M. Maatouk, S. Ben mansour, W. Mnari, A. Zrig, B. Hmida, W. Harzallah, L. Sahnoun, R. Salem, A. Nouri, M. Golli CHU Fattouma Bourguiba Monastir

Transcription

1 Faculté de Médecine de Monastir M. Maatouk, S. Ben mansour, W. Mnari, A. Zrig, B. Hmida, W. Harzallah, L. Sahnoun, R. Salem, A. Nouri, M. Golli CHU Fattouma Bourguiba Monastir

2 L atrésie des voies biliaires (AVB) est une pathologie rare mais grave avec un risque d évolution vers une cirrhose. Il s agit d une urgence diagnostique et thérapeutique Le diagnostic est suspecté devant un ictère et une cholestase biologique L échographie est un examen clé dans le diagnostic

3 Décrire les signes échographiques évocateurs d une atrésie des voies biliaires

4 Étude rétrospective portant sur 22 cas d atrésie des voies biliaires confirmés chirurgicalement colligés au sein de notre institution Tous les patients ont bénéficié d une échographie abdominale pré-opératoire

5 Sexe: 10 filles, 12 garçons Age moyen au moment du diagnostic : 77j [40j-9mois] Motif de consultation: ictère avec des selles décolorées dans tous les cas Bilan biologique: BT : 169 [ ] BD : 116 [85 180] γ GT: 630 [ ] PAL : 931 [ ] ALAT : 239 [53-549] ASAT : 279 [52-600]

6 Foie (échostructure) macronodulaire (4 cas) normal (18 cas) Vésicule biliaire: Paroi irrégulière ( 8cas) atrophique (12 cas) normale (2cas) VBP : non visualisée (18 cas) visible (2 cas) non précisée (2cas) VBIH : Non dilatées dans tous les cas

7 Les diamètres de l artère hépatique et du TP sont mesurés dans seulement 6 cas; variant respectivement entre 2 et 4 mm, 3.5 et 5,4 mm Masse kystique du hile hépatique (2 cas) Polysplénie (2 cas)

8 A.S fille de 50 j Ictère et selles décolorées + cholestase biologique Échographie : Foie homogène, vésicule biliaire non vue, VBIH non dilatées, lésion kystique centimétrique du hile hépatique (flèche)

9 a b c T.A nourrisson âgé de 60 j Ictère, selles décolorées + cholestase biologique Échographie : VB de petite taille à paroi irrégulière (a), signe de la corde positif (aspect hyperéchogène de la plaque hilaire dépassant 4mm (b), dilatation de l AH à 3,2 mm(c) avec augmentation du rapport AH/TP = 0,59 (d) d

10 a c b B.I nourrisson âgée de 2 mois Ictère, selles décolorées + cholestase biologique Échographie : Foie homogène (a), vésicule biliaire atrophique (b), la loge splénique est le siège de multiples rates de petite taille en rapport avec une polysplénie (c)

11 Foie de cholestase : 12 cas nodulaire : 2cas normal : 6 cas Vésicule biliaire atrophique : 12 cas reliquat de VB : 8 cas normale : 2 cas VBP fibreuse : 4 cas reliquat de VBP : 14 cas non vue : 4 cas Masse kystique du hile: 2 cas

12 K.N.H nourrisson âgée de 60 J Foie de cholestase, vésicule biliaire atrophique avec multiples adhérences, dissection de la voie biliaire qui est sous la forme d un cordon fibreux Hépatoporto entérostomie de Kasai par montée d une anse jéjunale à 7 cm de l angle de Treitz à la Roux en transmésocolique

13 L AVB correspond à une oblitération des voies biliaires intra et extra-hépatiques survenant en période périnatale Rare : 1/18000 naissances (France) Grave :!! Cirrhose biliaire décès Isolée (90%) Urgence diagnostique et thérapeutique (chirurgie)

14 Clinique : Ictère persistant Selles décolorées Urines foncées Hépatomégalie Biologie : Bilirubine (BC ) PA γgt

15 a c e b d f a: atrésie complète b: atrésie respectant la vésicule et le cholédoque c: atrésie complète avec kyste pédiculaire d: atrésie complète avec kyste hilaire e: atrésie respectant la vésicule et le cholédoque avec kyste hilaire f: atrésie du cholédoque

16 Buts 1. Éliminer un obstacle extra-hépatique (lithiase de la VBP, dilatation congénitale de la VBP ) 2. Rechercher des signes en faveur d une AVB

17 Enfant à jeun (minimum 6h) Perfusion +++ Pas de sédation Sonde convexe ou linéaire à fréquences variables Mode B : Étude du parenchyme hépatique et de la rate VBIH, Vésicule biliaire, ascite Mode Doppler Tronc porte et artère hépatique Vascularisation intra-hépatique

18 Signes en faveurs d une AVB : Voies biliaires intra-hépatiques Non dilatées Vésicule biliaire absente atrophique VB atrophique à paroi irrégulière à paroi irrégulière (ss =70%, sp 100%) ne change pas de volume (après la prise du biberon)

19 Signes en faveurs d une AVB : Signe de la corde «Triangular cord sign» ss = 84%, sp = 98% Aspect hyperéchogène de la plaque hilaire > 4 mm Absence de visualisation de la VBP ss 83%, sp = 71% Signe de la corde

20 Signes en faveurs d une AVB : Dilatation de l artère hépatique Ø > 1,5 mm (ss = 92%, sp 87%) Rapport AH/TP > 0,45 ss =76%, sp =79% AH = 3,2 mm AH/TP = 0,59

21 Signes en faveurs d une AVB : Autres signes : Hyper vascularisation sous capsulaire hépatique Kyste du hile hépatique Autres malformations associées : Situs inversus, polysplénie Interruption de la VCI rétro-hépatique Veine porte pré-duodénale Kyste du hile

22 - Cholangite sclérosante néonatale Cholangio IRM - Obstruction de la VBP - Perforation spontanée des voies biliaires - Lithiase de la VBP Échographie - Cholestase d origine intra hépatique - Syndrome d Alagille - Déficit en alpha-1-antitrypsine - Mucoviscidose Dosages biologiques

23 L'opération de Kasai (hépato-porto-entérostomie) en période néonatale Transplantation hépatique en cas de cirrhose Les complications post-opératoires: la cholangite l hypertension portale

24 Pathologie rare mais grave prise en charge rapide +++ Bon examen clinique Bilan biologique rapide (BT, BC, GGT) Ne pas se limiter à l étude de la vésicule biliaire Rechercher les différents signes échographiques précision diagnostique ++

25 Le signe de la corde est : a) Un aspect filiforme de la vésicule biliaire b) une lésion kystique du hile hépatique c) un aspect hyperéchogéne de la plaque hilaire d) doté d une spécificité > 90 %

26 Dans l atrésie des voies biliaires, la vésicule biliaire : a) est toujours absente b) peut être absente, présente ou atrophique c) si elle est présente, elle permet d éliminer le diagnostic d) peut présenter une paroi irrégulière, très suggestive du diagnostic

27 L AVB peut être associée à un(e): a) polysplénie b) lésion kystique du hile hépatique c) Kyste du cholédoque d) veine porte pré-duodénale

28 QCM N 1 : c,d QCM N 2 :b,d QCM N 3 :a,b,d