Idiopatiques (70-75%) Scolioses neuromusculaires

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1 Idiopatiques (70-75%) Scolioses neuromusculaires - IMC - Dégénérescence spino-cérébelleuse - Amyotrophie spinale infantile - Dystrophie musculaire - Syringomyélie Congénitales Hémivertèbres, barre vertébrale Scolioses génétiques Sd de Marfan, d Ehlers-Danlos Neurofibromatoses Traitement chirurgical si angle de Cobb > 35 lombaire > 45 thoracique

2 Fct Respiratoire - Evaluation : EFR - Optimisation : Kiné respiratoire VNI nocturne/diurne État nutritionnel : évaluation et optimisation - Suppléments, gastrotomie, nutrition parentérale Évaluation neurologique - Comitialité, état de conscience / capacité à communiquer, - Tonus et déficits neurologiques sensitivomoteurs PRÉ OP Fct Cardiaque : Myopathie +++ (FEVG, HTAP, épreuve d effort ou scinti/dobu) réserve contractile?

3 Monitorage +++ Standard + VVC + Kt A (PP médullaire +++) + SU + BIS Hémodynamique: DTO, Vigiléo, SvO2, PICCO. Neurologique : PES/PEM (! Effet des agents anesth.) Éviter N2O/hallogénés Préférer entretient IV Curare à la demande si PES (artefact musculaire) Installation! DV, Billot, protection oculaire, réchauffement Anesthésie : IVSE/AIVOC, gestion volémie Analgésie +++ : Douleur sévère et complexe, accrue chez l ado. Place de l ALR +++: Morphine intrathécale (5 à 10µg/kg) APD X 2 (mise en place par le chir) Cotrel Dubousset Fixation du bassin Luque - Galveston

4 Post opératoire : Idéalement en soins continus ou réa si VM Optimisation analgésiques : Paracétamol + AINS + PCA Morphine + Kétamine + Neurontin. +/- APD (! Thromboprophylaxie) Optimisation respiratoire: Kiné, VNI Optimisation nutritionnelle : iléus post op +++ (IMC) Pas d immobilisation stricte Levé précoce Réhabilitation en centre +++

5 De 1/5 000 à 1/ naissances Autosomique dominant (mutat gène fibrilline 1) 1/3 des cas mutation spontanée! Associée Anévrisme Aortique Echo Cœur Limiter à-coups hypertensifs ATB Endocardite IAO, prolapsus mitral Ectasie durale lombosacrée Instabilité atlas/axis TDM rachis Airway Fragilité pulmonaire = PNTX péri-opératoire Indications chirurgicales : Scoliose Thorax en entonnoir, hyperlaxité articulaires Positionnement!!

6 1 / naissances, prédominance masculine Idiopathique 50 % Héréditaire 40 % Marfan 5% Peu de retentissement respi (sauf Marfan) Technique chirurgicale : Nuss (Mini invasive) Spécificités anesthésiques : - EFR, écho cœur, TDM thorax préop - Exclusion pulmonaire Sonde double lumière (Ø 6.5 min) ou bloqueur bronchique - Analgésie +++ Pallier III systématique (PCA morphine) Idéalement, APD thoracique Futagawa J Anesth an

7 Ostéogénèse imparfaite «Maladie des os de verre» 1/ naissances Défaut du collagène Ostéoporose, laxité lgmt, cyphoscoliose (IRC), dents fragiles (dentinogénèse), petit menton, surdité progressive, sclérotiques bleues! Associée à thrombopathie, anévrysmes cavités cardiaques, aortique ou des vx cérébraux. Prolapsus mitral, IAo. Indications : Fracture spontanées multiples, Déformation, pseudarthrose,! Garrot et PNI Installation!

8 Arthrite chronique juvénile «Sorte de PR» du jeune Airway très difficile et évolutif avec l âge Indications : Déformations multiples Prothèses articulaires, Installation douce : douleur, déformation ALR : Parfois «délicate»! Aspirine au long cour!! Sub luxation cervicale Atteinte ATM +/- Trismus!

9 De 1/3 000 à 1/ naissances! Associée à plus de 150 syndromes +/- atteinte SNC +/- atteinte viscérale Articulation temporo mandibulaire: gène à l ouverture buccale Intubation difficile RAIDEUR articulaires (MS, MI, thorax, rachis, ATM) rétraction musculaire déformation! évolutif avec l âge Abord vasculaire difficile Positionnement difficile 2 cas d hyperthermie maligne Succinylcholine? Chirurgie: PBVE (traitement orthopédique inefficace) luxation de hanche Allongements tendineux, transferts tendineux, arthrolyse Ostéotomie (correction axe osseux) Scoliose

10 Supra-condylienne, 2 os avt bras: Déplacement +++ Jambe : fracture, ostéotomie de dérotation Fracture /écrasement de membres Brulures Plâtre trop serré

11 ! Quid de l ALR!! Surveillance +++! Diagnostique précoce essentiel

12 Reg Anesth Pain Med 2015 Aucune preuve actuelle que L ALR augmente le risque ou retarde le diagnostic Discussion préop complète avec la famille et l'équipe chirurgicale pour informer de cette complication rare mais grave. Pas de recommandation univoque mais RÈGLES DE BONNE PRATIQUE Single shot: 0.1% à 0.25% levobupi ou ropi Infusion continue: 0,1% levobupi ou ropiv l'utilisation d adjuvant doit être prudent Surveillance armée Monitorage P loges musculaires au moindre doute Striker

13 Patho «thrombophiliques» SAPL, déficit AT, mutat FII, FV Leiden, Hyperhomocystéinémie, Lp a, déficit Prot C/S, Drépano, polycythémie Patho médicales: Inflammatoires (Kawasaki, Crohn, sd néphrotique) Connectivites (Lupus, PR ) ATCD de TVP, thrombose portale, Purpura Fulminans < 1an Adolescent 70% Substances actives TTT contraceptif (STOP 4sem) Asparaginase Corticothérapie Nutrition parentérale totale Tabagisme Patho intercurrentes Néoplasie,leucose Sepsis actif (Meningitis/Varicella/HIV) Traumatisme ou brulures majeurs Immobilisation, grossesse, obésité TIH Iatrogènes Stent, Picc-line, VVC

14 Puberté????? Dvpt mammaire - cycles menstruelles Mue de la voix - Pilosité pubienne

15 ALR continue

16 Merci de votre attention!