VASCULARITES SYSTEMIQUES ET TUBE DIGESTIF : QUE DEVONS NOUS SAVOIR?

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Jacqueline Fortin
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1 VASCULARITES SYSTEMIQUES ET TUBE DIGESTIF : QUE DEVONS NOUS SAVOIR? R. Salem 1, A. Hamzaoui 2, O. Harzallah 2, M.A. Jellali 1, A. Zrig 1, W. Mnari 1, W. Harzallah 1, J. Saad 1, M. Maatouk 1, S. Mahjoub 2, M.Golli 1 1- Service d imagerie médicale - C. H.U. F.B, Monastir 2- Service de médecine interne- C.H.U. F.B, Monastir

2 INTODUCTION

3 Les vascularites systémiques (VS) sont définies par une inflammation de la paroi vasculaire, associée ou non à une nécrose pariétale et/ou à des granulomes, qui conduit à la fin à une sténose, à une occlusion et/ou une thrombose du vaisseau, avec ischémie secondaire de l organe ou des tissus irrigués Des manifestations digestives peuvent survenir, à des fréquences variables, au cours de ces vascularites et révèlent la maladie chez environ 15 % des patients

4 OBJECTIFS : Rappeler les manifestations digestives aux cours des VS Illustrer les principales de ces manifestations à travers une série de 10 patients Faire une revue de la littérature des manifestations digestives aux cours des VS

5 MATÉRIELS ET MÉTHODES

6 Étude rétrospective des dossiers de 10 patients, cinq femmes et cinq homme, chez qui on a retenu le diagnostic d une vascularite systémique Il s agit de cinq cas de lupus, deux cas de périartérite noueuse, un cas de syndrome de Takayashu et deux cas de maladie de Behcet Pour tous ces patients le diagnostic de l atteinte digestive était accessible à l angioscanner abdominal

7 RÉSULTATS

épaississement pariétal du troisième duodénum et des premières anses jéjunales avec

8 Cas N 1: Patient de 19 ans Fièvre prolongée, douleurs abdominales paroxystiques Fibroscopie: lésions pétéchiales de la paroi duodénale et du jéjunum proximal TDM: épaississement pariétal du troisième duodénum et des premières anses jéjunales avec anévrysme de la branche gauche de l artère hépatique Diagnostic définitif: périartérite noueuse

10 Cas N 2: Patient de 23 ans, connu porteur d une PAN. Admis pour des syndromes occlusifs répétés spontanément résolutifs qui s alternent avec des épisodes de diarrhée. L ASP montre des niveaux hydro aériques diffus

responsable de la dilatation en amont L endoscopie montre une colite

11 La TDM abdominale montre une disparité de calibre au niveau du colon gauche avec une potion du colon ascendant à paroi épaissie responsable de la dilatation en amont L endoscopie montre une colite segmentaire avec des lésions purpuriques Diagnostic retenu: colite due à la PAN

12 Cas N 3: Femme de 36 ans, porteuse d une maladie de Takayasu avec atteinte des tronc supra aortiques, qui consulte pour des douleurs abdominales paroxystiques invalidantes

13 Angio-TDM abdominale: épaississement irrégulier de la paroi de l artère mésentérique rétrécissant sa lumière: aortite mésentérique de takayasu

14 Cas N 4: Maladie de Behcet connue chez une femme. L angioscanner réalisé à l occasion de douleurs abdominales montre un thrombus du tronc spléno-mésaraique

15 DISCUSSION

16 Les VS: rares, classées selon le calibre des vaisseaux atteints: nomenclature de Chapel Hill, la plus utilisée

17 vascularites des vaisseaux de gros calibre (maladie de Horton et artéite de Takayasu) vascularites de moyen calibre (périartérite noueuse et maladie de Kawasaki) Vascularites de petit calibre (granulomatose dewegener, polyangeite microscopique, syndrome de Churg et Strauss, vascularite cryoglobulineique, purpura rhumatoïe) La maladie de Behcet peut toucher les veines et les artères de tout calibre

18 Vascularites des vaisseaux de gros calibre la maladie de Takayasu Maladie des «femmes sans pouls», femmes jeunes d origine asiatique, cause indéterminée Épaississement fibreux de la paroi aortique réduisant ou oblitérant sa lumière Elle atteint principalement la partie proximale de l aorte ascendante et ses branches primaires

19 peut aussi toucher l aorte abdominale et ses branches 12% des cas sont limités à l aorte descendante Cette localisation explique les manifestations digestives Clinique variable: douleur abdominale, nausée, diarrhée et hémorragie par ulcérations muqueuses L ischémie aiguë est exceptionnellement puisque l installation de la sténose est en général progressive

20 Artériograhie: l aorte et l artère digestive atteinte est de parois irrégulières avec des sténoses, des dilatations post sténotiques ou anévrysmes et visualisation de voies de suppléance Angioscanner ou Angio-IRM: épaississement irrégulier de la paroi aortique et de l artère digestive atteinte se rehaussant après injection de produit de contraste: aortite visible même avant l installation des sténoses

21 Vascularites des vaisseaux de moyen calibre: la périartérite noueuse (PAN) Inflammation pan pariétale avec nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux Les manifestations digestives (33 à 52 % des cas) peuvent être isolées, révélatrices perforations (5 %), infarctus mésentérique (1,4 %), hémorragie digestive (6 %)

22 Formation d anévrysmes multiples, caractéristique (50% 60% des cas) siégeant aux niveau des bifurcations artérielles. Peu intéresser: -rein: plus fréquemment (80% 90% des cas) -tractus gastro-intestinal (50% 70%): grêle+++, mésentère++, colon+ -foie (50% 60%) -rate (45%) -pancréas (25-35%)

23 Aspects endoscopiques : non spécifiques, à type de zones purpuriques, d érosions ou d ulcérations gastriques ou duodénales, parfois nécrotiques et/ou hémorragiques Les biopsies ne mettent pas toujours en évidence les lésions de vascularite

24 Aspects radiologiques L artériographie coelio mésentérique et rénale est utile au diagnostic Actuellement remplacée par l angioscanner ou mieux encore l angio-irm évitant le risque d anévrysme au point de ponction Elle permet la visualisation des micro anévrismes, caractéristiques de la PAN généralement de plus de 1 cm

25 Vascularites des vaisseaux de petit calibre: le Lupus érythémateux systémique (LES) Vascularite nécrosante due à un immun complexe Peut toucher tout le tractus gastro-intestinal, prédilection pour le territoire de l artère mésentérique supérieure Celle-ci est grave notée dans 2 % des cas de LES

26 L atteinte de la muqueuse intestinale est responsable d ulcérations muqueuses, d hémorragie digestive, de perforation du grêle ou du côlon, d une pneumatose kystique, d infarctus mésentérique ou une colite ulcérée

27 Le diagnostic de vascularite lupique du tactus digestif est difficile, et peut s aider d explorations morphologiques telles que la tomodensitométrie abdominale et l endoscopie digestive Il est surtout fai sur l association d une atteinte digestives avec les autres atteintes systémiques, rénale +++

28 Pancréatites aiguë ou chronique ont été rapportées au cours du LES Elles sont la conséquence d une vascularite des organes rétropéritonéaux Une toxicité médicamenteuse peut être suspectée (thiazidiques, azathioprine et corticoïdes) L incidence de la pancréatite aiguë dans le lupus, probablement sous-estimés est de l ordre de 1-8 % Elles sont rarement révélatrices de la maladie Généralement graves:mortalité globale estimée à 43 %

29 Aspects radiologiques: Basé sur la TDM qui permet de diagnostiquer l artérite mésentérique: épaississement pariétal digestif habituellement multifocale qui se rehausse après contraste avec dilatation intestinale en amont Engorgement des vaisseaux mésentérique de disposition convergente «comb-sign» Ascite et lymphadénite mésentérique: possibles

30 la maladie de Behcet Vascularite nécrosante, prédilection veineuse. Atteinte digestive: 10 à 40 % des patients. Carrefour ilio-coecal+++, iléon terminal+++ Ulcérations profondes de la paroi intestinale. Complications très fréquentes: perforations, hémorragies, fistules et péritonites.

31 Aspects radiologiques: -Lavement: épaississement de la paroi intestinale atteinte siège d un large ulcère irrégulier -TDM: Épaississement concentrique de la paroi intestinale se rehaussant intensément après injection de produit de contraste Une masse polypoïde est possible Une infiltration de la graisse mésentérique autour du segment intestinal atteint fait suspecter une perforation et une péritonite localisée

32 la granulomatose de Wegener (MW) Granulomatose vasculaire des voies aériennes supérieures et inférieures avec glomérulonéphrite. Peut toucher tout le tractus gastro-intestinal, atteint dans 10 à 24 % des cas. Clinique peut mimer une maladie de Crohn. La perforation intestinale constitue la cause la plus fréquente d une douleur abdominale aigue au cours de la MW

33 CONCLUSION

34 Les VS: groupe hétérogène Aspect variés pouvant toucher le tractus gastro-intestinal réflétant la taille des vaisseaux atteints Les manifestations digestives dans les vascularites peuvent être au premier plan ou au contraire en retrait Cette atteinte peut dominer le tableau clinique et être un facteur prédictif de pronostic défavorable Le rôle du radiologue consiste à faire un diagnostic précoce de ces atteintes malgré des symptômes cliniques non spécifiques dans le but d un traitement adéquat

35 Références consultées: Morgan MD., Savage C O.S. Vasculitis in the gastrointestinal tractbest Practice & Research Clinical Gastroenterology (2005);19 (2): Garcia-Porrua C, Gutierrez-Duque O, Soto S, Garcia-Rodeja E, Gonzalez-Gay MA. Localized Vasculitis of the Gastrointestinal Tract. semarthrit S. Nahon a, Y. Bouhnik b. Vascularites, collagénoses et tube digestif. EMC-Chirurgie 1 (2004) C. Pagnoux, L. Guillevin. Manifestations digestives des vascularites systémiques. La Revue de médecine interne 27 (2006) S56 S58. Vasculitides of the gastrointestinal tract Muller-Ladner Ulf. Vasculitides of the gastrointestinal tract. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology (2001) 15, (1) pp. 59±82. Hyun K. Ha et al, Radiologic Features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. RadioGraphics (2000); 20:

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