CAS CLINIQUE. hôpital Mahosot Vientiane. Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 1

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1 CAS CLINIQUE hôpital Mahosot Vientiane Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 1

2 CAS CLINIQUE INFORMATION GENERALE: Un garçon, 17 ans, étudiant, village de Chao Anou (préfecture de Vientiane) I. MOTIF D HOSPITALISATION: Hémoptysie + orthopnée + oedème Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 2

3 II. HISTOIRE DE LA MALADIE ACTUELLE 2 ème hospitalisation en quelques semaines pour insuffisance cardiaque avec cardiomégalie, résistante au traitement quotidien: Digoxine (0.25mg) *, Lasix(40mg), Enalapril(5mg), Aspirine (2g) Augmentation de la toux et hémoptysie abondante, dyspnée, oppression du thorax, orthopnée et œdème généralisé. Pas de fièvre, ni céphalée, ni vomissement ni diarrhée Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 3

4 1. PERSONNELS: III.ANTECEDENTS Cardiomégalie suivie depuis 4 mois; Ttt régulier dans le service cardiologie de Mahosot Pas d histoire médicale particulière, ni valvulopathie ni RAA connus, Petite enfance normale (0 symptôme, croissance normale) Ni tabac, ni alcool, ni drogue 2. FAMILLE: en bonne santé Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 4

5 IV. EXAMEN PHYSIQUE ETAT GENERAL: T =37 C, bonne conscience œdèmes généralisés (membres inférieurs) ictère franc, pâleur, pas de cyanose, ni hippocratisme Hépatomégalie douloureuse=8cm turgescence des v. jugulaires, reflux HJ orthopnée RR=22/mn ; râles crépitants aux 2 bases TA=90/60mmHg, p=100/mn, Souffle systolique du foyer mitral Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 5

6 17 ans, pas d ATCD, bon état général, apyrexie, dyspnée invalidante Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 6

7 pâleur, œdème des paupières oedèmes généralisés, signe du godet (pitting oedema) Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 7

8 V. LISTE DES PROBLEMES toux (hémoptysie), orthopnée, dyspnée pâleur généralisée, ictère tachycardie, hypotension œdème généralisé massif, turgescence v.jugulaire VV et MV diminués, râles crépitants bilatéraux souffle systolique au foyer mitral ballonnement abdominal hépatomégalie sensible Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 8

9 Quelles informations supplémentaires demandez-vous? Quelles sont vos hypothèses? Quelles investigations demander? Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 9

10 VI. DIAGNOSTICS PROVISOIRES 1. Insuffisance cardiaque majeure et réfractaire 2. CMD 3. Embolie pulmonaire 4. Foie cardiaque 5. Pneumonie surajoutée 6. Tuberculose : pulmonaire? péricardique? 7. Hépatite virale 8. IRC ou Syndrome néphrotique Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 10

11 VII. INVESTIGATIONS NFS Glycémie Créatinine Bilan hépatique: ASAT, ALAT, phos.-alcaline Hbs-Ag et HCV ECG Echo-cœur Rx du poumon BK Urines Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 11

12 RESULTATS 4. Juillet. 07 GB (10 3 /mm 3 ) 12,4 GR (10 3 /mm 3 ) 4,55 HCT % 34,9 MCV µm 3 77 PLT (10 3 /mm 3 ) 344 LYMP (10 3 /mm 3 ) 11,3 MONO (10 3 /mm 3 ) 9,8 NEUTRO (10 3 /mm 3 ) 77,4 EOSINO (10 3 /mm 3 ) 1 BASO (10 3 /mm 3 ) 0,5 Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 12

13 Rx du poumon (5.Juil.07) cardiomégalie réaction pleurale D pneumopathie aiguë basale D? Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 13

14 Résultat: Echo-coeur Épanchement pleural D Cavités G très dilatées Cardiomyopathie dilatée Hypokinésie globale Fonction VG très altérée avec FE=22% Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 14

15 12.Juil.07 Examen direct du crachat (6.Juillet.07): BK (-) Ionogramme: Na + :116,4 meq/l K + : 4,39 meq/l Cl - :89,1 meq/l Créatinine(mmol/l) 75 Azotémie (mmol/l) 30 GOT (u/l) 50 GPT (u/l) 52 Phos-alk (u/l) 230 Urines : albumine: positive Sucre: négative Hbs-Ag : Négative Anti-HCV: négative Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 15

16 DIAGNOSTIC FINAL Insuffisance cardiaque par Cardiomyopathie dilatée (idiopathique) Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 16

17 Digoxine 0,25mg 1/2 C *1 Lasix 40mg 1 C *2 Anapril 5mg 1/2 C *2 ASA 0,5g ¼ C *1 Miracid 20mg 1 C *2 Hyles 25mg 1/2 C *1 TRAITEMENT Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 17

18 Évolution après 12 jours (16.Juil.07): État du patient aggravé dyspnée, orthopnée, hémoptysie majeures Arrêt cardiaque TA: 0, Pouls: 0, RR: 60 Reprise d une activité cardiaque spontanée sous : Dobutrex 250mg 2mg /kg/h =2ml/mn Dopamine 200mg 3mg /kg/h Lasilix 20mg 2A*3 (IV) Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 18

19 EVOLUTION A 17h même jour, état non amélioré TA=0, pouls non palpable Famille demande de quitter l hôpital Pronostic fatal (aucune possibilité de transplantation) Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 19

20 PETIT DOCUMENT COMPLEMENTAIRE SUR CETTE MALADIE Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 20

21 LES CARDIOMYOPATHIES Définition: Maladies primaires du myocarde avec dysfonction cardiaque. Critère diagnostic: VG>27mm/m 2, ou fraction d éjection <40% 4 Formes: C. dilatée (CMD) C. hypertrophique (CMH) C. restrictive C. arythmogène du ventricule droit Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 21

22 Cardiomyopathies Représentation schématique de la forme du ventricule G A. VG normal B. CMD C. CMH D. CMO Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 22

23 Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 23

24 CARDIOMYOPATHIES DILATEES Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 24

25 CARDIOMYOPATHIES DILATEES Thrombose Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 25

26 Cardiomyopathie hypertrophique Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 26

27 MECANISMES PATHOGENIQUES Étiologie: inconnue, probablement-multifactorielle, Facteurs génétiques: o o Assez fréquents: 20 à 25% des cas Transmission: autosomique dominante Facteurs exogènes: o o Réaction inflammatoires chroniques (myocardites infectieuse) Toxique (alcool) Réaction auto-immune: o Facteurs environnementaux pourraient déclencher une réaction immunitaire contre des antigènes Idiopathie Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 27

28 Symptômes Présentation la plus typique: adulte d âge moyen rapportant une dyspnée d effort Fatigue, orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne +++ Œdème des MI+autres signes d IVD stade plus avancé Palpitation: arythmie auriculaire ou ventriculaire Douleur thoracique Complication embolique: rare Peut-être asymptomatique: découverte par CardiomégaliE FA Bloc branche à ECG Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 28

29 Signes cliniques de CMD IC G,D ou globale, à gros cœur : o atteinte de l état général avec une asthénie physique o mauvaise tolérance d effort o tachycardie sinusale, bruit de galop, souffle systolique d IM fonctionnelle o 2 ème bruit claqué au foyer pulmonaire o TA systolique <100mmHg Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 29

30 Examens Complémentaires 1.Examens sanguins: Ionogramme, glycémie, NFS, VS Bilan endocrinien, Enquête génétique Enquête virale Sérologie HIV Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 30

31 2.ECG Arythmie auriculaire ou ventriculaire o FA : 20% des cas Trouble de conduction o BBG fréquents Hypertrophie VG dans 50% des cas avec parfois pseudo ondes Q de nécrose Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 31

32 3.Rx thoracique Cardiomégalie Redistribution vasculaires vers les sommets Œdème interstitiel ou alvéolaire Épanchement pleurale 4. Echo-doppler cardiaque: Diagnostic et quantifier l important de la dilation ventriculaire et de l altération de la FE Rechercher une affection cardiaque Rechercher facteurs pronostiques Estimer le risque de complications thrombo-emboliques Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 32

33 DIAGNOSTIC 1. Devant une IC avec un gros cœur, homme, âge moyen: penser CMD 2. Diagnostic différentiels: Éliminer certaines autres cardiopathies fréquentes: o o o o Cardiopathie ischémique Insuffisance mitrale organique (valvulopathie) Cardiopathie hypertensive décompensée Péricardites avec un épanchement chronique (gros cœur immobile) (TB péricardique dans les pays en développement) Autres myocardiopathies: o o MCH MC à forme restrictive Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 33

34 Autres MC secondaires plus rares: o o o o o o Myocardites infectieuses: coxsackie, rickettsioses, mononucléose Maladie thyroïdienne Maladies métaboliques dont avitaminose B1(béribéri cardiaque) Myocardiopathie alcoolique Myocardiopathie puerpérale Sarcoïdose Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 34

35 TRAITEMENT 1.Les règles hygiéno-diététiques 2.Ttt médicaux: Diurétiques : aldactone:50-150mg/j IEC: Lopril 50mg 1 c *3/j Béta-bloquant Digoxine 0.25mg 1/2 c *1/j Aspirine 0.5g 3.Transplantation cardiaque Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 35

36 LECONS A TIRER CMH : une cardiopathie rare et très grave Touche des adultes jeunes Etiologie mystérieuse, multifactorielle (rôle des virus? ) Cause d insuffisance cardiaque réfractaire au traitement Généralement fatale en quelques semaines à mois Traitement moderne = transplantation cardiaque, évidemment inacessible aux pays en développement Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 36