua et al. JCO : Yantiss et al. Am J Surg Pathol : Honore et al. Anticancer Res

21 Pseudomyxome péritonéal Pronostic d autant meilleur que: 1 Patients sélectionnés Cytoréduction + CHIP rapide Dans les 6 mois => diminue la charge tumorale 2 Attitude agressive 3 Eviter approche «wait and see» Traitement optimal d emblée: 67% de survie à 10 ans avec CRS + CHIP d emblée vs 35% si après intervalle de surveillance Récidives en PMP jusque 10 ans après appendicectomie 4 1: Barrios et al. Clin Transl Oncol : Halabi et al. Am Surg : Chua et al. JCO : Honore et al. Anticancer Res

22 Surveillance TUMEUR MUCINEUSE DE L APPENDICE BAS GRADE NON ROMPUE HAUT GRADE PAS DE FDR de mauvais pronostic REPRISE ou FDR mauvais pronostic Pas de surveillance IRM/ TDM à 1 et 2 ans IRM/ TDM 1 x par an - 5 ans Puis / 2 ans - 5 ans IRM: sensibilité ++ pour mucine

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24 Goblet Cell Carcinoma carcinoïde à cellules caliciformes ou adénocarcinoïde Entité propre à l appendice * clinique et évolutivité 60 ans Syndrome appendiculaire 70 % * caractéristiques anatomopathologiques Localisation : partie moyenne Profil invasif : croissance circonférentielle, centrifuge à partir de la base des cryptes Double composante cellulaire : * cellules mucineuses * cellules endocrines intimement mêlées, isolées ou amas

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26 Marqueurs neuroendocrines : chromogranine / synaptophysine Marqueurs exocrines : cytokératine 20, MUC2, CDX2

27 Goblet Cell Carcinoma carcinoïde à cellules caliciformes ou adénocarcinoïde Entité propre à l appendice * clinique et évolutivité * caractéristiques anatomopathologiques Double composante cellulaire : * cellules mucineuses (exocrine) * cellules endocrines intimement mêlées, isolées ou amas = entité particulière de tumeur mixte Pronostic intermédiaire entre les tumeurs endocrines et les adénocarcinomes Forme localisée survie à 5 ans 55 % /TNE 83 % Qualité de la résection Classification TNM celle des ADK Hémicolectomie droite recommandée

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29 1: Pape et al. Neuroendocrinology : Tsai et al. PLoS One : Hsu J Surg Oncol Tumeurs neuroendocrines de l appendice Rare: 0,15-0,6 / pers / an 1 Femme > Homme (coelio explo?) 3-5 cas / 1000 appendicectomies Stade précoce la plupart des cas 2,3 Age moyen: ans 1 Pronostic: % de survie à 5 ans tout stade confondu 100% de survie à 5 ans si grade 1/2 < 25% de survie à 5 ans si M+

30 Présentation clinique % 15-20% 5% 15% 80% 5-10% Probabilité de N+ : ² 30% si invasion vasculaire 1% si infiltration mésoappendice > 2 cm 1 à 2 cm < 1 cm 1: Debnath et al. Surgeon : Stinner et al. Best Pract Res Clin Gastroenterol

31 TNE de l appendice quelques mots clé - taille - différenciation - grade - résection - stade OMS N? - invasion lymphatique, infiltration périnerveuse

32 TNE de l appendice 1- Taille

33 TNE de l appendice 2- Différenciation Morphologie endocrinoïde 1- architecture insulaire, trabéculaire, massive 2- stroma grêle richement vascularisé 3- bien diff : cellules monotones, rapport nucléo-cytoplasmique bas, chromatine fine «poivre et sel» 4- peu différencié : atypies, nécrose

34 TNE de l appendice 2- Différenciation Expression immunohistochimique de marqueurs endocrines chromogranine synaptophysine

35 TNE de l appendice 3- Grade OMS 2010

36 TNE de l appendice 4- Infiltration de la sous-séreuse /méso appendice Cut off 3 mm

37 5- Qualité de la résection 6- Stade

38 Compte rendu type selon recommandations TENPAth Localisation anatomique Type de prélèvement Caractères macroscopiques Taille Arguments diagnostiques Histologiques : tumeur bien ou peu différenciée Immunohistochimiques : chromogranine A, synaptophysine Grade histologique index mitotique: valeur absolue index Ki67: valeur absolue Grade G1, G2, ou G3 Classification OMS 2010 Tumeur neuroendocrine G1 Tumeur neuroendocrine G2 Carcinome neuroendocrine à petites cellules G3 Carcinome neuroendocrine à grandes cellules G3 Carcinome adéno-neuroendocrine Extension de la tumeur Invasion locale Etat des limites, mesure des marges Stade TNM pt/pn : indiquer clairement la classification utilisée TNM et ENETS Nombre de ganglions métastatiques/examinés

39 TUMEUR NEUROENDOCRINE DE L APPENDICE TNE 1 cm Mésoappendice non infiltré 1 < TNE 2 cm Infiltration Mésoappendice TNE > 2 cm 3 mm > 3 mm R1 ou base Infiltration lymphatique Ou péri vasculaire Grade 2 Non Oui Appendicectomie seule Colectomie droite + curage < 3 mois

40 TUMEUR NEUROENDOCRINE DE L APPENDICE TNE 1 cm Mésoappendice non infiltré 1 < TNE 2 cm TNE > 2 cm Pas de bilan Pas de bilan? Bilan TNE: - TDM / EntéroTDM - Octréoscan / DOPA - CgA - Coloscopie totale Colectomie R0 / N0 Appendicectomie Colectomie N+ FdR de mauvais pronostic Pas de surveillance Surveillance 6 et 12 mois Puis 1 x / an à vie?

41 Conclusion La plupart des tumeurs de l appendice => découvertes sur pièce d appendicectomie Différence ++ de pronostic / qualité de la 1 ère PEC Discussion systématique en RCP Dossier complet pour décision adaptée: Données démographiques (proximité des centres de recours) Médecin correspondant - Date et lieu du diagnostic Index OMS, poids habituel, poids actuel, taille Antécédents complets dont familiaux CRO et CR anatomo-pathologique Bilan d extension PCI si carcinose