Ca souffle dans la tête

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Daniel Girard
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1 Ca souffle dans la tête Présentation au Jeudi de Bicêtre le 24/09/2015 Hélène Taffin S

2 Romane S S S S Pas d antécédents familiaux particuliers Echographies anténatales normales Naissance à 39 SA PN = 3590 g PCN = 34 cm S Apgar : S J3 : appel du pédiatre pour polypnée et difficultés à la prise des biberons 2

3 Examen clinique S FC = 165/min FR = 60/min SpO2 = 91 % en air ambiant S Bruits du cœur réguliers, souffle systolique S Auscultation pulmonaire symétrique, sans crépitant S Hépatomégalie à 1 travers de doigt 3

4 Examen clinique S FC = 165/min FR = 60/min SpO2 = 91 % en air ambiant S Bruits du cœur réguliers, souffle systolique S Auscultation pulmonaire symétrique, sans crépitant S Hépatomégalie à 1 travers de doigt S Auscultation de la fontanelle : souffle systolique S Dilatation des veines du scalp 4

5 Examens complémentaires S Radiographie de thorax : cardiomégalie S Echocardiographie : dilatation des cavités cardiaques droites, débit cardiaque élevé, fonction gauche normale, HTAP iso systémique 5

6 Examens complémentaires S Echographie trans-fontanellaire : malformation vasculaire S IRM cérébrale : malformation anévrismale de l ampoule de Galien 6

7 Prise en charge S O2 pour objectif de SpO2 > 94 % S Diurétique : lasilix S Majoration des signes de lutte et SpO2 = 85 % sous MHC S Transfert en réanimation pédiatrique S Ventilation assistée S Inotrope 7

8 Traitement étiologique Traitement radio-interventionnel par embolisation Sevrage de la ventilation assistée Sevrage des inotropes Diminution progressive des diurétiques 8

9 CONCLUSION S Insuffisance cardiaque droite néonatale S Ausculter la fontanelle antérieure S Souffle? S Imagerie cérébrale -> malformation artério-veineuse 9

10 Devenir neurologique d une cohorte d enfants porteurs d une malformation anévrismale de la veine de Galien et détermination de facteurs pronostiques clinico-radiologiques Hélène TAFFIN S

11 Malformations artério-veineuses cérébrales de l enfant Classification anatomique 50 % < 10 % 40 % 11

12 Histoire naturelle 12

13 Malformations anévrismales de la veine de Galien MAVG choroïdienne MAVG murale 13

14 Présentation clinique des MAVG S Nouveau-né - insuffisance cardiaque - encéphalomalacie S Nourrisson - macrocrânie par hydrocéphalie S Enfant - atteinte neurologique : macrocrânie, troubles des apprentissages, crises convulsives 14

$néonatale Asymptomatique Réfractaire à l embolisation Réfractaire au traitement médical Embolisation à partir de 4 mois Neurochirurgie Embolisation$

15 Prise en charge MAVG Prise en charge palliative Prise en charge thérapeutique Encéphalomalacie Hydrocéphalie menaçante Insuffisance cardiaque néonatale Asymptomatique Réfractaire à l embolisation Réfractaire au traitement médical Embolisation à partir de 4 mois Neurochirurgie Embolisation néonatale 15

16 Objectifs de l étude S Objectif principal : Déterminer le devenir neurologique d une cohorte d enfants porteurs d une MAVG Age CP S Objectifs secondaires : Déterminer des facteurs cliniques et radiologiques associés à un mauvais pronostic neurologique 16

17 Patients et Méthodes S Enfants francophones porteurs d une MAVG S Nés entre le 1 er janvier 2004 et le 31 décembre 2009 S Pris en charge par le service de neuroradiologie de l hôpital Bicêtre S Contact téléphonique avec les parents S Evaluation neurologique par le Bicêtre Outcome Score, la modified Rankin Scale et le Rivermead post-concussion questionnaire S Analyse rétrospective des dossiers médicaux et d imagerie 17

18 Bicêtre Outcome Score (BOS) Score Etat clinique 5 Normal 4 Symptômes mineurs non neurologiques non traités et/ou cardiomégalie asymptomatique 3 2 Symptômes neurologiques intermittents non traités et/ou surcharge cardiaque asymptomatique sous traitement Symptômes neurologiques permanents mineurs, retard mental < 20 % ; symptômes neurologiques intermittents sous traitement, école normale avec aide et/ou insuffisance cardiaque stable sous traitement 1 0 Décès Symptômes neurologiques sévères, retard mental > 20 % ; école spécialisée et/ou insuffisance cardiaque instable sous traitement 18

19 modified Rankin Scale (mrs) Score Etat clinique 0 Asymptomatique 1 Pas d incapacité significative, peut accomplir toutes les activités de la vie quotidienne malgré quelques symptômes 2 Incapacité minime, peut prendre soin de soi mais ne peut accomplir les mêmes activités qu auparavant 3 Incapacité modérée, a besoin d aide mais peut marcher seul 4 Incapacité modérément sévère, incapable de prendre soin de soi seul ni de marcher seul 5 Incapacité sévère, requiert des soins permanents, alité, incontinent 6 Décédé 19

20 Rivermead post-concussion questionnaire S Score clinique créé pour les patients victimes d un traumatisme crânien S 17 symptômes S Évaluation du retentissement sur une échelle graduée de 0 à 4 : 0 = pas de retentissement à 4 = problème sévère 20

21 Encéphalomalacie 21

22 SLS index 22

23 Dilatation des branches de l artère sylvienne A B C D E F G H 23

24 Population de l étude 52 enfants inclus 5 IMG 14 décès postnataux 33 enfants vivants en 2015 Soins palliatifs 11 enfants Traitement actif 3 enfants Développement neurologique normal à subnormal 20 enfants Développement neurologique altéré 13 enfants BOS = 5 8 enfants BOS = 4 10 enfants BOS = 3 2 enfants BOS = 2 7 enfants BOS = 1 6 enfants 24

25 Devenir neurologique : BOS BOS = 0 (IMG) BOS = 0 (décès postnataux) BOS = 1 BOS = 2 BOS = 3 BOS = 4 BOS = 5 25

26 Devenir neurologique : mrs 5 7 mrs = 0 mrs = mrs = 2 mrs = 3 mrs = mrs = 6 (décès postnataux) mrs = 6 (IMG) 26

27 Scolarité BOS=1 BOS=2 BOS=3 BOS=4 BOS=5 n = 6 n = 7 n = 2 n = 10 n = 8 IME CLIS Ecole normale avec aide Ecole normale 27

28 Symptômes du RPQ les plus fréquents BOS = 1 BOS = 2 BOS = 3 BOS = 4 BOS = 5 Difficultés de concentration Intolérance à la frustration Lenteur à l'idéation Agitation facile Irritabilité Fatigabilité 28

29 Facteurs pronostiques cliniques néonataux Insuffisance cardiaque sévère BOS = 3-5 BOS = 1-2 p 4 5 0,43 HTAP sévère 6 6 0,7 Score néonatal de Bicêtre < ,02 29

30 Score néonatal de Bicêtre Points Fonction cardiaque Fonction cérébrale Fonction respiratoire Fonction hépatique Fonction rénale 5 Normale Normale Normale Surcharge, pas de traitement médical Insuffisance stable sous traitement médical Insuffisance instable sous traitement médical Ventilation assistée nécessaire Réfractaire au traitement médical Anomalies infracliniques (EEG) Signes neurologiques intermittents non convulsifs Convulsions isolées Epilepsie Signes neurologiques permanents Tachypnée, finit ses biberons Tachypnée, ne finit pas ses biberons Ventilation assistée, saturation normale sous FiO2<25% Ventilation assistée, saturation normale sous FiO2>25% Ventilation assistée, désaturation Pas d hépatomégalie, fonction normale Hépatomégalie, fonction normale Insuffisance hépatique modérée ou transitoire Troubles de la coagulation, cytolyse - - Normale Anurie transitoire Diurèse instable sous traitement Anurie 30

31 Facteurs pronostiques radiologiques BOS = 3-5 BOS = 0-2 p MAVG choroïdienne 7 8 0,17 Encéphalomalacie 0 8 0,01 SLS index < Dilatation du réseau artériel pial ,04 31

32 Mortalité S Taux de mortalité globale : 37 % S Taux de mortalité chez les enfants en soins palliatifs : 31 % BOS = 1-5 BOS = 0 p Insuffisance cardiaque sévère ,003 HTAP sévère ,05 Score néonatal de Bicêtre < ,049 Encéphalomalacie 1 7 0,

33 DISCUSSION Nombre de patients Notre étude Lasjaunias et al Chow et al Li et al Jones et al Heuer et al Perdus de vue Durée de suivi 8,5 ans non précisé 3 ans non précisé 3,4 ans 3,1 ans Evaluation neurologique Examen neurologique normal Atteinte neurologique modérée Atteinte neurologique sévère BOS + mrs BOS mrs non précisé échelle de 0 (décédé) à 4 (normal) suivi par neuropédiatre 20 (61 %) 143 (74 %) 18 (56 %) 13 (65 %) 5 (63 %) 6 (60 %) 7 (21 %) 30 (16 %) 4 (13 %) 5 (25 %) 2 (25 %) 3 (30 %) 6 (18 %) 20 (10 %) 5 (16 %) 2 (10 %) 1 (13 %) 1 (10 %) Mortalité globale 19 (37 %) 23 (11 %) 9 (22 %) 6 (23 %) 5 (38 %) 3 (23 %) 33

34 CONCLUSION S 38 % : évaluation neurologique normale à subnormale S 12 % : retard psychomoteur sévère S 45 % : scolarité normale S Difficultés de concentration, troubles du comportement Manifestations systémiques sévères néonatales Dilatation du réseau artériel pial S Mortalité périnatale 34

35 CONCLUSION 52 enfants inclus 37 % décès 5 IMG 14 décès postnataux 33 enfants vivants en % 40 % Développement neurologique normal à subnormal 20 enfants Développement neurologique altéré 13 enfants 35

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