Traitement des déformations rachidiennes dans la paralysie cérébrale

Transcription

1 Traitement des déformations rachidiennes dans la paralysie cérébrale Raphaël VIALLE Service de Chirurgie Orthopédique et Réparatrice de l Enfant Hôpital d Enfants Armand-Trousseau - Paris

2 Plan Particularités des scolioses IMOC Pourquoi les opérer? Quand? Comment?

3 ETIOLOGIES CAUSES CENTRALES

4 Les muscles Ce sont les haubans du mât rachidien

5 Les malades «faibles» Déficit musculaire global Défaut de mobilité hypotonie Rupture d équilibre entre muscles agonistes et antagonistes Tout muscle paralysé a tendance à se rétracter

6 Effondrement du tronc

7 Les «spastiques» Hypertonie de repos Cocontractions Spasticité Lenteur du relâchement Troubles de l organisation motrice Faiblesse musculaire Faiblesse de la commande motrice

8 S y ajoute la croissance Déformations articulaires Dessin : P. Stagnara Déformations osseuses Raideurs

9 Spasticité Hypertonie de repos Faiblesse musculaire ASYMETRIE Articulation Asynchronisme croissance os - muscle Rétractions Déformations des surfaces articulaires Lésion cartilagineuse - arthrose précoce

10 Les conséquences Membres supérieurs réquisitionnés pour le maintien du tronc Position assise instable obliquité pelvienne Escarre ischiatique Douleur lombaire Conflit costo-iliaque Problèmes respiratoires Problèmes digestifs

11 Déséquilibre du tronc et position assise Recours aux membres supérieure Obliquité pelvienne D après Boppe

12 Le bassin est la première vertèbre Les paramètres pelviens La vertèbre pelvienne G. Duval-beaupère J. Dubousset

13 Relation Rachis Bassin - Hanches Rétraction

14 Disparition de la «scoliose» en équilibrant le bassin. Ex : ABD hanche G pour neutraliser le TFL. De même fléchir les hanches si flexum.

15 Symétriser les hanches

16 Pourquoi faire des arthrodèses vertébrales à ces enfants?

17 Pour éviter.

18 Pour éviter.

19 Les buts de la chirurgie du rachis

20 Le traitement chirurgical N est qu une partie de la prise en charge du rachis en croissance Ne se conçoit qu au sein d équipe pluridisciplinaire spécialisée Doit être préparé et suivi de manière très précise Dialogue avec l enfant et ses parents +++

21 La chirurgie de correction des déformations vertébrales AMÉLIORE T ELLE LA FONCTION RESPIRATOIRE?

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23 Résultats sur 82 patients toutes étiologies confondues

24 Résultats sur 14 patients (pathologies évolutives)

25 Résultats sur 68 patients (pathologies fixées)

26 A3M LAMINOPATHIE A

27 A3M LAMINOPATHIE A

28 TRACTION

29 LAMINOPATHIE

30 Le grill costal

31 Quel est le BON MOMENT?

32 Quand opérer? Pas trop tôt Garder le maximum de croissance Eviter l effet vilbrequin Pas trop tard Dégradation de l état général Scoliose enraidie

33 L effet vilebrequin L arthrodèse postérieure bloque la croissance en arrière La croissance continue en avant Aggravation de la déformation

34 Pilosité Pubienne Précoce -isolée, dans les 1ères années de vie -sans autres signes sexuels secondaires -sans accélération de la maturation osseuse -par stimulation précoce de la surrénale d origine diencéphalique -évolution scoliotique de type pubertaire et, de plus, de longue durée

35 Comment évaluer la maturation osseuse? Risser 0 Cartilage en Y ouvert

36 Que faire en attendant? La rééducation musculaire articulaire respiratoire

37 Que faire en attendant? Les installations

38 Que faire en attendant? Le traitement orthopédique Corset garchois dans la majorité des cas Dès que la déformation apparaît Pallier l absence de haubanage musculaire Améliorer la fonction respiratoire Contenir l effondrement du mât vertébral

39 Le corset garchois

40 Tenir (par la tête?)

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42 28 patients (20 scolioses congénitales) Fusions précoces (3.3 ans en moyenne) Fusions en moyenne de 60% du rachis thoracique Age moyen au recul : 14.6 ans

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47 Le syndrome de l Albatros

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50 Tenir? Jusqu à quand?

51 Cartilages en Y «en voie de fermeture»? Surtout si les hanches sont luxées

52 Les chirurgiens, les rééducateurs, les pneumologues, les réanimateurs, les anesthésistes LA COLLABORATION?

53 Bilan pré-opératoire Respiratoire Nutritionnel - digestif Le rachis cervical Locomoteur La déformation elle-même Les membres inférieurs Ostéoporose ATCD de fractures

54 Réductibilité de la déformation Cliché en traction

55 Préparation par halo de traction Pour Le rachis La respiration

56 Préparation par halo de traction

57 Les patients neuromusculaires ont un risque d hypoventilation alvéolaire atélectasies troubles de ventilation encombrement Capacité des muscles respiratoires Maladie neuromusculaire Charge respiratoire Scoliose Hypoventilation alvéolaire PaO 2 et PaCO 2 anesthésie fatigue douleur

58 La VNI permet une décharge des muscles respiratoires Charge mécanique Capacité des muscles respiratoires Ventilation mécanique

59 La préparation 1 mois avant Evaluation Apprentissage Education thérapeutique Règlage du masque

60 Aide mécanique au désencombrement Augmentation du Volume pulmonaire Augmentation du débit expiratoire 2 2 1,5 1, ,5 0,5 0 VT base CV cmh 2 O Fauroux et al. Chest 2008;133 0 base cm H 2 O

61 Evaluation Polysomnographie PO2 PCO2 Syntec EFR classiques Sniff Test Terrain : Mvts anormaux / Coopération Pas de prise en charge respiratoire spécifique VNI + Cough assist Preop + Postop Ventilation invasive Trachéotomie

62 Améliorations techniques et stratégiques REPOUSSER LES LIMITES?

63 Toujours plus de vis Mutualiser le risque

64 Inox / Titane / Chrome Cobalt? Toujours plus rigide Améliorer la correction Resistance PHYNOX 6mm VITALIUM 6mm TITANIUM ALLOY 6mm PURE TITANIUM 6mm Deformity

65 11ans 14kg DMC Toujours plus fragile Instrumentation Pédiatrique

66 Toujours plus précis Le montage pelvien en T

67 130 IMOC Tr deglutition 3 mois de réanimation

68 ASSIS IMOC 5 jours de réanimation

69 ASI 2 Extubation et USC <5

70 Depuis 2009 Evaluation Préparation Intervention chirurgicale Intubation < 48h Remise précoce sous VNI puis sevrage

71 Contre-Indications Fonction respiratoire trop précaire Tr du comportement Tr de déglutition Comitialité non équilibrée IMOC RETT Cytopathies mitochondriales Encéphalopathies convulsivantes

72 Bonnes Indications Fonction respiratoire précaire Patient coopérant Famille coopérante Environnement médical Pneumologie Chirurgie Réanimation Centre ASI Dystrophies musculaires Paraplégies hautes Arthrogryposes IMOC

73 Réseau de soin : «Simple» et efficace

74 Merci de votre attention