Hyperthermie maligne (HM) et Anesthésie

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1 Hyperthermie maligne (HM) et Anesthésie Epidémiologie récente de l HM Identifier les patients à risque d HM = HMS Elaborer la stratégie de prise en charge anesthésique des patients HMS Traitement de la crise d HM Et après la crise?

2 Anesth Analg 2011;113(5): LOGO EMHG

3 Epidémio Mortalité - Morbidité Brad y N > 12 millions d AG Male >> female (2.5 à 4.5) HM 1 / anesthésies Mortalité 22% 1/2000 1/3000 Mortalit é De à O.13 / AG 1% de la mortalité anesthésique HM S Crise HM 1970: 80 % décès De nos jours : 4 à 12 % décès

4 Mortalité < 4% registres Danemark 1996 Mortalité = 11,7% de 16,9% à 6,5% en 5 ans Identification des familles à risque Femmes >> hommes Urgences >> réglé Rural >> urbain Adultes (14%) (âge) >> enfants (0,7%) co morbidités LOGO EHRG Equipes françaises Trigger Free Monitorage ETCO2 et Dantrolène IV FDA anesthesia Température 1979 La probabilité de survie dépend de la précocité du diagnostic d HM

5 Quoi de neuf / diagnostic des patients HMSAnesth Analg Hirshey Dirksen EMHG BJA 1984 MHAUS AA ;113: Biopsie musculaire et test de contraction à la caféine et halothane Mesure de la force de contraction du muscle exposé à des concentrations croissantes de caféine ou d halothane Différences entre protocole américain (CHCT) et européen Sensibilité(IVCT) 97-99% (éviter les faux négatifs) Spécificité 80% (faux positifs) Se et Sp établies sur des populations de patients non myopathes non dystrophiques Génétiq ue Gène Gène CACNA1S récepteur RyR1 DHPR 300 mutations identifiées 3 mutations causales 29 mutations causales Mutation non 50 à 70% des familles MHS exclusive! non causales 1% population générale Avis spécialisé Gold standard reste le test de ++++ contraction

6 Clinical Grading Score

7 Quelques mots de physiopathologie Trigger : halogénés seuls (18 %), succinylcholine seule (1%), les deux (81 %) (n = 200) Klinger, Orphanet journal of rare diseases 2014 Au niveau musculaire relargage massif de Ca2+ depuis le sarcolemne, induisant une contraction musculaire intense et prolongée, conduisant à la rhabdomyolyse. Délais de survenue de l HM + court avec halothane < sévo < iso/des Visoiu AA 2014 Klinger, Orphanet journal of rare diseases 20

8 Quels patients sont à risque d HM = HMS La question des antécédents personnels et familiaux doit être posée CLAIREMENT à la consultation d anesthésie

9 Les dystrophies musculaires de Duchenne de Becher d Emery-Dreiff us Lerman AA 2011 Gurmaney AA 2009 Hayes Paed Aneth 2008 HM-like Syndrome 1- Arrêt cardiaque soudain hyperkaliémique 13 cas 10 > induction => 20 SSPI HM probable ou Halo (7) Iso (2) Sevo (1) Iso Sevo (3) [K+] 7 à 12 mmol/l possible Rhabdomyolyse massive [CK] à % Hyperthermie, Hypercapnie 2- progressive de température et fréquence cardiaque 9 cas T max 38 2C pdt ou après halothane HM peu probable Résolution spontanée ou après arrêt de l halothane φ Rhabdomyolyse GDS normaux 3- Rhabdomyolyse post opératoire sans arrêt cardiaque 6 cas Rhabdomyolyse induite par Halothane, Sevo, Enflurane l anesthésie AIR [CK] à Quelque soit la physiopath AIR ou MH = > Target free Anesthesia NB= Halogénés longtemps autorisés

10 Les myopathies à Central Core (CDD) Les myopathies à Multi Mini Core Nemaline Rod myopathies Antécédent personnel ou familial d HTM Même en l absence de diagnostic (biopsie ou génétique) Coup de chaleur, rhabdomyolyse d effort? Oui le lien progresse Souris (Durham Cell 2008; 133:53-65) Cas cliniques homme (Capachionne Episodes de fièvre non expliquées sans diagnostic Antécédents d urines colorées noires Anesthesio 2010;112:239-44) Mutations Ryr1 journal, 2013) (Carsana the scientific world

11 Anesth Analg 2009;109: MHS + MHS : «faible association» King Denbourough Myopathie à central core Myopathie à multimini core ± mutation RYR1 Myopathie Némaline rod avec mutation RYR1? AG/ Bilan de MHS - Dystrophie Duchenne MYOTONIES Dystrophie Becker - congénitale Sd de Noonan (1cas) - paramyotonie congénitale Ostéogenèse imparfaite (1 - aggravée par le potassium cas 1984) - fluctuante Arthrogrypose (2 cas) - permanens Déficit carnitine palmityl - acetazolamide sensible transférase II (2cas) - paralysie périodique Déficit en Myoadenylate hyperkaliémique deaminase (0cas 10 CHCT+) - dystrophie type I (Steinert) Maladie de Brody (0 cas 3 - Dystrophie myotonique de CHCT+) type II HyperCKémie Myopathie Némaline rod sans asymptomatique (0 cas, 29 mutation RYR1 CHCT+) SLA Paralysie périodique SEP hypokaliémique (0 cas risque Myasthénie théorique) maladie neuromusculaire: risque d'hm de 1,09% Maladie de Mac Ardle (déficit en myophosphorylase) (0 cas Flick Paediatr Anaesth 2007

12 Davis Anesth Analg 2009 CAT / cas Benca Anesth Analg 2009 limites 1- revue biblio 2- avis spécialisé : sur site: neurologue, généticien, métabolique on line: MHAUS, centres de référence européens et français 3- Informations patient et famille / balance bénéfice risque/ alternatives 4- pas de cas cliniques avérés d HMsi pas d exposition aux halogénés si exposition brève < 15 min (Sevo, Desfl) Trigger Free anesthesia φ halogénés, φ succinyl choline Rareté des déficits enzymatiques et hétérogénéïté génétique => risque absolu ne sera JAMAIS défini Si VVP et/ou airway difficile Induction sevo courte durée Entretien Switch IV Pas de succinyl choline Pas de switch si risque accepté / ensemble des intervenan

13 Stratégie de prise en charge anesthésique des patients HMS Dantrolène préventif? Sd rare et grave => Préparer le respirateur Non = efficacité? Effets secondaires dépression respiratoire + simulation pour CAT boite HM avec TOUT dantrolène, tubes et bons, fiche réflexe Respirateur dédié jamais exposée aux agents halogénés Respirateur purgés des agents halogénés

14 Préparation des respirateurs Anciennes recommandations MHAUS (Malignant Hyperthermia Association of the United states) Beebe Anesthesio 1988, Mac Grau CJA 1989, Ritchie BJA 1988 Retirer le vaporisateur Purger à DGF de 10l/min d'o2 pendant 5 à 15 minutes Changement du circuit patient Changement du circuit accessoire Changer le ballon réservoir Changer le bac à chaux sodée Changer le soufflet du ventilateur

15 Seuil de déclenchement? Pas de crise d'hm pour des cochons susceptibles exposés à 5 ppm d'halotane Maccani anesth analg 1996 Taux en salle = 1 à 5 ppm Pas de crise pour le personnel des blocs opératoires Prinzhausen CJA 2006 Seuil de 5 ppm semble sans risque Travaux expérimentaux: objectif 5 ppm ou 10 ppm

16 Données récentes: Kion vs Excel Petroz Anesthesiology 2002 = 10 l/min

17 Effet rebond Petroz anesthesiology 2002 =5 l/min

18 Primus vs Excel Prinzhausen CJA 2006 Exce l Rester en circuit ouvert

19 Réduire les temps de purge?

20 Autoclave EFFET REBOND Primus Crawford Anesthesio 2007

21 Filtre à charbon activé = Espace mort +++ Gunter Anesth analg 2008

22 DGF

23 Anesthésie du patients suspect d HTM Respirateur dédié jamais exposé aux agents halogénés Respirateur purgé des agents halogénés MHAUS Anesthesiology 2011 Retirer le vaporisateur Rincer à DGF de 10l.min-1 d'o2 pendant 20 minutes Changer le circuit patient Changer le ballon réservoir «Newer anesthesia workstations may require up to 60 minutes for purging residual gases; consult manufacture information and information on the MHAUS website» sept 2011 Prinzhausen -Primus - CJA 2006 Gunter Fabius - Anesth Analgesia 2008

24 Les respirateurs «modernes»: Circuits plus complexes et compartimentés Composants synthétiques absorbent les halogénés: Coefficient de partage halotane > isoflurane > sévoflurane Concentration dans le circuit Temps d'exposition Surface exposée

25 Préparation des respirateurs de nouvelle génération avant anesthésie d'un patient suspect d'hyperthermie maligne (HTM) N Cottron*, S Daydou#, G Visnadi, C Larcher, MD*, X Alacoque, MD*, R Fesseau, MD*, L Desjeux, MD *, B. Coustet, MD*, V. Minville, MD, PhD*, O. Fourcade, MD, PhD *, D. Kern, MD, PhD * * Département d'anesthésie et Réanimation, CHRU Toulouse Purpan, Hôpital des Enfants, EA 4564 MATN, IFR 150, Toulouse # Ecole d infirmier Anesthésiste de Toulouse Service GBM, CHRU Toulouse Purpan, Toulouse R116 SFAR 2011

26 Paradigme expérimental Session ADULTE (1) 6 machines récentes: Primus, Zeus, Avance, Félix, Flow-i et Leon. Saturation et préparation des respirateurs: Sevoflurane 3% pendant 2h DGF 3l.min-1, ventilation 600ml x 15 Changement des consommables, circuit adulte Rinçage DGF max, VM 600ml x 15 Diminution du DGF de max à 10 l/min Effet rebond? 5 ppm Mesures répétées 3 fois par machine

27 Schéma du montage: Analyseur d halogén és Ordinateu r 1 mesure/min Photoacoustic Field Gas-Monitor INNOVA 1412 (Lumasense) Poumon Test Test-lung 1L Maquet

28 Session adulte: Early washout phase Experiment 1: Adult < 60 min: Zeus, Primus, Early washout phase Avance et Flowi Sevoflurane concentration (ppm) 1000 avance Zeus primus Flowi Leon Felix Time (min.) 2h à 2h30: Léon et Félix

29 exp Session adulte: Late washout phase DGF de max à 10 L/min Pas d effet rebond pour le Flow-i et le Léon 15 Sevoflurane concentration (ppm) 10 Avance Zeus Primus Flowi Leon Felix 5 0 Time (min.) => Rester à DGF max pendant la ventilation des patients HMS

30 Paradigme expérimental (2) 6 machines récentes: Primus, Zeus, Avance, Félix, Flow-i et Leon. Session pédiatrique Saturation et préparation des respirateurs: idem Rinçage DGF max, VM 600ml x 15 Diminution de la VM à 50ml x 30, DGF max. Effet rebond? 5 ppm Mesures répétées 3 fois par machine

31 Sevoflurane concentration (ppm) Session enfant: late washout phase Pas d effet rebond pour le Zeus et le Felix Zeus Avance Primus Flowi Leon Felix 5 0 Time (min.)

32 Discussion Hypothèses pour expliquer ces résultats? Volume interne du respirateur Site d'insufflation des gaz frais, et le débit Géométrie globale du respirateur Composants synthétiques

33 Washout times for preparation of workstations contaminated with sevoflurane (after removal of vaporizer(s), replacement of CO2 absorbent and complete breathing circuitry) MHS infants MHS adults Additional flush with Workstation First flush with maximal Flush with maximal FGF MV adapted to the FGF patient Perseus + 30 minutes (Dräger) Avance (General Electric) + 2 hours Primus 60 minutes (Dräger) 60 minutes Flow-i hours (Maquet) Zeus (Dräger) 2-3 minutes Felix (Air Liquide) 2-3 hours Leon (Heinen Löwenstein) M a x i m a l F G F d u r i n g p r e p a r a t i o n 2-3 hours + at least 5 hours a n d a

34 Traitement de la crise d HTM: les basiques Recommandations SFAR site consulté le 17/12/ consulté le

35 EMH G

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37 Déposer les cuves

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44 Cas particulier = arrêt cardiaque soudain de l enfant de moins de 10 ans, sans hypoxie

45 Cas particulier = spasme massétérien après succinyl choline Signes associés + Traiter comme une HM Signes associés - Trigger free anesthesia Hypervigilance CPK et myoglobinémie et myoglobinurie 36h Soins intensifs min 12h

46 Questions et nouveautés dans la prise en charge de la crise d HM Non perte de temps, retarde prise en charge Faut il changer de Purge du circuit oui, rapide, flush respirateur? Déposer les cuves d halogénés Quelle ventilation? Quels bilans? Circuit ouvert, DGF > 10l/min... Max VM = 2 à 3 x VM patient (freq) O2 pur Aide au diagnostic et au traitement initial Gazo art ou vx, kaliémie, myoglobinurie Aide Enzymes musculaires (CK, aldolase, LDH,transaminase) rétrospective Myoglobinémie, myoglobinurie Normal Hémostase /ref Quels solutés de remplissage? Pas de lactates, pas de potassium Traitement de la crise d HTM: les nouveautés

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48 Est-ce que le risque d HM a fait changer nos pratiques? Disparition de l halothane pour d autres raisons Diminution du recours à la succinyl choline chez les enfants avec halothane, usage normal maintenant Diminution du recours à la succinyl choline en cas d estomac plein risque allergique? Ou risque d HM? Erenfeld Anesth Analg 2011 enquete amériacaine sur modified RSII Monitorage systématique de l EtCO2 et de la température Kit HM dans les bloc opératoires (dantrium, fiche reflexe CAT, tubes+bons bilans)

49 Quelques chiffres à méditer The observed MH morbidity rate is 35% and includes coma, cardiac dysfunction, pulmonary edema, renal dysfunction, disseminated intravascular coagulation, and hepatic dysfunction. The importance of rapid therapeutic intervention is emphasized by the finding that the likelihood of MH complications triples for every 2 C increase in maximal temperature and doubles for every 30-minute delay in dantrolene administration. Clinical research demonstrating that the likelihood of significant MH complications doubles for every 30-minute delay in dantrolene administration (Anesth Analg 2010;110: ). 50% des HM ont eu des AG précédentes sans HM 20 à 30 % de récurrence en réa post op