Pathologie thoracique Cas n 5

Transcription

1 Pathologie thoracique Cas n 5 Sillon Rhône Alpes Auvergne 12 Mars 2016 Béatrice Nadaud Pr F Thivolet

2 Cas clinique En 2008: Mme BE..S, 56 ans, Tabac 30 PA Au décours d une pneumopathie : nodule de 25 mm du lobe moyen. Persistance de douleurs thoraciques dorsales atypiques, sans toux.

3 Antécédents en 2001 découverte : nodule pulmonaire du lobe moyen de 10 mm Absence de surveillance (clinique/radiologique) Fibroscopie + Bilan d extension : négatif. EFR : VEMS 92% CAT : Biopsie-exérèse de la lésion avec examen extemporané.

4

5 HES

6 HES

7 IHC : Ac anti-chromogranine A

8 IHC : Ac anti-cd56

9 Parenchyme à distance

10 Pédicule bronchiolo-vasculaire

11 IHC : Ac anti-chromogranine A

12 IHC : Ac anti-bombésine

13 Votre diagnostic? Tumeur carcinoïde typique, à cellules fusiformes, de 25 mm associée à une hyperplasie diffuse idiopathique des cellules neuroendocrines pulmonaires (DIPNECH)

14 Classification OMS 2015 Regroupement des entités NE Intégration des données moléculaires : Tumeurs carcinoïdes Carcinome à petites cellules et carcinome NE à grandes cellules Intégration des lésions préinvasives : DIPNECH Tumourlet

15 Tumeurs carcinoïdes Rares, 1 à 2% cancers broncho-pulmonaires Développement proximal (2/3 cas) 70 à 90% : carcinoïdes typiques Absence de tumeur carcinoïde composite Caractéristiques histologiques communes Architecture NE: insulaire, trabéculaire, formation de rosettes Stroma grêle richement vascularisé Cellules régulières(faible anisocaryose), cytoplasme de couleur variable IHC : seulement en cas de morphologie NE au minimum 2 marqueurs NE : chromogranine A, synaptophysine, CD56 expression forte et diffuse d un seul marqueur NE

16 Critères microscopiques Carcinoïde typique Carcinoïde atypique Mitoses <2/2mm² 2 et 10/2mm² Nécrose Absente Focale-ponctuée Critères évalués Carcinoïde typique Envahissement ganglionnaire Métastases à distance Survie globale à 5 ans Carcinoïde atypique 5-15% 40-48% Rares 20% 100% 69% Survie à 10 ans 87% 42%

17 Evolution clinique en 2015 EFR : aggravation du trouble obstructif Coefficient de Tiffeneau à 69%, VEMS 101%, CV à 122% TDM : petites images micronodulaires, images branchées (bronchiolite?) Sevrage tabagique depuis 2008 A quoi sont liées les anomalies cliniques et bronchiolaires au tabagisme et/ou à la DIPNECH?

18 DIPNECH / HDICNEP Lésion pulmonaire rare, reconnue en 1992 Lésion pré-néoplasique des tumeurs carcinoïdes 2 formes isolée: rare, femme (sexe ratio 8/1), 50 ans, non tabagique accompagne une inflammation chronique ou le voisinage immédiat des tumeurs (carcinoïdes)

19 Clinique Séméiologie clinique peu spécifique Asymptomatique : découverte fortuite Symptomatique : toux et dyspnée chronique non expliquée EFR : Trouble ventilatoire obstructif ou mixte

20 Imagerie normal épaississement des bronches et des voies aériennes distales ; aspect en mosaïque ; hyperaération pulmonaire (air trapping) ; +/-nodule(s) What is the DIPNECH?, Christopher M. Walker et al., Clinical Imaging 36 (2012) 647_649

21 Définition anatomopathologique OMS

22

23 DIPNECH : Idiopathique ou réactionnelle? OMS : Absence de critère diagnostique pour distinguer les formes idiopathiques des formes secondaires Définition HNE : 5 cellules NE isolées ou en clusters dans épithélium bronchiolaire 3 bronchioles Définition DIPNECH : HNE + présence 3 tumorlets +/- bronchiolite oblitérante The Spectrum of changes in adults with multifocal pulmonary neuroendocrine proliferations : what is the minimum set of pathologic criteria to diagnose DIPNECH? Marchesky at al. Human Pathology, 2015;46(2):176-81

24 Critères immunohistochimiques Forme idiopathique P53 Expression focale Forme secondaire Jamais exprimé P16 Expression focale Rarement exprimé Ki67 5% des cellules Négatif Morphology and antigen expression profile of pulmonary neuroendocrine cells in reactive proliferations and diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH), John R Gosney at al, Histopathology, 2011; 59(4);751-62

25 DIPNECH : une entité méconnue

26 Bibliographie Aguayo SM et al. Brief report : idiopathic diffuse hyperplasia of pulmonary neuroendocrine disease cells ans airways disease. N Engl J Med 1992 Travis CT et al. Histological typing of lung and pleural tumours, 3rd ed. WHO 1999 What is the DIPNECH?, Christopher M. Walker et al., Clinical Imaging, 2012; 36: The Spectrum of changes in adults with multifocal pulmonary neuroendocrine proliferations : what is the minimum set of pathologic criteria to diagnose DIPNECH? Marchesky at al. Human Pathology, 2015;46(2): Morphology and antigen expression profile of pulmonary neuroendocrine cells in reactive proliferations and diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH), John R Gosney at al, Histopathology, 2011; 59(4): Remerciements : Pr Thivolet, Pr Cordier et Dr Roussel