Gliomes du tronc cérébral chez l adulte

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1 chez l adulte DIU de Neuro-Oncologie Paris, 7 Avril 2011 Dr German Reyes Fédération de Neurologie Mazarin, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris

2 Définition Tumeurs localisées dans le mésencéphale, pont, bulbe. Exclusion des lésions du thalamus, cervelet, moelle cervicale. Difficultés de classification: Histologie pas toujours disponible Variabilités selon l âge Peu de séries publiées Kesari et al, 2008 J. L. Frazier et al., N:101 Pons 64% Bulbe 51% Mésencéphale 43%

3 Épidémiologie et Différences selon l âge Chez l adulte :1-2% du total des gliomes Fréquence Survie Enfants 10-20% 1 an Adultes 1-2% 5 ans Stark et al, J Clin Neurosci 2010;17: Rineer et al, Radiotherapy and Oncology 2010;95:

4 Signes et symptômes

5 Signes et symptômes Selvapandian 1999 Guillamo 2001 Salmaggi 2008 Kessari 2008 T.de la marche Céphalées Déficit moteur Diplopie Dysphagie Nystagmus Déficit sensitif Vomissements V VII VIII IX N:30 (%) N:48 (%) N: 32 (%) «Pseudo-myasthenic presentation» N:101 (%)

6 Classification selon histologie Type Guillamo 2001 Salmaggi 2008 Kesari 2008 Oeoka 2009 N:32 N:21 N:54 N:37 Astrocytome - Bas grade -Anaplasique 18% 29% 43% 38% 28% 28% 40.5% 29.7% Pilocytique 3% 9.5% 30% 18.9% Glioblastome 12.5% 4.5% % Oligodendrogliome 25% Inclassable 19% 4.5% 15% -

7 Classification selon IRM Difficultés: Limites lésionnelles précises (?) «Focal» <50% vs «diffus» >50% Relation IRM et histologie variable Diffus intrinsèque 45-50% Focal malin 30% Formes inclassables (jusqu à 15%) Tectal 8% Exophytique postérieur 5% Basée sur l IRM conventionnelle Extrapolation/gliomes supratentoriels Guillamo JS et al, Brain 2001;124:

8 IRM spectroscopie RT N:8 enfants Élévation Choline et lipides Diminution Naa, Cr et myo. Alt. métabolique m avant progression clinique. Panigrahy et al, Neuro-Oncology 2008:10:32 44.

9 Gliomes diffus intrinsèques «bas grade» Fréquence: 45-50% Age: Symptômes: ans VII, diplopie, ataxie. IRM: Histologie: Infiltration diffuse tronc Pont, Bulbe Sans prise de contraste Grade II Traitement: Radiothérapie Survie: 5-7 ans

10 Gliomes malins intrinsèques Fréquence: 31% Age: > 40 ans IRM : Histologie: Prise de contraste «Nécrose» Grade III & IV Traitement: Radiothérapie +/- Chimio? Survie: 1 an

11 Gliomes de la région tectale Fréquence: 8 % Symptômes: IRM: Histologie: Traitement: Evolution: Adultes jeunes HTIC Céphalées, vomissements Syndrome de Parinaud Lésions bien délimitées Hydrocéphalie Bas grade dérivation LCR Survie > 10 ans

12 Gliomes exophytiques postérieurs Fréquence: 5% Symptômes: Céphalées, vomissements Bulbe: Déficits PC Troubles parole et déglutition IRM: Protrusion exophytique Composants kystiques Prise de contraste nodulaire Histologie: Astrocytomes pilocytiques (Grade I) Traitement: Chirurgie ou radiothérapie focale Évolution: Survie > 5 ans

13 Évolution & Complications Très mal connues car peu de séries prospectives. Transformation anaplasique de gliomes diffus intrinsèques (?) Progression locale ou à distance Dissémination LCR Hydrocéphalie

14 Facteurs pronostiques Kesari et al, J.Neurooncol. 2008:88: < 3 mois Prise de contraste Haut grade Diffus intrinsèque et «multifocal» (p=0.0007). Guillamo JS et al, Brain 2001;124:

15 Diagnostics différentiels Autres tumeurs Maladie Infectieuse Maladie inflammatoire Ependymome Lymphome PNET Métastase Tuberculome+++ Listériose Maladie Whipple Maladie de Behçet +++ Angéite ADEM Sarcoïdose

16 Mrowka,et al. JNNP 2002 Hémoculture positive ++ Listeria monocytogenes «Listeria Rhombencephalitis» Poonnoose et al, Neuroradiol 2004 Biopsie: Inflammation granulomateuse BAAR: Négatif «Tuberculose» Laigle F et al, Rev Neurol (Paris) Biopsie: LCP

17 Diagnostic Avant de pratiquer une biopsie: Recours à l IRM multi modalité Bilan systémique afin d éliminer une autre étiologie Controversée mais recommandée (lésion PdC) N: 46 biopsies «gliome» 14/46 (30%) Dic différents IRM sens 61.7% spec 58.3% Rachinger W et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:

18 Chirurgie (biopsie, résection, dérivation LCR) Gliomes du tronc cérébral Traitement Radiothérapie Chimiothérapie Traitement standard Radiothérapie Focal 54 Gy Gy/fr. Réponse clinique 40-60% Réponse radiologique PR 18% Temps meilleur réponse 14 mois

19 Radiothérapie Series Traitement Réponse Clinique Réponse radio Linstadt 1991 N:14 HFRT (72 Gy) 43% - Landolfi 1998 N:19 RT/HFRT (59-72 Gy) - PR 10% SD 58% Guillamo 2001 N:48 45 RT (52Gy) 40% PR 18% SD 64% PD 18% Kesari 2008 N: RT (54Gy) 88% - Salmaggi 2008 N:32 18 RT/TMZ 4 RT seule 48% PR 19% SD 32%

20 Chimiothérapie Séries chez l enfant - Témozolomide: RT concomitant/adjuvant (?) Chiang et al, Childs Nerv Syst Nitrosourées: IFN b+mcnu+rt Ohno et al, Pediatr Blood Cancer Platines: Vincristine + Carboplatine Ronghe Pediatr Blood Cancer Bevacizumab/irinotecan Gururangan J Clin Oncol Tamoxifène Michalski et al, J Neurooncol 2010

21 Chimiothérapie Serie adultes Type Clinique Radiologique Salmaggi 2008 N:32 18 RT+TMZ 2 RT+PCV 48% 19% PR 32% SD Landolfi 1998 N:19 1 BCNU 1 PCB+VP16 1 Carboplatine - 2 SD 1 PR Torcuator 2009 N: 1 RT+TMZ Bevacizumabirinotecan PR PR Raza 2009 N:1 RT+ bevacizumab + TMZ PR CR

22 Surveillance Gliome tectal Dérivation LCR > 10 ans Postérieur exophytique Chirurgie Radiothérapie focale > 5 ans Diffuse intrinsèque Radiothérapie 7 ans Focal malin intrinsèque Radiothérapie +/- Chimiothérapie? 1 an