Savoir citer par ordre de fréquence les principales tumeurs osseuses bénignes (TOB) de l enfant. Connaître leurs sites de

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1 Les principales tumeurs osseuses bénignes de l enfant et de l adolescent D.Basraoui F.Gabor, E.Kermarrec, M.Cagneaux, J.Bigot, N.Boutry Service de Radiopédiatrie Hôpital Jeanne de Flandre CHRU de Lille

2 OBJECTIFS Savoir citer par ordre de fréquence les principales tumeurs osseuses bénignes (TOB) de l enfant. Connaître leurs sites de prédilection. Connaître les circonstances cliniques de révélation. En connaître les principaux signes radiologiques. Être familier avec leur évolution.

3 ORIGINE TOB OSTÉOGÉNIQUE CHONDROGÉNIQUE FIBREUSE HISTIOCYTAIRE INCONNUE DIVERS Ostéome ostéoïde Ostéoblastome Ostéome Ostéochondrome / Maladie exostosante Enchondrome (ecchondrome) Chondroblastome Cortical défect / Fibrome non ossifiant Dysplasie fibreuse Histiocytose Langerhansienne / granulome éosinophile Tumeur à cellules géantes Kyste osseux essentiel Kyste osseux anévrysmal Tumeur à cellules géantes Énostose (îlot condensant bénin) Desmoid périosté

4 GÉNÉRALITÉS Trois circonstances cliniques de découverte: douleur ; tuméfaction ; fracture pathologique ou bien encore découverte fortuite. Localisation: Métaphysaire: la plupart des TOB de l enfant. Épiphysaire: penser au chondroblastome (la tumeur à cellules géantes de localisation épiphysaire se voit plutôt chez l adulte). Diaphysaire: penser à la dysplasie fibreuse ou à l histiocytose Langerhansienne.

5 En faveur d une TOB: Caractère asymptomatique (mais l inverse est possible ) Biologie normale (syndrome inflammatoire possible ) Petite taille de la lésion (mais pas toujours ) Ostéolyse géographique (contours nets) Liseré de condensation périphérique Condensation homogène, sans ostéolyse Corticale normale, parfois soufflée, jamais rompue Réaction périostée absente ou compacte Absence de masse des tissus mous Absence d hyperfixation scintigraphique (mais pas toujours...) Stabilité par rapport aux clichés antérieurs (mais pas toujours...)

6 - Patient âgé de 15 ans - Douleurs à prédominance nocturne calmées par l aspirine.?

7 Ostéome ostéoïde Radiographie: importante ostéocondensation avec épaississement cortical de la partie proximale du fémur. Scanner (centré sur les anomalies radiographiques): confirme le diagnostic en montrant le nidus et sa calcification centrale.

8 Ostéome ostéoïde : points essentiels TOB inflammatoire du sujet jeune ; fréquente. Mode de révélation: typique: douleurs à prédominance nocturne, calmées par l aspirine. Si localisation rachidienne: scoliose douloureuse (l ostéome ostéoïde est à rechercher dans la concavité de la scoliose). Localisations: - Os longs +++ (fémur, tibia ; diaphyse +++), - Rachis plus rarement (arc postérieur +++). Scintigraphie osseuse : hyperfixation osseuse intense, précoce : valeur localisatrice lorsque les radiographies sont normales.

9 Ostéome ostéoïde : points essentiels Scanner en coupes fines +++: confirme le diagnostic : nidus calcification centrale; permet le repérage avant traitement. IRM à proscrire : importante réaction œdématoinflammatoire de la moelle osseuse et des tissus mous avoisinants pouvant prêter à confusion avec une pathologie infectieuse ou tumorale maligne. Évolution: aucun risque de transformation maligne. Traitement: médical, chirurgical (exérèse en bloc) ou percutané (destruction par électro ou photo-coagulation).

10 TDM en coupe axiale et reconstruction coronale: - Importante ostéocondensation, - Image ostéolytique intracorticale, avec calcification centrale (flèche).

11 - Enfant de 13 ans - Douleurs dorsales avec troubles neurologiques des membres inférieurs?

12 Ostéoblastome TDM dorsale en coupe axiale et reconstruction dans le plan frontal: Lésion expansive ostéolytique, soufflante de la partie gauche de l arc postérieur de T8, avec extension endo-canalaire et compression de la moelle en regard.

13 Ostéoblastome : points essentiels TOB inflammatoire du sujet jeune ; rare. Localisation: rachis (arc postérieur +++), os longs (diaphyse), extrémités, os plats. Lésion proche de l ostéome ostéoïde mais prévalence bien moindre. Imagerie: Aspect de «gros ostéome ostéoïde». - Taille supérieure à 2 cm, - Ostéocondensation réactionnelle moins marquée.

14 - Enfants de 14 et 8 ans - Tuméfaction indolore occipitale (cas1) et frontopariétale droite(cas2), évoluant pendant plusieurs mois et augmentant progressivement de volume.? cas2 cas1

15 Ostéome Lésion ostéocondensante ovalaire de la voûte crânienne, de siège occipital, de contours nets, discrètement hétérogène. IRM cérébrale (T1 Gado): Lésion osseuse expansive, frontopariétale droite, hypointense.

16 Ostéome : points essentiels TOB condensante, fréquente. Localisation: Voûte crânienne, sinus de la face (frontal, 50%, cellules ethmoïdales, 40%). Rare chez l enfant mais peut se voir à tout âge. Radiographie: - opacité très dense, homogène, - contours nets, polylobés, - unique ou multiple. Si multiple, penser au syndrome de Gardner (polypose recto-colique, ostéomes, kystes cutanés)

17 - Patients âgés de 6 et 16 ans - Tuméfactions sous-cutanées indolores?

18 Ostéochondromes Excroissances osseuses situées dans la région métaphyso-diaphysaire, sessile dans le 1 er cas (tibia) et pédiculée dans les 2 derniers cas (humérus et fémur), constituées d une partie osseuse se rattachant à l os porteur (continuité cortico-trabéculaire avec l os porteur).

19 Ostéochondrome (OC) solitaire : points essentiels TOB recouverte d une coiffe cartilagineuse (exostose ostéocartilagineuse), parfois calcifiée. Localisation: - Os longs +++ (région métaphyso-diaphysaire) : 50% fémur inférieur + humérus et tibia supérieur, - Os plats : scapula et bassin. Lésion habituellement asymptomatique. Dans le cas contraire, penser à rechercher une complication : -fracture(si ostéochondrome pédiculé) ; - néo-bursite de voisinage ; - compression vasculo-nerveuse ou tendino-musculaire ; - dégénérescence: en chondrosarcome, exceptionnellement chez l enfant >1%.

20 Ostéochondrome solitaire : points essentiels Radiographie et/ou au scanner: Continuité cortico-trabéculaire entre l os porteur et l ostéochondrome +++. Base d implantation sur l os porteur: - large (OC sessile) - étroite (OC pédiculé) Coiffe cartilagineuse: - Sujet jeune: épaisse (1 à 2 cm) (avant soudure du cartilage de croissance), - Adulte: fine (< 1 cm), voire absente, - Visible en IRM (hypersignal T2) ou si elle est superficielle, en échographie (bande hypoéchogène).

21 Ostéochondrome Excroissance osseuse costale droite, avec coiffe cartilagineuse de quelques mm en échographie chez un adolescent.

22 Ostéochondrome Excroissance osseuse de l arc antérieur costal droit, avec coiffe cartilagineuse ~ 5mm en échographie chez un petit enfant de 6 ans.

23 - Patients de 12, 14 et 16 ans - Multiples tuméfactions sous-cutanées?

24 Maladie des exostoses multiples Localisations multiples d excroissances osseuses (tibia, fémur et humérus), situées dans la région métaphyso-diaphysaire, sessiles et pédiculées.

25 Maladie des exostoses multiples ou maladie de Bessel-Hagen Hagen : points essentiels Dysplasie osseuse à transmission autosomique dominante, associée à de multiples ostéochondromes avec troubles du modelage osseux et déformations osseuses associées. Risque accru de dégénérescence maligne (10 à 20%) ; ceintures ++ (bassin, scapula). Traitement : chirurgical - si gêne fonctionnelle ou si volumineuse au niveau des ceintures. - correction des désaxations et inégalités de longueur des membres inférieurs.

26 Maladie exostosante: Complications - Raccourcissements et déformations des os de l avant-bras - Déformation de Madelung - Luxation du radius (flèche)

27 Maladie exostosante: Complications - Inégalité des membres inférieurs -Ankylose tibiofibulaire et scalloping tibial - Déformation du col fémoral, court et élargi

28 - Enfant âgé de 16 ans - Découverte fortuite

29 Enchondrome Rx standard: Ostéolyse géographique entourée d un liseré périphérique au niveau de P1 du 2 ème rayon, avec respect de la corticale et scalloping endosté (flèche)

30 - Enfant âgé de 8 ans - Tuméfactions cliniques?

31 Enchondromatose Multiples enchondromes au niveau des métacarpiens et phalanges de plusieurs rayons des mains et des pieds, avec soulèvement de la corticale par endroits, sans extension aux parties molles.

32 Enchondrome : points essentiels Tumeur cartilagineuse bénigne, fréquente, souvent calcifiée (sauf aux doigts). Localisation: - Mains +++ (métacarpiens, phalanges) ; os longs+++ (région métaphyso-diaphysaire). - Atteinte axiale (scapula, bassin) = dégénérescence sarcomateuse jusqu à preuve du contraire. Scanner : calcifications intra-lésionnelles de type cartilagineux («en arcs et en anneaux»), petites érosions endostées. IRM : aspect caractéristique de lésion plurilobulée, en hypersignal T2 franc (cartilage hyalin), avec rehaussement intra- et péri-lésionnel «en arcs et en anneaux». Principale complication=dégénérescence en chondrosarcome (adulte ++)

33 Formes particulières : Enchondromatose (ou maladie d Ollier) : Multiples enchondromes responsables de troubles du modelage osseux et de déformations osseuses (risque accru de dégénérescence sarcomateuse). Syndrome de Maffucci : Enchondromatose + hémangiomes des tissus mous (risque accru de dégénérescence sarcomateuse).

34 MSOffice13 - Enfant âgé de15 ans - Douleurs modérées du genou.?

35 Diapositive 34 MSOffice13 je ne montrerai pas celui là en cas clinique car il est trompeur avec un FNO : je montrerais plutôt un enchondrome et après le tableau récapitulatif sur l'enchondrome, je parlerais des formes particulières comme l'ecchondrome en montrant directement les images de ce cas ; 17/08/2010

36 Ostéolyse géographique entourée d un liseré dense, avec soufflure de la corticale au niveau du tiers distal de la diaphyse fémorale: 2 diagnostics: Fibrome non ossifiant (FNO) Ecchondrome

37 MSOffice12 Ecchondrome TDM: lacune intra-corticale soufflante; pas de défect L IRM a confirmé le diagnostic : signal hypointense en T1, très hyperintense en T2 et rehaussement en anneaux (signal différent de celui d un FNO) T1FS Gado T1 T2 FS

38 Diapositive 36 MSOffice12 je ne montrerai pas celui là en cas clinique car il est trompeur avec un FNO : je montrerais plutôt un enchondrome et après le tableau récapitulatif sur l'enchondrome, je parlerais des formes particulières comme l'ecchondrome en montrant directement les images de ce cas ; 17/08/2010

39 Ecchondrome Encore appelé chondrome périosté ou chondrome juxta-cortical. Tumeur osseuse bénigne, cartilagineuse développée sous le périoste.

40 o5 - Enfants âgés de 16 ans - Douleur et limitation des mouvements?

41 Diapositive 38 o5 ce serait bien de commenter ici la présence de calcifs au scanner dans la tête du fémur... osmed4; 16/08/2010

42 o6 chondroblastome Radiographie standard: Ostéolyse géographique avec fin liseré dense périphérique au niveau de l épiphyse humérale (1 er cas) et fémorale (2 ème cas). TDM: multiples lacunes avec calcifications intralésionnelles en anneaux

43 Diapositive 39 o6 ce serait bien de commenter ici la présence de calcifs au scanner dans la tête du fémur... osmed4; 16/08/2010

44 Chondroblastome : points essentiels Tumeur cartilagineuse bénigne, rare, développée dans une épiphyse ou une apophyse, au voisinage du cartilage de croissance (sujet jeune) ; parfois calcifiée. Os longs +++ (fémur, humérus, tibia) ; épiphyse +++. Radiographie: Ostéolyse géographique avec fin liseré dense périphérique, soufflure de la corticale et calcifications intralésionnelles de type cartilagineux. TDM: détection des calcifications. IRM évocatrice quand : - Lésion épiphysaire: en hyposignal T2, - Importante réaction œdémato-inflammatoire dans l os trabéculaire et les tissus mous adjacents.

45 o4 chondroblastome Radiographie Standard: Ostéolyse géographique du grand trochanter (apophyse). TDM: ostéolyse avec calcifications intra-lacunaires. IRM: lésion hypointense en T1 et T2. T1 T2

46 Diapositive 41 o4 peut pas avoir 26 ans au moment de la RX car la physe du fémur est ouverte : revérifie tes âges... osmed4; 16/08/2010

47 - Enfant âgé de 14 ans - Découverte fortuite, à la suite d une chute.?

48 Fibrome non ossifiant Radiographie standard: Ostéolyse géographique bien limitée, entourée d un liseré dense, en projection de la corticale du tiers supérieur de la diaphyse tibiale TDM: lacune corticale.

49 Défect cortical et fibrome non ossifiant : points essentiels TOB fibreuses des os longs, fréquentes, uniques ou multiples. Sujet jeune: exclusivement. Défect cortical: si lésion asymptomatique ou taille < 2 cm. Fibrome non ossifiant: si lésion symptomatique ou de > 2 cm Os longs (région métaphyso-diaphysaire) : genou (+++). (fémur distal : 40%, tibia : 40%). RX: lacune centrée sur la corticale, entourée d un fin liseré de condensation. Selon sa position, la radiographie montre une image en cocarde ou une petite encoche de la corticale quand la lésion se situe tangentiellement au rayon incident. Résorption spontanée au cours du temps par ré-ossification. Abstention thérapeutique.

50 Radiographies de surveillance réalisées à 1 an d intervalle d un fibrome non ossifiant de l extrémité inférieure du tibia chez une fillette: la tumeur a augmenté de taille pendant la croissance. * Noter que dans un FNO typique, l augmentation de volume ne remet pas en cause le diagnostic, ni la bénignité de la lésion.

51 Autres clichés d un FNO à 2 ans d intervalle: involution de la tumeur * Noter que les clichés de surveillance ne sont pas systématiques (mais peuvent être demandés en fonction de la taille et du siège de la lésion (ex, dans un os porteur )

52 FNO du tiers inférieur de la diaphyse fibulaire, avec appositions périostées lamellaires réactionnelles à une fissure associée.

53 - Enfant de 15 ans - Découverte fortuite? T1 T2 T1FS GADO

54 Dysplasie fibreuse Radiographie et TDM de la jambe: Aspect hétérogène, en «verre dépoli» par endroits, de la diaphyse tibiale. IRM: aspect hétérogène en hyposignal T1, hypersignal T2 et rehaussement après injection de gadolinium. T1 T2 T1FS GADO

55 Dysplasie fibreuse : points essentiels Dysplasie osseuse non héréditaire (mutation génique). Forme monostotique (la plus fréquente): - Découverte fortuite le plus souvent, - Côtes et os longs +++(fémur, tibia ; région diaphysaire). Contenu en «verre dépoli» +++ (bien visible au scanner); parfois liseré péri-lésionnel dense, épais, ou expansion osseuse associée. Forme polyostotique : découverte à l occasion de déformations ou de fractures osseuses ; atteinte fréquente du crâne. Dégénérescence sarcomateuse possible mais rare. Forme particulière = syndrome de Mazabraud: syndrome de Mazabraud: dysplasie fibreuse polyostotique + myxomes intramusculaires (risque accru de dégénérescence sarcomateuse).

56 Aspect en «verre dépoli» avec liseré péri-lésionnel dense, net et épais au niveau de l aile iliaque.

57 - Enfants de 11 et 5 ans - douleurs lombaires?

58 Granulome éosinophile Lacunes de la voûte crânienne. Tassement vertébral en galette de L1 et L4 (flèches). Aspects de vertebra plana.

59 Granulome éosinophile : points essentiels Autres dénominations: histiocytose X ou Langerhansienne, Polymorphisme clinique (3 formes): Granulome éosinophile: atteinte osseuse +++ ; grand enfant, Maladie de Hand-Schüller-Christian: atteinte de la base du crâne; enfant plus jeune, Maladie de Letterer-Siwe: atteinte des viscères abdominaux; enfant plus jeune. Atteinte osseuse: voûte du crâne; os longs ; rachis; os plats +++. Imagerie: aspect variable (lésion agressive), parfois caractéristique: voûte crânienne: lacunes «à l emporte-pièce», vertèbre: tassement «en galette» (vertebra plana), IRM: aspect «inflammatoire» marqué de la mœlle osseuse des tissus mous mais le diagnostic de certitude repose sur l anatomopathologie.

60 T1 T1FS Gado IRM de la hanche: aspect inflammatoire étendu de la mœlle osseuse, qui se rehausse intensément après injection de gadolinium. Ostéolyse focale du versant postéro-latéral du corps vertébral, ainsi que du pédicule gauche

61 - Enfant de 10 ans - Douleur du tiers inférieur de la jambe?

62 Radiographie standard de la cheville: - Ostéolyse géographique du tiers distal de la fibula à limites nettes, avec un liseré périphérique - Amincissement + discrète soufflure de la corticale Évoquant à priori une TOB

63 Kyste Osseux Simple T1 T2 T2 IRM: Lésion kystique hypointense en T1, hyperintense en T2, avec niveau liquide-liquide.

64 Kyste essentiel : points essentiels Tumeur osseuse bénigne du sujet jeune, encore appelée kyste solitaire des os. Localisation: *Avant soudure du cartilage de croissance: os longs (région métaphysodiaphysaire voire diaphysaire): extrémité supérieure de l humérus +++ ou du fémur. *Après soudure du cartilage de croissance: calcanéus et os iliaque. Radiographies: image claire de lyse osseuse, avec liseré dense, notamment au versant diaphysaire (signe du «fond de coquetier»). Parfois, fracture ou fissure d une corticale très amincie. IRM: indiquée en cas de doute diagnostique (signal de type liquidien en T2 avec parfois niveau liquide-liquide) Evolution: régression spontanée, le principal risque évolutif étant la fracture.

65 - Enfant de 2ans - Tuméfaction du bras, douloureuse, évoluant depuis plusieurs mois.?

66 T2 T1 Gado Echographie: lésion liquidienne, échogène, multi-cloisonnée. IRM: multiples logettes liquidiennes avec niveaux liquide-liquide déclives

67 Kyste Osseux Anévrysmal Radiographie standard de l épaule: - Lésion ostéolytique, multicloisonnée - Importante soufflure de la corticale, - Fin liseré dense périphérique

68 Kyste osseux anévrysmal : points essentiels Pseudotumeur osseuse bénigne du sujet jeune. Os longs +++ (région métaphyso-diaphysaire), rachis (arc postérieur +++) ou os plats (bassin) mais tous les os peuvent être touchés. KOA primitif: lésion isolée. KOA secondaire: association à une autre tumeur osseuse, à rechercher systématiquement en imagerie : bénigne (tumeur à cellules géantes +++, chondroblastome, ostéoblastome ), ou plus rarement maligne (ostéosarcome, chondrosarcome, fibrosarcome). Radiographie: image lytique, multicloisonnée, expansive et soufflante. Scanner: Intérêt pour démontrer la fine coque osseuse périphérique. IRM: Aspect évocateur: multiples logettes liquidiennes comportant des niveaux liquide-liquide déclives (à rechercher dans le plan perpendiculaire à la table d examen, après au moins 10 minutes de déclivité).

69 - Adolescente de 16 ans - Douleur du genou gauche?

70 Tumeur à cellules géantes Scanner du genou: ostéolyse de l extrémité inférieure du fémur centrée sur la physe, bien limitée mais sans liseré périphérique. IRM du genou: lacune métaphyso-épiphysaire, hypointense en T1, hyperintense hétérogène en T2 et se rehaussant partiellement en périphérie après gadolinium, avec délimitation d une zone liquidienne centrale.

71 Tumeur à cellules géantes (TCG) : points essentiels Tumeur osseuse bénigne de l adulte, presque toujours unique. Os longs +++: atteinte excentrée (région épiphyso-métaphysaire) Rachis (corps vertébral +++) plus rarement. Radiographie: lacune métaphyso-épiphysaire excentrée, avec cloisons de refend et soufflure de la corticale. Scanner: corticale soufflée, cloisons, parfois niveau liquide séro-sanglant et absence de calcifications intra-lésionnelles. Aspect parfois agressif : contours mal limités ; rupture corticale, extension dans les tissus mous IRM indispensable. Aspect parfois évocateur au rachis (évidement vertébral similaire à celui rencontré dans le plasmocytome ou le myélome multiple).

72 Tumeur à cellules géantes agressive Volumineux processus tumoral expansif de la gouttière costo-vertébrale gauche, avec ostéolyse de la tête de la côte gauche (équivalent épiphysaire) et envahissement des parties molles para-vertébrales postérieures. Cette lésion est hypointense en T1, hétérogène en T2 et se rehausse de façon hétérogène après injection de gadolinium.

73 - Enfants de 15ans et jeune adulte - Découverte fortuite?

74 Énostose ou îlot condensant bénin Petites lésions ostéocondensantes ovalaires siégant au niveau de la 1 ère phalange du 2 ème rayon (1 er cas), du 1 er rayon (2 ème cas) et au niveau du scaphoïde (3 ème cas).

75 Énostose ou îlot condensant bénin: points essentiels Plage d os compact, mature, au sein de l os trabéculaire, pouvant siéger n importe où et se voir à tout âge. unique, parfois multiple. Le plus souvent de petite taille, parfois de grande taille (énostose géante). Aspect radiographique souvent caractéristique et suffisant : contours spiculés, bien visibles au scanner (si nécessaire).

76 - Enfant de 11 ans - Sportif - Douleurs mécaniques du genou?

77 Desmoid périosté Image lacunaire sous-périostée de la face postéro-médiale de la métaphyse fémorale distale, en discret hypersignal T2 en IRM (celle-ci avait été réalisée pour l ostéochondrite du condyle fémoral médial).

78 Desmoid périosté : points essentiels Tumeur osseuse bénigne, sous-périostée, de la face postéromédiale de la métaphyse fémorale distale. Elle résulterait de microtractions répétées sur l insertion distale du muscle grand adducteur. Ostéolyse corticale focale associée à une réaction périostée compacte ou spiculée. Aspect radiographique caractéristique et suffisant (abstention thérapeutique) (topographie stéréotypée +++)

79 CONCLUSION Face à une tumeur osseuse, les radiographies demeurent l examen de première intention. Elles sont indispensables pour préciser la topographie et l extension de la lésion dans l os, apporter des arguments en faveur de la bénignité et parfois, en faveur de l origine de la lésion (osseuse ou cartilagineuse). Elles permettent parfois d évoquer une étiologie bénigne et influent sur le choix de l imagerie complémentaire éventuelle en fonction des structures à étudier : scanner (os cortical et/ou trabéculaire), IRM (tissus mous adjacents, canal rachidien) et échographie (tissus mous adjacents). Dans certains cas, les radiographies permettent également de poser un diagnostic de certitude et évitent le recours à une biopsie chirurgicale inutile.