Table des matières. Louis-Philippe Boulet, M.D., FRCP(C) Christian Couture, M.D., M. Sc., FRCP(C) Liste des figures... XIX Liste des tableaux...

Transcription

1 Table des matières Liste des figures... XIX Liste des tableaux...xxiii Remerciements... XXVII Avant-propos... XXIX Louis-Philippe Boulet, M.D., FRCP(C) Chapitre I Embryologie, anatomie et histologie du poumon Christian Couture, M.D., M. Sc., FRCP(C) INTRODUCTION....1 EMBRYOLOGIE....2 Stade embryonnaire...4 Stade pseudoglandulaire....4 Stade canaliculaire...4 Stade sacculaire...5 Stade alvéolaire....5 ANATOMIE ET HISTOLOGIE...5 Voies de conduction....5 Surfaces respiratoires...14 Vascularisation...18 Drainage lymphatique...18 Innervation...20 Ultrastructure...20 RÉFÉRENCES...22

2 VIII Physiopathologie respiratoire appliquée Chapitre II Physiologie du système respiratoire...23 Pierre LeBlanc, M.D. ANATOMIE FONCTIONNELLE CARDIO-RESPIRATOIRE Structure fonctionnelle de l appareil respiratoire Structure fonctionnelle de l appareil circulatoire MÉCANIQUE RESPIRATOIRE...25 Propriétés élastiques du système respiratoire : courbe pression-volume...25 Déroulement séquentiel de l inspiration et de l expiration...27 Propriétés résistives du système respiratoire...29 Compression dynamique des voies aériennes...30 OXYGÉNATION TISSULAIRE Respiration externe...32 Transport de l oxygène...35 Respiration cellulaire...37 PHYSIOLOGIE DU DIOXYDE DE CARBONE...38 Production du CO 2 (V CO 2 )...38 Ventilation alvéolaire (V A)...39 Transport du CO L ÉQUILIBRE ACIDO-BASIQUE Notion de ph...42 Notion d acide et de base...42 Notion de tampon...43 Notion de pk Équation de Henderson-Hasselbach L homéostase de l acide Dérèglement de l équilibre acido-basique...45 Compensation d un déséquilibre acido-basique...45 LECTURES SUGGÉRÉES...46 Chapitre III Techniques de laboratoire pour l étude des bases cellulaires et moléculaires des désordres respiratoires...47 Catherine Laprise, Ph. D. Introduction Immunohistochimie...48 ELISA....50

3 Table des matières IX Southern blot...51 Northern blot Western blot Analyse quantitative en cytométrie de flux (flow-cytometry)..52 Amplification polymérasique (PCR) Clonage d ADN recombinant Utilisation de modèles cellulaires et de modèles animaux...65 Conclusion...66 Références...66 Chapitre IV L insuffisance respiratoire aiguë...69 Mathieu Simon, M.D., FRCP(C), FCCM INTRODUCTION L INSUFFISANCE RESPIRATOIRE...70 Obstruction des voies aériennes supérieures...70 Insuffisances respiratoires hypoxémiques, hypercapniques et mixtes...71 Insuffisance respiratoire hypoxémique Shunt...72 Anomalies V /Q...73 Hypoventilation alvéolaire Traduction clinique...73 Insuffisance respiratoire hypercapnique Hypoventilation alvéolaire Espace mort...75 Insuffisance respiratoire mixte Approche thérapeutique...76 Traitement de l hypoxémie...76 Oxygénothérapie...76 Ventilation mécanique...78 Hypoxémie vs hypoxie Traitement de l hypercapnie...79 Oxygénothérapie...79 CONCLUSION...80 RÉFÉRENCES...80

4 X Physiopathologie respiratoire appliquée Chapitre V Pathophysiologie de l asthme Louis-Philippe Boulet, M.D., FRCP(C) INTRODUCTION : DÉFINITION ET CARACTÉRISTIQUES DE L ASTHME...83 ÉPIDÉMIOLOGIE ET PRÉVALENCE CONSÉQUENCES FACTEURS ÉTIOLOGIQUES ET TYPES D ASTHME...86 PHYSIOPATHOLOGIE...89 Mécanismes de développement de l asthme...89 L inflammation bronchique Les changements structuraux des bronches : le remodelage...94 Mécanismes neurogéniques Phénotypes de l asthme...97 L asthme allergique...99 L asthme non allergique Asthme à l exercice Asthme à l aspirine CHANGEMENTS PHYSIOLOGIQUES DANS L ASTHME L obstruction bronchique L hyperréactivité bronchique (HRB) IMPLICATIONS DES CONNAISSANCES SUR LA PATHOPHYSIOLOGIE DANS L ÉVALUATION ET LE TRAITEMENT DE L ASTHME CIBLES THÉRAPEUTIQUES CONCLUSION : FUTURS DÉVELOPPEMENTS RÉFÉRENCES Autres lectures suggérées Chapitre VI Maladie pulmonaire obstructive chronique / Bronchopneumopathie chronique obstructive Julie Milot, M.D., Ph. D. Mathieu Morissette, Ph. D. GÉNÉRALITÉS DÉFINITION CHANGEMENTS STRUCTURAUX ET REMODELAGE

5 Table des matières XI RÉPERCUSSION SUR LA PHYSIOLOGIE RESPIRATOIRE Effets sur la fonction pulmonaire Effet sur les échanges gazeux MÉCANISMES PROPOSÉS POUR LE DÉVELOPPEMENT DE LA MPOC Effets du tabagisme sur l activation de l immunité pulmonaire L immunité innée : première source des altérations du tissu pulmonaire Déséquilibre protéinases/anti-protéinases Stress oxydant chronique Diminution de l efférocytose De l immunité innée vers l immunité adaptative : le point de non-retour L apparition de molécules potentiellement immunogènes L immunité adaptative : le chef d orchestre de la MPOC Les lymphocytes B et les auto-anticorps Les lymphocytes T CD Les lymphocytes T CD Augmentation du chimiotactisme des lymphocytes T Autres mécanismes participant au développement de la MPOC Diminution de VEGF et du récepteur VEGFR Sensibilité au ligand TRAIL Prédispositions génétiques EXACERBATIONS DE LA MPOC : AMPLIFICATION DE L INFLAMMATION PULMONAIRE LES EFFETS DES MÉDICAMENTS SUR L INFLAMMATION RÉPERCUSSIONS EXTRA-PULMONAIRES DE LA MPOC CONCLUSION ET PERSPECTIVES RÉFÉRENCES Chapitre VII Les maladies vasculaires pulmonaires Steeve Provencher, M.D. Vincent Mainguy, M. Sc. Simon Martel, M.D. Mathieu Simon, M.D. INTRODUCTION GÉNÉRALITÉS

6 XII Physiopathologie respiratoire appliquée HYPERTENSION PULMONAIRE Hémodynamique pulmonaire normale Physiopathologie de l hypertension pulmonaire Pathogénie Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP groupe 1) Hypertension pulmonaire reliée à une maladie cardiaque gauche (groupe 2) Hypertension pulmonaire reliée à une maladie respiratoire chronique et/ou une hypoxémie (groupe 3) Maladie thrombo-embolique chronique (groupe 4) Hypertension pulmonaire dont les mécanismes sont multifactoriels ou incertains (groupe 5) Manifestations cliniques et diagnostic Traitement et pronostic EMBOLIE PULMONAIRE Généralités Pathogenèse Physiopathologie Manifestations cliniques et diagnostic Traitement et pronostic ŒDÈME PULMONAIRE Généralités et pathogénie Œdème par augmentation de la pression capillaire hydrostatique Œdème par augmentation de la perméabilité capillaire Autres types d œdème pulmonaire Physiopathologie Présentation clinique et traitement MALFORMATIONS ARTÉRIOVEINEUSES PULMONAIRES Malformations artérioveineuses macroscopiques Généralités et pathogénie Physiopathologie et présentation clinique Malformations artérioveineuses microscopiques Généralités et pathogénie Physiopathologie Présentation clinique CONCLUSION RÉFÉRENCES...168

7 Table des matières XIII Chapitre VIII Les infections respiratoires Noël Lampron, M.D. Défense pulmonaire de l hôte immunocompétent Barrières anatomiques et mécaniques Immunité humorale et cellulaire Phagocytose et réaction inflammatoire Infection des voies aériennes supérieures Infection des voies respiratoires inférieures Exacerbation aiguë de la bronchite chronique obstructive La pneumonie La pneumonie communautaire La pneumonie virale La tuberculose et les autres mycobactéries Les mycobactérioses atypiques Conclusion RÉFÉRENCES Chapitre IX Anomalies respiratoires du sommeil Frédéric Sériès, M.D. INTRODUCTION DÉFINITION ET CONSÉQUENCES DES ANOMALIES RESPIRATOIRES DU SOMMEIL PHYSIOPATHOLOGIE DES ÉPISODES D HYPOVENTILATION NOCTURNE APNÉES/HYPOPNÉES OBSTRUCTIVES DU SOMMEIL Efficacité de la contraction des muscles dilatateurs Calibre et forme des VAS Facteurs interférant avec les caractéristiques physiologiques des muscles des VAS Couplage mécanique des muscles des VAS et des tissus péri-musculaires Effets du sommeil sur l activité des muscles respiratoires et des VAS Fluctuations de l activité des muscles respiratoires et des muscles dilatateurs Rôle de l inflammation tissulaire et des tensions de surface Applications cliniques...200

8 XIV Physiopathologie respiratoire appliquée APNÉES CENTRALES DU SOMMEIL CONCLUSION RÉFÉRENCES Chapitre X Maladies interstitielles pulmonaires Geneviève Dion, M.D., FRCP(C) Yvon Cormier, M.D., FRCP(C) Louis-Philippe Boulet, M.D., FRCP(C) INTRODUCTION MALADIES INTERSTITIELLES DE CAUSE CONNUE L alvéolite allergique extrinsèque (AAE) Les pneumoconioses Atteintes pulmonaires toxiques et physiques Maladies interstitielles d origine infectieuse Atteintes interstitielles d origine médicamenteuse Les connectivites Les vascularites LA SARCOÏDOSE LES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES IDIOPATHIQUES La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) La pneumopathie organisée cryptogénique (POC) La bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle (BR-PI) et la pneumopathie interstitielle desquamative (PID) La pneumopathie interstitielle aiguë (PIA) LES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES SPÉCIFIQUES RARES L histiocytose à cellules de Langerhans La lymphangioléiomyomatose Les pneumopathies à éosinophiles La lipoprotéinose alvéolaire CONCLUSION RÉFÉRENCES...238

9 Table des matières XV Chapitre XI Le cancer du poumon Christian Couture, M.D., M. Sc., FRCP(C) Introduction Causes et facteurs de risque Épidémiologie Séméiologie Classification histopathologique Mécanismes de la carcinogénèse Diagnostic et stadification Traitement et pronostic Références Chapitre XII Maladies respiratoires et travail Louis-Philippe Boulet, M.D., FRCP(C) Marc Desmeules, M.D., FRCP(C) INTRODUCTION PNEUMOCONIOSES Épidémiologie et prévalence L amiantose (appelée également asbestose) Étiologie Pathogénie de l amiantose Tableau clinique La silicose Étiologie Pathogénie de la silicose Tableau clinique La sidérose Étiopathogénie Tableau clinique Bérylliose Étiopathogénie Tableau clinique...277

10 XVI Physiopathologie respiratoire appliquée L ASTHME PROFESSIONNEL Introduction Étiologie Pathogénie PNEUMONIES D HYPERSENSIBILITÉ (ALVÉOLITES ALLERGIQUES EXTRINSÈQUES) BRONCHOPNEUMOPATHIES CHRONIQUES OBSTRUCTIVES (BPCO) PROFESSIONNELLES / BRONCHITE CHRONIQUE INDUSTRIELLE INFECTIONS PROFESSIONNELLES CANCERS D ORIGINE PROFESSIONNELLE ACCIDENTS AIGUS D INHALATION Bronchopneumopathies aiguës par gaz irritants Fièvre des métaux Syndrome toxique des poussières organiques (ou fièvre des poussières) Les asphyxies CONCLUSION RÉFÉRENCES Chapitre XIII Les maladies pleurales Jean Deslauriers, M.D., FRCS(C) INTRODUCTION ANATOMIE DES PLÈVRES ET DE L ESPACE PLEURAL PHYSIOLOGIE DE L ESPACE PLEURAL Pressions dans l espace pleural Liquide pleural PNEUMOTHORAX Terminologie Pathogénie, diagnostic et évaluation Pneumothorax spontané primaire Pneumothorax spontané secondaire Pneumothorax et VIH Pneumothorax cataménial Changements physiologiques associés au développement d un pneumothorax Pneumothorax simple Pneumothorax sous tension...303

11 Table des matières XVII Résorption de l air contenu dans l espace pleural Traitement ÉPANCHEMENT PLEURAL LIQUIDIEN Physiopathologie Investigation, diagnostic et pathogénie de l épanchement Épanchement néoplasique et paranéoplasique EMPYÈME Terminologie et physiopathologie Caractérisation du risque d évolution défavorable au cours du traitement Traitement CONCLUSION RÉFÉRENCES Chapitre XIV La fibrose kystique (mucoviscidose) Lara Bilodeau, M.D., FRCPC INTRODUCTION PHYSIOPATHOLOGIE Protéine CFTR : structure et fonction GÉNÉTIQUE Classification des mutations (figure 2) CLASSE I : Défaut de synthèse CLASSE II : Défaut de maturation de la protéine et dégradation prématurée CLASSE III : Défaut de régulation CLASSE IV : Défaut de conductance CLASSE V : Réduction de la transcription CLASSE VI : Dégradation accélérée Corrélation génotype/phénotype PHYSIOPATHOLOGIE AU NIVEAU DES VOIES RESPIRATOIRES Régulation du volume du ASL en conditions normales (figure 3) Transport épithélial des ions en fibrose kystique (figure 4) Infection Diagnostic Principes de traitement CONCLUSION ET PERSPECTIVES D AVENIR RÉFÉRENCES...328

12 XVIII Physiopathologie respiratoire appliquée Chapitre XV Les bronchiectasies Louis-Philippe Boulet, M.D., FRCP(C) INTRODUCTION PRINCIPAUX FACTEURS ÉTIOLOGIQUES AUTRES ENTITÉS MÉCANISMES DE DÉVELOPPEMENT DES BRONCHIECTASIES ÉVALUATION CLINIQUE ET ÉVOLUTION À LONG TERME HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE PRINCIPES DE TRAITEMENT CONCLUSION RÉFÉRENCES Biographies des auteurs...347