Pathologies pulmonaires antenatales: IRM versus Echographie? AE Millischer-Bellaiche Hôpital Necker- Paris

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1 Pathologies pulmonaires antenatales: IRM versus Echographie? AE Millischer-Bellaiche Hôpital Necker- Paris

2 Anatomie normale poumon fœtal: échographie

3 Premier trimestre Poumons Echogénicité supérieure à celle du contenu abdominal et en particulier à celle du foie JP Bault

4 Thorax foetal Premier trimestre Trachée JP Bault

5 Thorax foetal Premier trimestre Trachée : Reconstruction 3D BLS BI 12sa JP Bault 15sa

6 Thorax foetal Deuxième trimestre FOIE

7 Deuxième trimestre Thorax foetal

8 Thorax foetal Troisième trimestre JP Bault

9 Thymus Deuxième trimestre Troisième trimestre JP Bault

10 Anatomie normale poumon fœtal: IRM

11 IRM fœtale En pleine expansion Surtout utilisé aux 2 ème et 3 ème trimestres Précise les lésions échographiques

12 Développement de l IRM 1983 : Smith FW et coll. NMR imaging in pregnancy. Lancet (letter) 1 : 61 Indications largement croissantes en France (IMG tardives possibles)

13 IRM fœtale et effets secondaires Pas d effet biologique connu chez le fœtus de 0.5 à 1.5Tesla Production de chaleur par les antennes de radiofréquence maximale à la surface corporelle minimale pour le fœtus Elster AD. Questions and answers. AJR 1994 ; 162 : 1493

14 Quand? 2eme-3eme trimestre Après découverte échographique du 2ème ou 3ème trimestre

15 Anatomie normale Poumon hypersignalt2

16 Médiastin thymus Coupe 4 cavités

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19 Avantages Imagerie multi planaire: calcul de volume Très bonne visibilité des coupoles diaphragmatiques Bon contraste parenchymateux: hypersignal augmente avec terme Etude dynamique Pas de contrainte de morphotype Kasprian et al Eur J Radiol 2006 LevineD et al Radiology 2003

20 Inconvénients Pas d étude de la vascularisation: pas d injection de gadolinium Moins bonne résolution spatiale Artefacts de mouvements

21 Littérature: apport IRM versus échographie 38 à 50% de précisions diagnostiques Levine et al 1999 Radiology Hubbard et al 1999 Radiology

22 Hernies diaphragmatiques HCD gauche

23 Hernies diaphragmatiques Prévalence : 1/4000 Isolées dans 50% des cas Anomalies chromosomiques : 20% 90% hernies de coupole gauche

24 Hernies diaphragmatiques VGhe Hernie diaphragmatique gauche: 90% Vdrt *Estomac intrathoracique *Structures digestives intra-thoraciques *Coeur refoulé à droite ( JP Bault

25 LHR: Lung to Head Ratio Pas de méthode spécifique Plan coupe 4 Cavités Pas de corrélation avec l âge gestationnel J.JANI courbe d apprentissage n=

26 Lung to head ratio LHR

27 Marqueur pronostic LHR N Taux de survie % < 0, ,6-1, > 1,

28 IRM Volume réel du poumon sain car acquisition tri planaire

29 Anterieur

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40 250 Controls fetal lung volume (ml) by magnetic resonance imaging versus gestational age 200 Control Gestational age (weeks) FetalLung Volume measurementby MRI in congenitaldiaphragmatichernia BJOG 2001 AUG 108(8) D. Mahieu-Caputo, P. Sonigo, M. Dommergues, JC. Fournet, JC. Thalabard, C. Abarca, A. Benachi, F. Brunelle, Y.Dumez

41 250 Observed over expected lung volume fetal lung volume (ml) by magnetic resonance imaging versus gestational age 200 Control CDH In CDH FLV was expressed as the ratio OV /EFLV weeks

42 CDH RATIO foetal lung volume observed expected % expected fetal lung volume(ml)= exp(1, x gestational age in weeks) Relative lung volume was expressed as a Percentage of the expected total lung volume

43 VOLUME OBSERVE : volume poumon droit + volume poumon gauche VOLUME ATTENDU / âge gestationel ( calcul par formule) RAPPORT EXPRIME en %

44 VPF : exp (1, ,08939 x gestational age) (Mahieu-Caputo D, BJOG 2001) VPF = 0,0033xAG 2,86 (Rypens F, Radiology 2001) VPF = - 43,224+1,284X terme+0,066x ( terme)² NEM

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61 32 wks total observed volume: 24ml expected volume:52ml R 15ml L 9ml OV/EV : 46 %

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64 IRM Volume réel du poumon sain car acquisition tri planaire Visualisation des fragments sains de diaphragme

65 pas de sac sac

66 pas de sac sac

67 IRM Volume réel du poumon sain car acquisition tri planaire Visualisation des fragments sains de diaphragme Bonne visualisation de la présence de sac péritonéal (meilleur pronostic)

68 Malformations congénitales pulmonaires -MAKP -Séquestration lobaire ou extra lobaire -Emphysème lobaire géant -Hypoplasie pulmonaire

69 Dysplasie Multikystique Congenital pulmonary airway malformations

70 Maladie adénomatoïde kystique du poumon Dysplasie du parenchyme pulmonaire par anomalie du développement bronchiolaire 97% des cas : unilatérale 0,9/10000 Shunts thoracoabdominaux des formes macrokystiques avec épanchement Classification de Stocker en 3 types Classification récente échographique - microkystique (kystes inférieurs à 5mm) donnant un aspect échogène au poumon - macrokystique (kystes supérieurs à 5mm)

71 Séquestration pulmonaire lobaire ou extralobaire Masse de tissu pulmonaire non reliée à l arbre bronchique Deux formes : intra-lobaire (à l intérieur du poumon), extra-lobaire (à l extérieur du poumon en général sous-diaphragmatique) Diagnostic : mise en évidence d un pédicule artériel systémique provenant de l aorte Hydrothorax fréquent (pronostic aggravé) Peut-être associée à MAKP

72 Sequestration pulmonaire lobaire ou extralobaire

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83 Diagnostic différentiel entre MAKP micro kystique et séquestration toujours difficile

84 Vaisseau systémique Richard A.Barth Pediatr Radiol 2012

85 Vaisseau systémique Richard A.Barth Pediatr Radiol 2012

86 Aide au diagnostic Kyste macroscopique Richard A.Barth Pediatr Radiol 2012

87 Aide au diagnostic Kyste macroscopique Richard A.Barth Pediatr Radiol 2012

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89 Aide au diagnostic Epanchement des séreuses: en faveur d une séquestration Richard A.Barth Pediatr Radiol 2012

90 Aide au diagnostic: diagnostic différentiel

91 IRM/Echo Fusion

92 Hématome surrénale gauche

93 Aide au pronostic Cystic adenomatoid Volume Ratio: volume de la malformation adenomatoide/circonférence cérébrale CVR> ou = 1,6: moins de 15 à 75% de risque d hyrdrops Crombelhomme et al Pediatr Surgery 2002

94 Emphysème Lobaire géant

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102 Corrélations anatomopathologiques Corrélation exacte entre IRM et diagnostics post-nataux: 96% des cas Pacharn et al th Scientific Assembly and Annual Meeting. Radiological Society of North America, Chicago

103 Autres malformations Congenital High Airway Obstruction Syndrome Richard et al Pediatr Radiol 2012

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105 Autres malformations Congenital fibrosarcoma Richard et al Pediatr Radiol 2012

106 Autres malformations Blastome pleuropulmonaire Richard et al Pediatr Radiol 2012

107 Quand demander ces IRM? Développement fetal

108 Quand demander ces IRM? Augmentation de taille de 40% des malformations pulmonaires pendant la grossesse: entre 20 et 26 SA Crombleholme 2002 J Pediatr Surgery Azizkhan 2008 Pediatr Surg Int

109 Quand demander ces IRM? Terme intéressant: 28 à 30 SA Développement sacculaire et début stade alvéolaire Bilan après pic du développement Crombleholme 2002 J Pediatr Surgery Azizkhan 2008 Pediatr Surg Int

110 Conclusion Superiorité IRM: Volumétrie pulmonaire Bilan anatomique

111 Conclusion Superiorité IRM: Volumétrie pulmonaire Bilan anatomique mutilplanaire Bilan diagnostic prénatal optimal systématique: Suivi échographique Bilan IRM vers SA

112 Merci beaucoup