CANCERS DU RHINOPHARYNX CAVUM. Docteur C. LORINET PHTP Radiothérapie Hôpital Clarac CHU de Fort de France

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1 CANCERS DU RHINOPHARYNX CAVUM Docteur C. LORINET PHTP Radiothérapie Hôpital Clarac CHU de Fort de France

2 GENERALITES Tumeur de fréquence variable selon les zones géographiques considérées distribution endémique de la maladie (75% des VADS en Asie, 3% en Europe) Sex ratio = 3 H/1 F 2 pics de fréquence : ans / ans Différentes des autres tumeurs des VADS - Développement dans cavité sous BDC d accès difficile - Symptomatologie d emprunt - Histologie : carcinome indifférencié - Grande radiosensibilité - FDR viral (virus EBV) et non pas terrain alcoolotabagique

3 Virus EBV: FACTEURS DE RISQUE Virus lymphotrope induit une réponse immunitaire spécifique d anticorps Anti - EBV. Le taux des Ig G augmente parallèlement à la diffusion de la maladie, et doit diminuer après le traitement => Intérêt dans la surveillance. Facteurs liés à l environnement: Substances chimiques : nitrosamines, mycotoxines. Viande séchée et fumée. Piments, soja. Produits de combustion : charbon, fuel, insecticides. Amiante, Chrome

4 ANATOMOPATHOLOGIE Les épithéliomas: Carcinome nasopharyngé : 3 classes de l OMS Malpighien spinocellulaire kératinisant de type 1. Malpighien non kératinisant de type 2. Indifférencié UCNT de type 3 (fréquent dans les zones endémiques). Adénocarcinomes et cylindrômes. Les lymphomes malins non Hodgkiniens. Les tumeurs conjonctives: Rhabdomyosarcome touche l enfant. 15% des tumeurs de cavum en Europe.

5 RAPPELS ANATOMIQUES

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7 ANATOMIE DESCRIPTIVE (1) Le cavum = Nasopharynx ou Rhinopharynx : portion rétro - nasale du pharynx - en arrière des Fosses nasales et des choanes - sous la base du crâne - en avant du rachis cervical C1C2 - au dessus du voile du palais C est un organe impair et médian

8 ANATOMIE DESCRIPTIVE (2) Limite inférieure : bord supérieur de l arc antérieur de C1 Le cavum communique en bas avec l oropharynx Limite postérieure = muqueuse sur le corps du sphénoïde et l apophyse basilaire de l occipital Latéralement = paroi musculo - aponévrotique. Ptérygoïde en avant. Appareil tubaire - Orifice de la trompe d Eustache. Aponévroses pharyngées et péri-pharyngées. Fossette de Rosenmuller - Bord supérieur de l arc C1. - L oropharynx. En avant: Choanes et le voile du palais. Limite supérieure: Sinus sphénoïdal et sinus caverneux.

9 ANATOMIE RAPPELS BDC (1) Etage supérieur. Limité en arrière par - le bord antérieur de la selle turcique - le bord postérieur des petites ailes du sphénoïde. Constitué par - Apophyse Crista Galli - Lame criblée de l ethmoïde - Petites ailes du sphénoïde - Partie antérieure du corps du sphénoïde - Portion horizontale du frontal. Orifice = Trou optique à la base des petites ailes II : nerf optique Artère ophtalmique

10 ANATOMIE RAPPELS BDC (2) Etage moyen. Selle turcique centrale - Bordée par la gouttière des sinus caverneux - entre la fente sphénoïdale en avant et le rocher en arrière. Limité en arrière par - la lame quadrilatère - le bord supérieur du rocher. Constitué par (de DH en DD) - partie moyenne du corps du sphénoïde - grandes ailes du sphénoïde - Rocher dans sa face antéro -supérieure - écaille du temporal (partie inférieure). Dans la gouttière du sinus caverneux, on trouve : - Carotide interne - III (Moteur Oculaire Commun), V de Willis - VI et V supérieur. Nombreux orifices d avant en arrière - Fente sphénoïdale III, IV, V de Willis, VI, Veine ophtalmique - Grand rond V supérieur - Trou ovale V inférieur, artère petite méningée - Trou petit rond artère méningée moyenne - Trou déchiré antérieur nerf vidien, carotide interne - Canal carotidien

11 ANATOMIE RAPPELS BDC (3) Etage postérieur Constitué par - partie postérieure du corps sphénoïde - face postéro - supérieure du rocher - face interne de l occipital Orifices - Trou occipital Bulbe, artères vertébrales, méningée postérieure - Canal condylien antérieur XII - Trou déchiré postérieur Jugulaire interne, IX, X, XI - Conduit auditif interne VII, VIII, Intermédiaire de Wrisberg

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13 ANATOMIE RAPPELS NERFS CRANIENS I : Olfactif - partie supérieure des fosses nasales (cornets) - lame criblée de l ethmoïde II : Nerf optique III : Moteur Oculaire Commun IV : Pathétique V : Trijumeau - ophtalmique de Willis - maxillaire supérieur - maxillaire inférieur VI : Moteur Oculaire Externe VII : Facial VIII : Auditif IX : Glosso-pharyngien X : Vague ou Pneumogastrique XI : Spinal XII : Grand hypoglosse

14 RAPPORTS ANATOMIQUES Toit du cavum. Os de BDC - clivus occipital - apex pétreux - partie postérieure du corps du sphénoïde - Sinus sphénoïdal. Fosse cérébrale moyenne : III, IV, V, VI. Citerne ponto- cérébelleuse en arrière : V,VI, VII, VIII, IX, X, XI, XII Paroi latérale. Sus - tubaire : TDA et sinus caverneux. Trompe d Eustache. Sous - tubaire : espace para - amygdalien, V inférieur En avant des choanes. Fosses nasales + sinus maxillaires. Ethmoïde + orbite

15 DRAINAGE LYMPHATIQUE 3 groupes : Supérieur : Ganglions rétro pharyngés. Ganglions spinaux. Moyen et inférieur : Ganglions sous digastrique et sus omo - hyoidien. Ganglions jugulo - carotidiens moyens et bas. Ganglions sus claviculaires.

16 ANATOMOPATHOLOGIE (1) Les épithéliomas. Naissent à partir d une muqueuse dont le revêtement peut être - cylindrique cilié - malpighien - intermédiaire Carcinome nasopharyngé = groupe majeur - malpighien spino-cellulaire kératinisant - malpighien non kératinisant - indifférencié de type UCNT ex lympho-épithéliome Adénocarcinomes Cylindrômes = adénoïde kystique Muco - épidermoïdes

17 ANATOMOPATHOLOGIE (2) Les lymphomes : 15 % des tumeurs du cavum en Europe. Souvent de diagnostic difficile en biopsie grande valeur de la biopsie d une adénopathie associée - Confirmation du diagnostic - Permet un immuno - marquage Plusieurs variétés de lymphomes A faible malignité A malignité intermédiaire A haute malignité Immunoblastique, Lymphoblastique Burkitt Indifférencié Variété particulière = Plasmocytome

18 ANATOMOPATHOLOGIE (2) Tumeurs conjonctives :. Représentent 1/3 des tumeurs du cavum de l enfant. Rhabdomysarcome embryonnaire = botryoïde - touche l enfant jeune - végétations translucides en grappe de raisin visibles au niveau du palais. Rhabdomysarcome alvéolaire = de RIOPELLE - touche surtout l adolescent - donne des métastases ganglionnaires fréquentes Autres variétés histologiques < 5 %. Mélanome malin. Fibrosarcome. Chordome. Chondrosarcome. Rhabdomysarcome pléomorphe de l adulte

19 EPIDEMIOLOGIE (1) Répartition géographique. Zone à haut risque = 20 à 100/ % des cancers, 75 % des cancers des VADS - Chine du Sud, Vietnam du Nord, Thaïlande, Malaisie, Philippines.. Zone à risque intermédiaire = 1.5 à 9/ Pourtour méditerranéen - partie Nord est de l Afrique. Zone à faible risque = 0.1 à 0.2/ Europe - USA - Australie Nouvelle Zélande Age de survenue. Varie selon - Zone géographique - Histologie de la tumeur. Toujours plus fréquent chez l homme. Age de survenue - Zone à haut risque = 50 ans - Risque intermédiaire 2 pics de fréquence ans 60 ans

20 EPIDEMIOLOGIE - ETIOLOGIE (1) Virus EBV :. EBV = Virus ubiquitaire intervenant dans 3 pathologies - Mononucléose infectieuse - Lymphome de Burkitt - Cancer du nasopharynx. C est un virus lymphotrope induisant une réponse immunitaire spécifique. Associé aux UCNT. EBV est lymphotrope, induisant une réponse immunitaire spéifique d anti - corps anti-ebv. La sérologie est fondamentale dans la surveillance

21 EPIDEMIOLOGIE - ETIOLOGIE (2) Facteurs liés à l environnement Ils pourraient réactiver le virus EBV. Substances chimiques mutagènes, en particulier les nitrosamines, les mycotoxines - poissons, viandes séchées, fumés, pourris ou en saumure - soja, piments. Produits de combustion - Fumée, charbon, fuel, encens - Cendres, produits anti-moustiques. Végétaux. Amiante, Caoutchouc, Cr, Ni. Bas niveau socio-économique. Infection ORL récidivante. Petite enfance en zone endémique

22 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE (1) Souvent tardives, délai moyen de 8 à 10 mois ADNP dans 40 % des cas :. Souvent spinale haute. Plutôt bilatérales SF otologiques dans 25 % des cas : traduisant une obstruction tubaire. Hypoacousie croissante. Sensation de plénitude auriculaire. Otalgies - Acouphènes SF rhinologiques dans 20 % des cas : plutôt tardifs traduisant une évolution Obstruction nasale permanente. Sinusite réactionnelle ± intense. Epistaxis unilatérale ± marquée. Tardivement : Voix nasonnée, Sensation de plénitude

23 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE (2) Signes neurologiques : traduisent un envahissement des nerfs crâniens. Syndrome douloureux dans 10% des cas - Céphalées - Névralgies faciales. Syndrome pétro-sphénoïdal : II, III, IV, V, VI ± Sympathique. Syndrome de la paroi latérale du sinus caverneux - Exophtalmie + Amaurose - III, IV, V de Willis, VI. Syndrome de l apex orbitaire amaurose. Syndrome de fente sphénoïdale. Syndrome de compression par ADNP - TDP IX, X, XI - Condylo TDP IX, X, XI, XII - Sous-parotidien postérieur

24 Interrogatoire :. CDD, Délai, notion d évolutivité EXAMEN CLINIQUE. Notion de FDR, ATCD, tares, et CI éventuelle au traitement Examen clinique complet. ORL complet au miroir ± nasofibroscopie - Aspect macroscopique de la tumeur avec biopsie éventuelle d une tumeur bourgeonnante - Extension de la tumeur - Evalue les autres régions. Rhinoscopie antérieure Fosses nasales. Otoscopie état des tympans. Palpation bilatérale des aires cervico-sus-claviculaires - 75 % de Np d emblée, dures, fixées à l axe vasculaire dans 50 % des cas - Souvent hautes et multiples : spinales et SDG. Examen neurologique des paires crâniennes SCHEMAS + PHOTOS. Etat dentaire. Examen complet du patient et EG

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26 BILAN D EXTENSION Fibroscopie par voie nasale avec biopsies multiples. Scanner cervico-facial et thoracique avec injection de produit de contraste IRM ++++ RX pulmonaire en l absence de TDM thoracique Echographie abdominale. Scintigraphie osseuse : systématique quand N2 ou N3 Bilan biologique complet avec sérologie EBV. Panoramique dentaire pour consultation stomato systématique (avulsions et/ou gouttières fluorées)

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29 CLASSIFICATION TNM Au terme d un bilan complet AJC UICC de Tumeur - T0 - TIS - T1 = tumeur limitée à une région - T2 = tumeur touchant deux régions du cavum - T3 = tumeur étendue aux FN et/ou à l oropharynx - T4 = tumeur dépassant les limites du cavum avec ostéolyse de BDC et /ou atteinte des nerfs crâniens. Adénopathies (AJC) - N0 = aucune Np - N1 = Np homolatérale unique de moins de 3 cm de diamètre - N2 = Np de 3 à 6 cm de diamètre de diamètre N2a = unique homolatérale N2b = multiples homolatérales N2c = contro ou bilatérales - N3 = Np supérieure à 6 cm de diamètre

30 FACTEURS PRONOSTIQUES Histologiques. UCNT a un meilleur pronostic local mais le risque MTA est élevé. Epidermoïde différencié a une stérilisation locale difficile mais un risque MTA faible Ostéolyse de BDC : péjorative car le risque local est important ( 15 à 20 % de survie à 5 ans) Envahissement ganglionnaire. Cervical inférieur péjoratif, équivaut à une MTA scintigraphie osseuse systématique. Non stérilisation ganglionnaire péjorative car majore le risque MTA, ce qui justifie les essais de poly chimiothérapie

31 RTE : Préparation Position du patient: décubitus dorsal, épaule abaissé, les bras le long du corps. Le cou s appuie sur un billot et la tête maintenue dans un angle de Reid entre 30 et 45. Vérification de l alignement du patient sur la table de simulateur. Confection d un masque thermoformé de contention Simulation de deux champs latéraux opposés et un champ direct sus claviculaire avec marquage sur le masque des différents isocentres. Scanner cervico-facial injecté en position de traitement a visée dosimétrique avec repères plombées sur les isocentres. Contourage du volume tumoral macroscopique et microscopique ainsi que les aires ganglionnaires envahis ou a risque élevé d envahissement. Contourage des organes à risque: moelle épinière, glandes parotides et sous maxillaires, lobes temporaux.

32 RTE PRIMORDIALE Difficile et dangereuse. Elle peut être avantageusement associée à poly-chimiothérapie néo-adjuvante Paramètres de l irradiation. RTE de haute énergie - AL de photons de 5 à 25 MV surtout pour des compléments - électrons d énergie adaptée pour des compléments de 6-12 MeV. Volume cible : fonction de l extension tumorale jugée sur les examens clinique et para cliniques - Tumeur primitive comprenant Rhinopharynx Partie postérieure des F.N. - Ethmoïde Sinus maxillaire Fond des orbites Sphénoïde - Clivus Base du crâne Partie haute des loges amygdaliennes - Aires ganglionnaires bilatérales spinales + jugulo carotidiennes + sus-claviculaires bilatérales. Organes critiques - Moelle épinière + Lobes temporaux + Fosse cérébrale postérieure - Pharyngo-larynx + Thyroïde - Glandes salivaires - CAE - Articulation temporo-mandibulaire - Apex pulmonaires. Champs simulés et contrôlés par gammagraphie ou DPI à la MEP. Dosimétrie prévisionnelle assistée par TDM - Détermine DT aux volumes cibles en FEC et étudie les pondérations des faisceaux - Détermine DT aux organes critiques

33 RTE (1) Tumeur T1T2 et petit T3 2 champs latéraux opposés en DSA ou DST. Limites - sup = Bord externe de l orbite jusqu au tagus - inf = bord supérieur de l os hyoïde - ant = Rebord orbitaire jusqu à la glande sous-maxillaire - post = en arrière de la mastoïde. Caches adaptés personnalisés. Réduction des champs : - médullaire postérieure à Gy Champs antérieurs parfois en DST - au volume tumoral à Gy. Sous-orbitaires, latéro-nasaux ± traités avec un bouchon dans la bouche. Inclinés en DD de 5-10 et jusqu à 20 en haut. Délivrent 25 à 30 % de DT. Limites établies par la dosimétrie Champ antérieur cervico-sus-claviculaires bilatéral ± jointif aux latéraux. En DSP avec DT calculée à 3 cm. Mêmes données que le champ cervico-sus-claviculaires ORL standard. Brique médiane d emblée sauf quand il y a des adénopathies rétro pharyngées Brique Médiane à Gy Grande valeur de la dosimétrie prévisionnelle DT = Gy en FEC (5 X 1.8 à 2 Gy/semaine)

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36 RTE (2) Tumeur T3T4 Importance majeure des données du TDM de bonne qualité Par envahissement de BDC. Champs latéraux en DSA ou DST couvrant largement en arrière l extension tumorale postérieure. Champs réduits après Gy pour délivrer complément - 1 champ antérieur sous-maxillo-nasal nécessitant des protections oculaires - 2 champs latéraux réduits au 25 MV Par extension antérieure importante. 2/3 de DT seront apportés par les champs latéraux (initiaux et réduits). 1/3 de DT par - Champ complémentaire au Co 60 antérieur - Champ antérieur complémentaire aux électrons de 18 à 25 MeV Dans des extensions très importantes, on peut délivrer 30 GY dans un très grand volume et réévaluer après 2 à 3 semaines de repos pour mieux adapter la technique

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40 RTE : prescription de doses Volume tumoral : dose totale de 70 Gy en 35 séances de 2 Gy au point ICRU de référence dans le volume tumoral et extensions (PTV). Aires ganglionnaires : - 66 à 70 Gy dans les aires cliniquement envahies - 50 Gy en 25 séances de 2 Gy au point ICRU de référence dans le volume des aires ganglionnaires à risque d envahissement (N0).

41 RTE Sus - claviculaire Champ antérieur cervico-sus-claviculaire bilatéral. ± jointif aux latéraux. En DSP avec DT calculée à 3 cm. Mêmes données que le champ cervico-susclaviculaire ORL standard. Brique médiane d emblée sauf quand il y a des adénopathies rétro pharyngées Brique Médiane à Gy

42 Radiothérapie externe: Dosimétrie Objectif: le volume cible doit être compris entre l iso dose 95% et 107% de la dose prescrite au point ICRU. Moyens: Multiplier les champs d irradiations. Utiliser des filtres en coins et des bolus. Accentuer la pondération d un champ par rapport au champ opposé. Mélange photons électrons. Respecter les contraintes de doses au niveau des organes a risque en se basant sur le DVH

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45 Radiothérapie externe: traitement Mise en place de contrôle sur l appareil une fois par semaine. Surveillance hebdomadaire 1) Tolérance clinique. Réactions locales : mucite +++ parfois majorée par la chimiothérapie. Tolérance cutanée. Dysphagie, Asialie, Perte de poids. Retentissement sur EG 2) Régression des ADNP 3) Tolérance biologique quand association à une chimiothérapie Consultation de surveillance hebdomadaire avec prescription de bains de bouches quotidiens et de crème hydratante si radiodermite.

46 Chimiothérapie Adjuvante et néo adjuvante : pas de place. Concomitante: Augmente la radiosensibilité des tissus. Augmente la survie globale. Protocole Al Sarraf: 3 cycles de cis platine pendant la radiothérapie et 3 cycles de cisplatine- 5FU après la radiothérapie.

47 Traitement complémentaire Curiethérapie: En rattrapage aprés une radiothérapie. Moule avec 3 lignes d iridium 192. Chirurgie: ganglionnaire. Chirurgie du reliquat persistant > 3 mois.

48 Resultats Survie à 5 ans: Stade I: 80%. Stade II: 60%. Stade III: 40%. Stade IV: 20%. Récidive locale: 20% pour les stades I,II,III. 40% pour les stades IV.