Myélolipome : êtes vous sûrs de tout savoir? C.MICOL, D.LYONNET, O.ROUVIERE Service de radiologie urinaire et vasculaire Hôpital Edouard Herriot LYON

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1 Myélolipome : êtes vous sûrs de tout savoir? C.MICOL, D.LYONNET, O.ROUVIERE Service de radiologie urinaire et vasculaire Hôpital Edouard Herriot LYON

2 Myélolipome : tumeur bénigne constituée de graisse et d éléments hématopoïétiques Surrénalien ++ mais d autres localisations sont possibles Pas de troubles endocriniens, mais peut être associée à d autres pathologies surrénaliennes sécrétantes découverte fortuite Prévalence 0.08%-0.2%. 7% des incidentalomes surrénaliens

3 Origine obscure, plusieurs hypothèses physiopathologiques Développement de tissu mésenchymateux embryonnaire séquellaire au sein de la glande surrénale Embols graisseux surrénaliens Métaplasie de cellules réticulo-endothéliales liée à un stress chronique

4 Examen anatomopathologique : apparence variée -Prédominance de zones constituées de graisse -Eléments hématopoïétiques de la lignée myéloïde, occasionnellement des lymphocytes -Couronne de tissu corticosurrénalien fréquente Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma Rao P. RadloGraphics199717:

5 La série la plus importante publiée à ce jour : 86 lésions prouvées histologiquement chez 74 patients (archives de l AFIP) 4 modèles cliniques décrits : Myélolipome surrénalien isolé Myélolipome surrénalien hémorragique aigu Myélolipome extrasurrénalien Myélolipome associé à une autre pathologie surrénalienne

6 MYELOLIPOME SURRENALIEN ISOLE Incidentalome ++ Radiographie standard : hyperclarté si lésion de grande taille Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma RaoP. RadloGraphics 1997; 17:

7 Echographie : MYELOLIPOME SURRENALIEN ISOLE Classiquement décrite comme globalement hyperéchogène avec des régions plus hypoéchogènes correspondant au tissu hématopoïétique En fait les régions mêlant graisse et tissu myéloïde semblent être les plus échogènes, et à l inverse les régions purement composées de graisse hypoéchogène peu contributive Patiente de 57 ans. Découverte fortuite d une masse hyperéchogène de la surrénale droite. La région périphérique plus hypoéchogène correspond en scanner aux régions purement graisseuses Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma RaoP.RadloGraphics 1997; 17:

8 MYELOLIPOME SURRENALIEN ISOLE Tomodensitomètrie : Régions de densité graisseuse (-70UH) Régions de densité plus élevée (20UH) : mélange de graisse et d éléments hématopoïétiques Patiente de 45 ans : myélolipomes surrénaliens bilatéraux. Correspondance nette entre les aspects scannographique et macroscopique des lésions Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma RaoP. RadloGraphics 1997; 17:

9 MYELOLIPOME SURRENALIEN ISOLE En TDM :! tous porteurs d une région de densité graisseuse Contenu moyen en graisse 50 à 90% (5 cas <10%) calcifications peu nombreuses pseudocapsule fréquente Myelolipoma: CT and Pathologic Features Kenney P. Radiology 1998; 208:87-95

10 Patient de 43 ans. Masse surrénalienne de découverte fortuite régions de densité graisseuses pseudocapsule calcifications Myélolipome surrénalien typique

11 MYELOLIPOME SURRENALIEN ISOLE IRM : Composante graisseuse en hypersignal T1 Confirmation diagnostique par les séquences FatSat 3 groupes : Lésions en hypersignal homogène T1 et signal intermédiaire T2 = lésions à prédominance graisseuse Lésions hétérogènes contenant des zones de signal type graisse mêlées à des régions en hypersignal T2 réhaussées après injection de gadolinium = lésions mixte comportant de la graisse et des éléments myéloïdes Lésions hypointense par rapport au foie en T1 et hyperintense en T2, se réhaussant après injection de gadolinium = lésions à prédominance de tissu hématopoïétique Perte de signal aux interfaces graisse-eau sur les séquences en opposition de phase (bordure des lésions)

12 Incidentalome surrénalien découvert chez un patient de 43 ans. Masse surrénalienne hyperintense T1 avec des zones de signal intermédiaire en périphérie. Signal hétérogène sur les séquences T2 avec hypersignal relatif des zones qui apparaissaient en signal intermédiaire T1. Chute globale du signal sur les séquences Fat Sat T2, avec persistance de zones périphériques en hypersignal Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma RaoP. RadloGraphics 1997; 17:

13 Images T1 et T1 fat sat d un myélolipome surrénalien typique. Chute du signal de la composante graisseuse. Adrenal Masses: MR Imaging Features with Pathologic Correlation Elsayes K. RadioGraphics 2004; 24:S73 S86

14 Lésion hétérogène en hypersignal T1 sur la séquence in-phase Perte de signal aux interfaces graisse-eau sur la séquence out-of-phase Chute du signal Myélolipome de la composante surrénalien graisseuse typiquemacroscopique et réhaussement des régions à composante tissulaire sur la séquence T1 Gado fat sat. CT and MR Imaging of Extrahepatic Fatty Masses of the Abdomen and Pelvis: Techniques, Diagnosis,Differential Diagnosis, and Pitfalls Pereira J RadioGraphics 2005; 25:69 85

15 MYELOLIPOME SURRENALIEN HEMORRAGIQUE AIGU TDM : le +sensible Hémorragie spontanée, pas de notion de traumatisme Concerne des myélolipomes surrénaliens de grande taille RR x 4 au delà de 10 cm + fréquent chez les hommes Myelolipoma: CT and Pathologic Features Kenney P. Radiology 1998; 208:87-95 IRM : intensité du signal variable en fonction de l âge de l hématome et de la composition en graisse et tissu hématopoïétique de la lésion

16 a Patient de 42 ans. Découverte d une masse surrénalienne de 10 cm à prédominance graisseuse partiellement encapsulée (a). A distance rupture hémorragique spontanée du myélolipome (b) b Myelolipoma: CT and Pathologic Features Kenney P. Radiology 1998; 208:87-95

17 MYELOLIPOME EXTRASURRENALIEN Localisations : région présacrée, rétropéritoine, thorax, pelvis Patients plus âgés Plus petite taille Absence de calcifications Composante graisse 10 à 50% Présence d une pseudocapsule conjonctive mais absence de tissu surrénalien (sf 1 cas surrénale ectopique?) Myelolipoma: CT and Pathologic Features Kenney P. Radiology 1998; 208:87-95 Problème du diagnostic différentiel : liposarcome, tératome et angiomyolipome chirurgie+++ discussion biopsie

18 Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma RaoP. RadloGraphics 1997; 17: Patiente de 70 ans. Nodule pleural et masse rétropéritonéale comportant tous deux des régions de densité graisseuse. Diagnostic de myélolipomes extra-surrénaliens confirmé par biopsies.

19 MYELOLIPOME ASSOCIE A UNE PATHOLOGIE SURRENALIENNE Association décrite avec : hypercortisolisme : adénomes, hyperplasie, déficit en 21- HOase adénomes non sécrétants Aspect radiologique inhabituel:! Lésions + petites Calcifications fréquentes et nombreuses Contenu en graisse moyen <10% Myelolipoma: CT and Pathologic Features Kenney P. Radiology 1998; 208:87-95

20 Aspect ANP inhabituel : Tissu corticossurrénalien hyperplasique ou adénomateux souvent dégénéré (hémorragies, calcifications) Petites plages de tissu myélolipomateux au sein du tissu pathologique Couronne de tissu surrénalien normal résiduel +capsule conjonctive Myelolipoma: CT and Pathologic Features Kenney P. Radiology 1998; 208:87-95 Hypothèse : foci myélolipomateux = tissu surrénalien pathologique dégénéré?

21 Patiente Les Chute Examen régions du de antomopathologique signal 52 de ans. densité des Découverte régions graisseuses en de d une en lésion TDM hypersignal la lésion apparaissent asymptomatique : adénome T1 sur en les surénalien s hypersignal séquences de la surrénale au T1 droite en fat sein opposition sat duquel avec quelques on de retrouve phase régions des petites de densité graisseuse régions myélolipomateuses (<10% du volume total de la masse) Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma Rao P. RadloGraphics 1997; 17:

22 Myelolipoma: CT and Pathologic Features Kenney P. Radiology 1998; 208:87-95 Patient de 73 ans. Masse calcifiée de la surrénale gauche, avec régions graisseuses évaluées à moins de 10% du volume total de la lésion. L examen anatomopathologique de la lésion retrouve des régions myélolipomateuses au sein d un adénome non sécrétant.

23 CONCLUSION Le myélolipome surrénalien isolé, un diagnostic TDM facile : Graisse macroscopique en qté variable (50 à 90%) Régions de densité tissulaire ou intermédiaire Pseudocapsule Calcifications peu nombreuses abstention thérapeutique absence de surveillance

24 CONCLUSION Risque hémorragique au-delà de 10 cm Chirurgie? Rarement localisations extrasurrénaliennes, preuve anatomopathologique indispensable.

25 CONCLUSION Prudence si : Composante tissulaire prédominante Calcifications nombreuses Faible quantité de tissu graisseux Aspect hétérogène de la masse Car : - coexistence myélolipomes et adénomes : attitude thérapeutique fonction des données endocriniennes - cas de corticosurrénalomes malins avec îlots graisseux

26 Patient de 38 présentant une symptomatologie associant hypertension artérielle, céphalées, nausées, et hypokaliémie. L échographie abdominale retrouve une lésion surrénalienne gauche explorée en IRM. Corticosurrénalome malin avec îlot graisseux Volumineuse masse hétérogène de la région surrénalienne Présence disparaissant d une région sur hyperintense les séquences T1 avec au sein de suppresion cette lésion. de graisse. Adrenocortical carcinoma with fat inclusion:case report Heye S., Abdom Imaging (2005) 30:

27 Masse de la surrénale droite chez une patiente de 49 ans. Rehaussement après injection, de petites régions hypervasculaires au sein de la lésion surrénalienne La lésion Seconde apparaît lésion en hypersignal de sur les séquences caractéristiques pondérées identiques T1 rénale gauche Angiomyolipomes surrénalien droit et rénal gauche. et T2. Patiente atteinte de sclérose tubéreuse. Chute du signal sur les séquences avec suppression de graisse. Magnetic Resonance Imaging of Adrenal Angiomyolipoma Elsayes K. J Comput Assist Tomogr 2005;29:80 82

28 Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma Rao P. Kenney P. Wagner B. Davidson A. RadloGraphics 1997; 17: Myelolipoma: CT and Pathologic Features Kenney P. Wagner B. Rao P. Heffess C. Radiology 1998; 208:87-95 Adrenal Masses: MR Imaging Features with Pathologic Correlation Elsayes K. Mukundan G. Narra V. Lewis J. Shirkhoda A. Farooki A. Brown J. RadioGraphics 2004; 24:S73 S86 State-of-the-Art Adrenal Imaging Mayo-Smith W. Boland G. Noto R. Lee M. Radiographics 2001;21: Nodule surrénalien de découverte fortuite EMC Traité de radiodiagnostic V Urologie-Gynécologie : A Adrenocortical carcinoma with fat inclusion:case report Heye S., Woestenborghs H., Van Kerkhove F., Oyen R. Abdom Imaging (2005) 30: Adrenal lipomatous tumours: a 30 year clinicopathological experience at a single institution K Y Lam, C Y Lo J Clin Pathol 2001;54: Magnetic Resonance Imaging of Adrenal Angiomyolipoma Elsayes K., Narra V., Lewis J., Brown J. J Comput Assist Tomogr 2005;29:80 82 CT and MR Imaging of Extrahepatic Fatty Masses of the Abdomen and Pelvis: Techniques, Diagnosis, Differential Diagnosis, and Pitfalls Pereira J., Sirlin C. Pinto P. Casola G. RadioGraphics 2005; 25:69 85