Adénocarcinome de l ouraque

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1 CAS CLINIQUE Progrès en Urologie (2001), 11, Adénocarcinome de l ouraque Mohamed DAKIR (1), Zakaria DAHAMI (1), Ismaïl SARF (1), Rachid ABOUTAIEB (1), Ali TAHRI (2), Abdelouahed KAHLAIN (2), Saad BENNANI (1), Mohamed ELMRINI (1), Saad BENJELLOUN (1) (1) Service d Urologie, (2) Service d Oncologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc RESUME Le cancer de l'ouraque est une forme rare de tumeur de vessie. L adénocarcinome mucosecrétant représente la forme histologique la plus fréquente. Sa latence clinique rend son pronostic péjoratif au moment du diagnostic. Nous rapportons une observation d'une tumeur de l'ouraque métastatique révélée par une hématurie. La revue de la littérature rappelle la rareté de cette tumeur et précise ses différents aspects. Mots clés : Vessie, ouraque, adénocarcinome. Le cancer de l'ouraque est une tumeur rare qui survient dans moins de 0,34% des cancers de vessie [2], elle représente 20 à 40% des adénocarcinomes de la vessie [18]. C'est une tumeur qui reste très agressive et infiltrante. Non diagnostiqué à un stade précoce, son évolution rapide rend son pronostic très sombre. Le traitement chirurgical radical à un stade localisé reste la seule chance pour une meilleure survie. Nous rapportons un cas d'adénocarcinome de l'ouraque stade IVb selon la classification de Sheldon [23], traité par chimiothérapie palliative. OBSERVATION Madame J.A., âgée de 54 ans, sans antécédent médical ni toxique présentait depuis 3 mois une hématurie terminale avec pollakiurie et brûlures mictionnels associée à des algies pelviennes sans trouble digestif ni méno-métrorragie évoluant dans un contexte d altération de l'état général. L'examen clinique ne retrouvait pas de masse abdominale palpable. Les fosses lombaires étaient libres. Les touchers pelviens étaient normaux. L'échographie vésicale retrouvait une masse hétérogène de 23 x 33 mm de diamètre, qui siège au niveau du dôme vésical (Figure 1). La tomodensitométrie montrait qu elle infiltrait le muscle droit de l'abdomen avec des métastases hépatiques, une ascite de moyenne abondance et de multiples adénopathies abdominales (Figure 2). Les diagnostics évoqués à ce stade étaient soit un cancer de l ouraque avec envahissement de la paroi antérieure de la vessie, une tumeur de vessie infiltrante et métastatique ou un sarcome du muscle grand droit localement avancé. Figure 1. Echographie vésicale : masse au niveau du dôme vésical. La cystoscopie, réalisée sous anesthésie locale, trouvait une tumeur bourgeonnante de 4 cm localisée au dôme vésical, le reste de la muqueuse vésicale était sans particularité. Plusieurs biopsies à la pince ont été réalisées. L étude anatomopathologique a mis en évidence une prolifération carcinomateuse glandulaire bien différenciée à cytoplasme basophile et clair mucosécrétant à PAS positif et rarement bleu alcien positif, concluant ainsi à un adénocarcinome bien différencié mucosecrétant, sans cystite glandulaire associée (Figures 3 et 4). La rectosigmoïdoscopie à la recherche d une tumeur primitive à localisation rectocolique était normale. Manuscrit reçu : novembre 2000, accepté : avril Adresse pour correspondance : Dr. Z. Dahami, 113, avenue de Nice, Anfa, Casablanca, Maroc. zdahami@hotmail.com 690

2 Figure 2. TDM abdominopelvienne : masse hétérogène du dôme vésical qui envahit la paroi abdominale. Figure 3. Grossissement x 400, coloration hématéïne-éosine : prolifération adénocarcinomateuse glandulaire bien différen - ciée. Le siège tumoral au niveau du dôme vésical, l aspect tomodensitométrique et les données anatomopathologiques évoquaient le diagnostic d adénocarcinome de l ouraque. Devant l'aspect métastatique de la tumeur, la patiente a été soumise à trois cures de chimiothérapies à base d Endoxan 1 gr à J1-J2 et de Platamine 25 mg à J1, J2, J3. Avec un recul de 14 mois, la patiente présentait une ascite de grande abondance et des métastases multiviscérales. DISCUSSION L'ouraque est un reliquat embryonnaire d origine allantoïdienne sous forme d'un tube qui repose entre le péritoine et le fascia transversalis limité latéralement par les cordons fibreux des artères ombilicales il s'étend du Figure 4. Grossissement x 400, coloration PAS : mise en évi - dence de la mucosécrétion au niveau des cellules carcinoma - teuses. dôme vésical à l'ombilic et mesure 3 à 10 cm de longueur [19, 24]. Sa composition histologique est faite de trois couches : interne faite d'un épithélium transitionnel à activité sécrétoire, moyenne faite de tissu conjonctif, et externe musculaire lisse [24]. La première description d'une tumeur de l'ouraque est rapportée par HUE et JACQUIN en 1863 [23]. Sa fréquence varie de 0,1 à 0,7% des cancers de vessie. JOHNSON sur une série de 2154 patients porteurs de tumeurs de vessie retrouve 14 cas de tumeurs de l'ouraque, soit 0,64% [8]. Actuellement, moins de 400 cas sont rapportés dans la littérature. L'âge moyen de survenue est la cinquantaine (40 à 70 ans). Le sexe masculin est le plus souvent atteint dans 60 à 70% des cas (1, 5, 8, 17, 23) et le type histologique le plus fréquent est l'adénocarcinome dans 85 à 90 % des cas [2]. Pour NE W M A N [14], 69% des tumeurs de l ouraque sont des adénocarcinomes mucosécrétants, 15% sont des adénocarcinomes non mucosécrétants et 16% sont des carcinomes transitionnels ou épidérmoïdes. SHELDON [23] retrouve 85% d'adénocarcinome, 8% de sarcome, 3% de carcinome épidermoïde et 3% de carcinome transitionnel. L'association à une tumeur urothéliale de la vessie n'est retrouvée dans la littérature que dans un seul cas [18]. Dans sa portion intravésicale, l'adénocarcinome de l'ouraque se développe à l'intérieur de la paroie vésicale et infiltre secondairement la muqueuse vésicale [17]. Sur le plan clinique, sa latence clinique rend son diagnostic tardif et 83% des patients présentent un stade III lors du diagnostic [23] L'hématurie macroscopique reste le signe révélateur le plus fréquent ; elle est retrouvée dans 75% des cas [2]. L'émission de mucus dans les urines est rare, elle passe généralement inaper- 691

3 çue et n'est présente que dans 25% des cas. Cette sécrétion de mucus quand elle existe est évocatrice d'adénocarcinome mucosecrétant [14]. Une douleur hypogastrique est souvent présente. L'examen cl inique peut retrouver une masse sus pubienne sensible associée parfois à une fistule ombilicale laissant suinter du sang, du pus ou du mucus. Des troubles mictionnels, à type de pollakiurie et des brûlures mictionnelles, sont souvent présents. Le bilan radiologique retrouve à l'urographie intraveineuse une image de soustraction au niveau du dôme vésical à un stade évolué de la tumeur [14], elle permet de rechercher un retentissement sur le haut appareil urinaire et des calcifications pelviennes [24]. L'échographie vésicale permet de préciser la taille et le siège de la tumeur [17]. La tomodensitométrie est impérative pour le diagnostic topographique et lésionnel. Elle montre une tumeur à développement intra et extravésicale qui fuse vers l'ombilic sous les muscles grand droit de l'abdomen. Elle permet aussi d'apprécier l'envahissement locorégional (paroi abdominale, pelvis) et métastatique ganglionnaire intrapéritonéal et hépatique [7, 10, 24, 26]. La cystoscopie combinée au palper hypogastrique permet d'explorer le dôme vésical et retrouve un aspect papillaire, polypoïde [24] ou hémorragique et ulcéré [2, 9, 15, 23]. Elle permet de faire une biopsie et de poser le diagnostic de certitude. Une biopsie de la muqueuse vésicale périlésionnèlle doit être systématique pour éliminer une cystite glandulaire qui plaiderait en faveur d'un adénocarcinome de la vessie [7, 15]. Cependant, à un stade précoce, la cystoscopie peut être normale lorsque la tumeur est intramurale. La recherche endoscopique et radiologique d'un adénocarcinome des organes de voisinage (rectum, colon, utérus) doit être systématique [1]. L'imagerie par résonance magnétique a actuellement un grand intérêt dans le diagnostic des tumeurs de l'ouraque [21]. Elle est utilisée en cas de contre indication au produit de contraste ou de doute diagnostic [24]. Le dosage des marqueurs tumoraux sériques CA125 et ACE peuvent être augmentés, leur intérêt réside dans la surveillance post opératoire [6, 16]. Devant cette tumeur de vessie, plusieurs critères doivent être rechercher pour retenir le diagnostic de tumeur d origine ouraquienne [2, 7, 15] : - Le siège au niveau du dôme ou de la face antérieure de la vessie. - Le développement extravésical de la tumeur. - L absence de cystite glandulaire ou d atteinte de l urothélium vésical bordant la tumeur. - L absence d adénocarcinome digestif. - La présence de reliquats ouraquiens. - La présence d une masse sus-pubienne. Ces éléments doivent être corrélés à l examen physique, endoscopique, anatomopathologique et tomodensitométrique. Après ce bilan clinique, radiologique et cystoscopique nous pouvons classer cette tumeur selon la classification de Sheldon [23] : Stade I : absence d'envahissement de la muqueuse de l'ouraque, stade II : invasion confinée à l'ouraque, stade III : extension locale à la vessie IIIa, à la paroie abdominale IIIb, au péritoine IIIc, aux organes de voisinages IIId, stade IV : métastases lymphatiques régionaux IVa, métastases à distance IVb. Au total, le diagnostic de tumeur de l ouraque est basé essentiellement sur l examen cystoscopique qui objective une tumeur unique du dôme vésical dont la biopsie fait le diagnostic de certitude par la mise en évidence d un adénocarcinome dans la paroi vésicale sans atteinte de l urothélium qui borde la tumeur [6, 8, 26]. La tomodensitométrie montre une tumeur à développement extra-vésical qui s étend vers l ombilic sous les muscles grands droits abdominaux [7]. Le traitement chirurgical consiste en une large exérèse de l'ouraque emportant l'ombilic, la graisse de l'espace prévésical avec une cystectomie partielle ou totale et curage lymphonodal ilio-obturateur bilatéral [4, 5, 12, 18, 22], associé parfois à l'ablation du feuillet postérieur de la gaine du muscle grand droit et du péritoine [24]. Pour la plupart des auteurs, l exérèse de l'ouraque associée à une cystectomie partielle représente le traitement de choix permettant ainsi de préserver un bon système de continence et d éviter les problèmes d impuissance [4, 5, 9, 12, 22]. Pour SHELDON, cette attitude ne se conçoit que pour le stade I (23). La cystéctomie totale pour les stades avancés (III et IV) reste une indication de nécessité [26]. DANDEKAR [5] a colligé 21 cas traités sur une période de 18 ans, le taux de survie était de 56,3% après cystectomie partielle et 25,9% après cystectomie totale. Il apparaît néanmoins, que plusieurs cas de survie prolongée et de guérison ont été obtenus après une chirurgie partielle [4, 22]. La place de la chimiothérapie n est pas claire [20, 24, 28] : plusieurs protocoles de chimiothérapie ont été utilisés, mais sans succès ni bénéfice apparent [8, 25]. La chimiothérapie systémique comprenant 5-fluorouracil, mitoxantrone, mitomycine-c semble agir sur l'adénocarcinome de l'ouraque dans les tumeurs non résécables [11, 692

4 20] et métastatiques [13, 27]. Cette chimiothérapie peut être utilisée en post opératoire [5]. L association 5-fluorouracil, doxorubicine et mitomycine peuvent être utilisé comme traitement adjuvant (6). La radiothérapie n a pas d efficacitée sur ces tumeurs [23, 24, 28]. La surveillance post opératoire sera basée sur le dosage des marqueurs tumoraux, la cystoscopie en cas de cystéctomie partielle et la tomodensitométrie qui permettent de détecter une récidive locale ou métastatique. GUARNICIA [6] et NEWMAN [14] estiment que le CA125 est utile pour la surveillance post opératoire des patients. La persistance d un taux élevé plaiderait en faveur d une chimiothérapie complémentaire [6]. Pour OKAMOTO [16], le dosage de l ACE permet une surveillance post opératoire. Malgré le traitement chirurgical, les récidives locorégionales et les métastases restent fréquentes faisant de cette tumeur une affection grave [10]. Une revue de la littérature faite par KAKIZOE à propos de 72 cas retrouve une récidive locale dans 51,3% des cas [28]. La survie à 5 ans reste très faible, et varie de 6,5 à 25% [6, 17, 19, 26]. CONCLUSION L'adénocarcinome de l ouraque reste une tumeur redoutable d'évolution fatale. Son diagnostic repose sur la cystoscopie avec biopsie associée à une tomodensitométrie systématique. Son pronostic reste sombre et ne peut être amélioré que par un diagnostic précoce et une chirurgie d'exérèse large avec des marges chirurgicales de sécurité saines [8, 23]. REFERENCES 1. ALVAREZ C., SANCHEZ MERINO J.M., BUSTO CANTANON L., POMBO FELIPE F., ARNAL MONREAL F. Mucinous adenocarcinoma of the urachus synchronic with colorectal adenocarcinoma. Value of immunohistochemistry in the differential diagnosis. Actas Urol. Esp., 1998, 22, BRICKS S., FRIEDMAN A., POLLACK H. Urchal carcinoma. Radiology, 1988, 169, BROZOO N., WITEHEAD E.D., McKIEL C.F. Carcinoma of the urachus : report of two cases and review of the litterature. J. Urol., 1968, 100, D'ADDESSI A., RACIOPPI M., FANASCA A., LA ROCCA L.M., ALCINI E. Adenocarcinoma of the urachus : radical of conservative surgery? A report of a case and review of the litterature. Eur. J. Surg. Oncol., 1998, 24, DANDEKAR N.P., DALAL A.V., TONGAONKAR H.B., KAMAT M.R. Adenocarcinoma of bladder. Eur. J. Surg. Oncol., 1997, 23, GUARNACIA S., PAIS V., GROUS J., SPIRITO N. Adenocarcinoma of the urachus associated with elevated levels of CA125. J. Urol., 1991, 145, JEMNI M., ELMANSOURI F., BENSLIMAN L., NJEH M., ELOUKADI M., AYED M. Le cancer de l'ouraque. J. Urol (Paris), 1992, 98, JOHNSON D.E., BRYON HODGE G., ABDUL-KARIM F.W., AYALA A.G. Urachal carcinoma. Urology, 1985, 26, LACOSTE M.J., LACHARD A., COULANGE C., GAUVIN C., RAMPAL M. L'adénocarcinome primitif de la vessie. A propos de 5 observations. J. Urol (Paris), 1985, 91, LOGGIE B.W., FLEMING R.A., HOSSEINIAN A.A. Peritoneal carcinomatosis with urachal signet-cell adenocarcinoma. Urology, 1997, 50, LOGOTHETIS C.J., SAMUELS M.L., OGDEN S. Chemotherapy of adenocarcinomas of bladder and urachal origin: 5-fluorouracil, doxorubicine, and mitomycin-c. Urology, 1985, 26, MATTELAER P., WOLFF J.M., JUNG P., IJZERMAN W., JAKSE G. Adenocarcinoma of the urachus: 3 cases report and a review of the litterature. Acta Urol. Belg., 1997, 65, MOHANTI H.K., KUMAR L., BISWAL B.M., LAL P., RATH G.K., PADH A.K. Agressive bone metastases in urachal carcinoma. Urol. Int., 1996, 57, NEWMAN P., PRICE-THOMAS J.M. Carcinoma of the urachus associated with urachal adenoma. Br. J. Surg., 1991, 67, NJEH M., HAJRI M., JEMNI M., KARRAY M.S., ZERMANI R., BENJILANI S., AYED M. Le cancer de l'ouraque. a propos de deux cas. Ann.Urol., 1994, 28, O K A M O TO K., FUKUYAMA T., OKAMOTO E., Adenocarcinoma of the urachus associated with tromal osseous metaplasia. Urol. Int., 1993, 51, PARKER M. Urachal carcinoma: two cases reports and a review of the litterature. Br. J. Surg., 1983, 70, PAYEN E, LECHEVALLIER E, BRETHEAU D, LEPIDI H, DE FROMONT M., COULANGE C. Association d'un adénocarcinome de l'ouraque et d'une tumeur urothéliale de vessie. A propos d'un cas. Prog. Urol., 1996, 6, PICAUD A., MORIO B., BIDEAULT J., CAUDRON D., MARIOT- TE G., ETIENNE P. Péritonite due à un kyste suppuré de l'ouraque. J.Chir (Paris), 1993,130, QUILTY P.M. Urachal carcinoma: A response to chemotherapy. Br. J. Urol., 1987, 60, RAFAL R.B., MARKISZ J.A. Urachal carcinoma: The role of magnetic resonance imaging. Urol. Radiol., 1991,12, SANLUCCI R.A., TRUE L.D., LANGE P.H. Is partial cystectomy the tratement of choice for mucinous adenocarcinoma of the urachus? Urology, 1997, 49, SHELDON C.A., CLAYMAN R.V., GONZALEZ R., WILLIAMS R.D., FRALEY E.E. Malignant urachal lesions. J. Urol., 1984, 131: TRACKOEN G., HUBERT J., MANGIN P., SCHMITT M. Pathologie de l'ouraque. EMC. Urol. Nephrol., 1994, A

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