Vulve et vagin. Vulve et vagin. Description de la localisation étudiée. Incidence. Population d étude. Remarque

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1 Auteurs : B. Trétarre, A.-S. Woronoff Description de la localisation étudiée Topographie CIM-O-3 et C52.9 en CIM-O-2 et C52.9 en CIM-O à Morphologie Toutes, sauf tumeurs hématologiques ; comportement tumoral /3 en CIM-10 et C52 Les cancers de la vulve et du vagin sont le plus souvent des carcinomes épidermoïdes développés aux dépens des muqueuses. On rencontre aussi des mélanomes malins, des sarcomes et quelques adénocarcinomes, notamment des adénocarcinomes à cellules claires du vagin chez des jeunes filles dont la mère a pris du diéthylstilbestrol durant les premiers mois de grossesse. Incidence Les cancers de la vulve et du vagin sont des cancers rares. Ils représentent moins de 1 % de la totalité des cancers féminins et environ 5 % des cancers gynécologiques. D après les données des registres français, pour la période , les taux d incidence standardisés sur la population mondiale variaient, selon les registres, de 0,5 à 1,5 pour pour les cancers de la vulve et de 0,1 à 0,4 pour les cancers du vagin [1]. Population d étude Cette étude a porté sur 882 cas pour l analyse sur la période et sur cas pour l analyse des tendances Remarque En raison d un nombre de cas et/ou de décès insuffisants (ou de leur répartition dans le temps), certains indicateurs n ont pu être produits (survie nette selon l âge par exemple) et certains tableaux/figures sont incomplets ou absents. Survie sur la période la plus récente ( ) Survie observée et survie nette La survie observée et la survie nette 5 ans après le diagnostic étaient respectivement de 43 % et 49 % (tableau 1). Variation selon l âge Après standardisation, la survie nette à 5 ans était de 57 % (tableau 2). La survie nette diminuait avec l âge passant de 79 % à 5 ans chez les sujets les plus jeunes à 36 % pour les plus âgés (tableau 3, figure 1). Globalement, l excès de mortalité était maximal immédiatement après le diagnostic puis diminuait après la première année. Au-delà, il continuait à décroître faiblement pour approcher zéro à 5 ans. Cet excès de mortalité initial était essentiellement visible chez les sujets âgés, et beaucoup moins (voire absent) chez les sujets jeunes (figure 2). Références [1] Forman D, Bray F, Brewster DH, Gombe Mbalawa C, Kohler B, Piñeros M, et al. Cancer Incidence in Five Continents, Vol. X [Internet]. Lyon: International Agency for Research on Cancer; [consulté le 05/03/2015]. Disponible à partir de l URL : [2] Insinga RP, Liaw K, Johnson LG, Madeleine MM. A Systematic Review of the Prevalence and Attribution of Human Papillomavirus Types Among Cervical, Vaginal and Vulvar Pre-cancers and Cancers in the United States. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2008;17(7): [3] Canavan TP, Cohen D. Vulvar cancer. Am Fam Physician 2002;66: [4] Survival of Cancer Patients in Europe The EUROCARE-5 Study [Internet]. Roma : Istituto Superiore di Sanità [consulté le 04/03/2015]. Disponible à partir de l URL : [5] Aragona AM, Cuneo NA, Soderini AH, Alcoba EB. An analysis of reported independent prognostic factors for survival in squamous cell carcinoma of the vulva: is tumor size significance being underrated? Gynecol Oncol 2014;132(3): [6] Gadducci A, Tana R, Barsotti C, Guerrieri ME, Genazzani AR. Clinico-pathological and biological prognostic variables in squamous cell carcinoma of the vulva. Crit Rev Oncol Hematol 2012;83(1): p. 192 / Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, Partie 1 Tumeurs solides

2 Tendances de la survie nette sur l ensemble de la période ( ) Sur l ensemble de la période, la survie observée et la survie nette à 10 ans étaient respectivement de 29 % et 40 % (tableau 5). Après standardisation, la survie nette à 10 ans était de 47 % (tableau 6). La survie nette à 10 ans sur l ensemble de la période est également présentée pour les différentes classes d âge (tableau 7). Tendances globales La survie nette à 1 an s améliorait au cours du temps passant de 73 % pour les cas diagnostiqués en à 79 % pour les cas diagnostiqués en (tableau 5). La survie nette à 5 ans s améliorait elle aussi passant de 47 % pour les cas diagnostiqués en à 51 % pour les cas diagnostiqués en (tableau 5). La survie nette à 10 ans passait de 37 % pour les cas diagnostiqués en à 45 % pour les cas diagnostiqués en (tableau 5). Commentaires Les cancers de la vulve et du vagin surviennent essentiellement chez des femmes ménopausées. Plus de 60 % des carcinomes de la vulve et 70 % des carcinomes du vagin sont induits par des infections à papilloma virus humains (HPV 16 essentiellement) [2]. Les cancers vulvaires peuvent aussi se développer sur des sites d inflammation chronique, essentiellement chez les personnes âgées [3]. Quelques adénocarcinomes vaginaux, notamment des adénocarcinomes à cellules claires, sont encore observés chez des jeunes femmes dont la mère a pris du diéthylstilbestrol durant les premiers mois de grossesse [2]. La survie nette à 5 ans standardisée sur l âge pour les femmes diagnostiquées entre 2005 et 2010 est de 57 %. C est un taux très proche des données d EUROCARE-5 pour les cas diagnostiqués entre 2000 et 2007 en Europe, puisque la survie relative à 5 ans standardisée sur l âge est globalement de 56,6 % [55,6-57,7] [4]. Pratiquement tous les pays d Europe dépassent ce taux, sauf ceux de l Europe de l Est. Les données européennes montrent une meilleure survie relative à 5 ans des cancers de la vulve par rapport aux cancers du vagin (respectivement de 62,4 % et de 40,2 %) [4]. Nos données montrent une légère amélioration de la survie nette à 5 ans pour les femmes diagnostiquées en par rapport à celles diagnostiquées en (51 % vs 47 %). Cette amélioration de la survie est beaucoup plus visible à 10 ans entre la première période d étude et les cas diagnostiqués en (37 % vs 45 %). Ces cancers étant fortement liés aux virus HPV 16 et 18, tout comme les cancers du col utérin, la vaccination des jeunes adolescentes contre ces virus laisse entrevoir un espoir de voir diminuer la fréquence de ces cancers dans le futur. La chirurgie et la radiothérapie sont les traitements de référence de ces cancers. De nombreuses études ont montré que le pronostic dépendait essentiellement de l âge et du stade au moment du diagnostic, de la taille et de la profondeur de l invasion tumorale, de l histologie, du grade et du statut ganglionnaire [5-7]. Le statut HPV serait un facteur pronostique indépendant pour les cancers du vagin, mais pas pour ceux de la vulve [8-11]. [7] Hellman K, Lundell M, Silfverswärd C, Nilsson B, Hellström AC, Frankendal B. Clinical and histopathologic factors related to prognosis in primary squamous cell carcinoma of the vagina. Int J Gynecol Cancer 2006;16(3): [8] Alonso I, Fusté V, del Pino M, Castillo P, Torné A, Fusté P, et al. Does human papillomavirus infection imply a different prognosis in vulvar squamous cell carcinoma? Gynecol Oncol 2011;122(3): [9] Brunner AH, Grimm C, Polterauer S, Hefler L, Stani J, Heinze G, et al. The prognostic role of human papillomavirus in patients with vaginal cancer. Int J Gynecol Cancer 2011;21(5): [10] Alonso I, Felix A, Torné A, Fusté V, del Pino M, Castillo P, et al. Human papillomavirus as a favorable prognostic biomarker in squamous cell carcinomas of the vagina. Gynecol Oncol 2012;125(1): [11] Larsson GL, Helenius G, Andersson S, Sorbe B, Karlsson MG. Prognostic impact of human papilloma virus (HPV) genotyping and HPV-16 subtyping in vaginal carcinoma. Gynecol Oncol 2013;129(2): Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, Partie 1 Tumeurs solides / p. 193

3 SURVIE À 1, 3 ET 5 ANS DES PERSONNES DIAGNOSTIQUÉES ENTRE 2005 ET 2010 (TOUS REGISTRES) I Tableau 1 I Survie observée et nette (%) à 1, 3 et 5 ans [IC à 95 %] Femme 75 [72-78] 78 [75-81] 53 [50-56] 57 [54-61] 43 [40-47] 49 [45-54] I Tableau 2 I Survie nette standardisée (%) à 1, 3 et 5 ans [IC à 95 %] Femme 82 [79-85] 64 [60-68] 57 [53-61] I Tableau 3 I Survie observée et nette (%) à 1, 3 et 5 ans selon l âge [IC à 95 %] [15;45[ 95 [89-100] 95 [89-100] 93 [86-100] 93 [86-100] 79 [65-95] 79 [66-95] [45;55[ 91 [86-98] 92 [86-98] 78 [69-87] 79 [70-88] 65 [55-78] 66 [56-79] [55;65[ 84 [77-91] 84 [78-91] 68 [60-77] 69 [61-78] 63 [55-73] 65 [56-75] [65;75[ 82 [76-89] 83 [77-90] 62 [55-71] 64 [57-73] 58 [50-67] 61 [53-71] [75;++[ 67 [62-71] 71 [66-76] 39 [35-43] 46 [41-52] 27 [23-32] 36 [30-43] Tous 75 [72-78] 78 [75-81] 53 [50-56] 57 [54-61] 43 [40-47] 49 [45-54] I Tableau 4 I Survie nette (%) à 1, 3 et 5 ans selon l âge, chez l homme et chez la femme [IC à 95 %] Non applicable (site unisexe). p. 194 / Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, Partie 1 Tumeurs solides

4 I Figure 1 I Survie nette selon l âge en fonction du temps depuis le diagnostic I Figure 2 I Taux de mortalité en excès en fonction du temps depuis le diagnostic, tous âges et par classe d âge Le taux est exprimé en nombre de décès pour une personne-année. Pour une interprétation correcte de ces figures, il est impératif de se référer au paragraphe «Point particulier : les figures des taux de mortalité en excès» du chapitre «Présentation des résultats et guide de lecture» (p ). Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, Partie 1 Tumeurs solides / p. 195

5 TENDANCES DE LA SURVIE À 1, 5 ET 10 ANS POUR LES PERSONNES DIAGNOSTIQUÉES ENTRE 1989 ET 2010 (RESTRICTION AUX REGISTRES COUVRANT L ENSEMBLE DE LA PÉRIODE ) I Tableau 5 I Survie observée et nette (%) à 1, 5 et 10 ans par période de diagnostic [IC à 95 %] [64-75] 73 [68-79] 38 [33-44] 47 [40-56] 27 [23-33] 37 [27-51] [66-76] 73 [69-79] 39 [34-44] 44 [38-52] 26 [22-31] 33 [26-41] [70-78] 77 [72-81] 43 [39-48] 50 [44-57] 30 [26-35] 45 [37-55] [72-80] 79 [75-83] 45 [41-50] 51 [46-58] ND ND Toutes périodes 73 [71-75] 76 [74-78] 42 [39-44] 48 [45-52] 29 [26-31] 40 [35-45] ND : Non disponible. I Tableau 6 I Survie nette standardisée (%) à 1, 5 et 10 ans par période de diagnostic [IC à 95 %] Femme Toutes périodes 80 [78-82] 55 [52-58] 47 [43-51] Le détail par période de diagnostic n est pas présenté du fait d effectifs trop faibles pour la standardisation. I Tableau 7 I Survie nette (%) à 1, 5 et 10 ans selon l âge par période de diagnostic [IC à 95 %] Âge [15;45[ Toutes périodes 95 [91-100] 80 [72-89] 79 [71-89] Âge [45;55[ Toutes périodes 92 [87-97] 69 [61-78] 63 [54-74] Âge [55;65[ Toutes périodes 83 [78-89] 58 [51-66] 50 [42-60] Âge [65;75[ Toutes périodes 82 [78-86] 59 [54-65] 48 [42-55] Âge [75;++[ Toutes périodes 67 [64-71] 35 [31-41] 27 [20-36] Le détail par période de diagnostic n est pas présenté du fait d effectifs par classe d âge trop faibles. p. 196 / Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, Partie 1 Tumeurs solides