ARCO R. OLIVIER Interne

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Heloïse Larouche
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1 Pas de conflit d intérêt ARCO 2016 Dr. CRACCO Christophe R. OLIVIER Interne

2 } Détresse respiratoire aigue

3 } Polyradiculonévrite chronique diagnostiquée en 2009 : - Paresthésies au niveau des doigts et des orteils, double steppage massif, régressif en 24h - ENMG : neuropathie démyélinisante sévère, motrice des MI et sensitive des 4 membres - Ac anti-gangliosides, GM1 et GD1b positifs - biologie moléculaire PM22 sans anomalie - sans dissociation albumino-cytologique - Double steppage minime résiduel fluctuant

4 } Leucémie lymphoïde chronique B diagnostiquée en Pas d organomégalie ou d adénopathie périphérique - Lymphocytose stable autour de 35000/mm3 - Surveillance simple

5 } Patient autonome, actif } Steppage bilatéral minime fluctuant } Février 2016 : troubles de la marche, chutes à répétition, parésie membre inférieur gauche } Septembre 2016 : dégradation motrice de l état neurologique avec majoration des symptômes et atteinte motrice du membre inférieur droit

6 } Hospitalisé le 14/09/16 au CHU de Limoges } ENMG : neuropathie très démyélinisante avec atteinte distal augmentée et abolition des potentiels sensitifs } PL : pas de germe, protéinorachie = 0,53g/l, glucose = 3,8mmol/l, pas d hématie, 3 éléments/mm3, culture négative, pas de cellule suspecte à l examen anatomopathologique

7 } Cure d immunoglobulines sur 5 jours du 19 au 23/09 } Consulte aux urgences du CHA le 26/09 pour déficit aux 4 membres, dysphonie et diplopie

8 } Apyrétique, hémodynamique stable } Diplopie binoculaire sans trouble oculomoteur } Dysarthrie, pas de déviation de la langue } Pas de céphalée, douleur à la déglutition } Autres paires crâniennes dites intègres } Déficit moteur distal des membres 3/5 MS et 2/5 MI } Hypoesthésie des MI, paresthésies des MS

9 } Patient amené à l IRM cérébrale } Lors du passage à la position allongée, détresse respiratoire avec désaturation, encombrement, dyspnée

10 } Atteinte des nerfs crâniens : 6 gauche : ophtalmoplégie, strabisme 7 : dysarthie sans PF ou diplégie 9,10,11 : déglutition impossible, stagnation salivaire, voix nasonnée 12 gauche : déviation de la langue } Déficit sensitivo-moteur membres inférieurs et supérieurs, ROT abolis } FR = 26/min, SpO2 = 90% sous 4l/min, mise en jeu des muscles inspiratoires accessoires, parole difficile

11 } ionogramme sanguin, bilan d hémostase, bilan hépatique, créatinine, troponine normaux } Hypoxémie avec 58,7 mmhg de PO2 ; ph = 7,44 ; PCO2 = 36 mmhg } Protidémie à 87 g/l } Leucocytes 35 G/l dont lymphocytes =33,5 G/L

12 } Poussée de polyradiculonévrite aiguë sur chronique (PIDC) } Type Miller Fisher } Diagnostic étiologique? } Idiopathique secondaire?

13 } EPP : pas de pic monoclonal, hypogammaglobulinémie (avant Ig) } Ac Anti GD1a douteux (avant Ig) } Chaines légères libres sériques Kappa augmentées (rapport K/L augmenté) sans composante monoclonal } EPU : élimination de chaines légères polyclonales sans monoclonale Kappa

14 } PIDC secondaire : } Diabète : non } Infectieux : VIH et maladie de Lyme, pas d argument clinique

15 } Gammapathie monoclonale : } Myélome multiple : pas d hypercalcémie, pas d insuffisance rénale, } POEMS : absence d organomégalie, d œdème, de douleur osseuse ou de modification cutanée } Maladie de Waldenström

16 } Maladie de système : LED, sarcoïdose, Goujerot-Sjögren, cryoglubilinémie pas d argument } Neuropathie amyloïde : pas de dysautonomie } Lymphome : pas d AEG, pas d adénopathie, pas de leucocytes dans le LCR } secondaire à la LLC? Pas de pic monoclonal

17 } Formes frontières = autres neuropathies démyélinisantes dysimmunitaires chroniques } Syndrome de Lewis et Summer : - Déficit sensitivo moteur asymétrique et présence de blocs moteurs persistants - Pas d anticorps anti gangliosides - Sensibilité aux Immunoglobulines

18 } Syndrome CANOMAD : - Chronic Ataxic Neuropathy - Ophtalmoplegia - IgM paraprotein - Cold Agglutinins - Disialosyl antibodies } Ophtalmoplégie oui } IgM et agglutinine froide non retrouvées } Sensibilité aux Immunoglobulines

19 Avis hématologique : pas de rapport a priori entre la LLC et la PIDC

20 } IOT à H8 pour trouble de la déglutition avec micro-inhalations } Pneumopathie d inhalation } Traitement par échange plasmatiques (2/ semaines pendant 1 mois) } Aggravation de l état neurologique avec symptomatologie ascendante } PAVM tardive } Récupération

21 } Récupération motrice, } persistance asymétrie, côté gauche plus atteint } Plus de dysarthrie ou de strabisme } Persistance disphonie et troubles déglutition } Extubé le 15/10/16 } Apyrexie

22 } Immunoglobulines : 60% d efficacité, 40% nécessitant des cures d entretien } Corticoïdes : efficaces mais laissés à dose minimale efficace au long cours } Plasmaphérèse : 80% d efficacité mais rechute lors du sevrage } Rémission complète : seulement 10 à 30% des patients

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