. Service de Neuroradiologie. Groupe Hospitalier Pitié- Salpêtrière. PARIS. . Service de Radiologie. Institut Curie. Paris

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1 Épaississement de la tige pituitaire chez l'adulte : exploration et orientation diagnostique B. ROEDEL 1, F. CLARENÇON 1, D. LECLERCQ 1, S. GERBER 1, 2, N. MENJOT DE CHAMPFLEUR 1, 3, C. BOUTET 1, A. DRIER 1, D. GALANAUD 1, J. CHIRAS 1 1. Service de Neuroradiologie. Groupe Hospitalier Pitié- Salpêtrière. PARIS 2. Service de Radiologie. Institut Curie. Paris 3. Service de Neuroradiologie. CHU de Montpellier.

2 SOMMAIRE Introduction Embryologie de la tige pituitaire Anatomie de la tige pituitaire Imagerie normale de la tige pituitaire Images pièges Protocole d exploration IRM Types d épaississement de la tige pituitaire Étiologies des épaississement de la tige pituitaire Conclusion Messages à ramener à la maison

3 INTRODUCTION Objectifs Identifier et caractériser un épaississement de la tige pituitaire en IRM Connaître la gamme diagnostique des maladies responsables d un épaississement de la tige pituitaire et savoir identifier les signes associés

4 EMBRYOLOGIE DE LA TIGE PITUITAIRE Infundibulum ( I ) : évagination ventrale du plancher du neuro-épithélium du diencéphale ; s allonge pour former le lobe postérieur de l`hypophyse Tige infundibulaire ( TI ) : originaire de l`infundibulum relie le lobe postérieur avec le diencéphale Lobe tubéral ( LT ) ou pars tuberalis : originaire de l épithélium ectodermique de la cavité buccale primitive, il s agit d`une extension vers le haut des cellules de la poche de Rathke. D: Diencéphale; S: Stomodeum; R: poche de Rathke; E: Epithélium sous-jacent; CC: Cordon Cellulaires; LT: Lobe Tubéral; FA: Feuillet Antérieur; FH: Fente Hypophysaire; FP: Feuillet Postérieur; EN: Ebauche Nerveuse; CO: Chiasma Optique; LT: Lame Terminale; III: troisième ventricule; I: Infundibulum; TI: Tige Infundibulaire; LN: Lobe Nerveux Schéma : N Guyen JP et al. EMC. 1987

5 ANATOMIE DE LA TIGE PITUITAIRE TI Infundibulum + Tige infundibulaire ( TI ) + Lobe tubéral ( LT ) ou pars tuberalis = Tige pituitaire ZTC: Tuber cinereum; RI: Récessus Infundibulaire; TI: Tige Infundibulaire; A: Arachnoïde; DS: Dos de la Selle turcique; LA: Lobe Antérieur; LP: Lobe Postérieur; DM: Dure-Mère; PS: Plancher de la Selle turcique; SS: Sinus Sphénoïdal Schéma : N Guyen JP et al. EMC. 1987

6 IMAGERIE NORMALE DE LA TIGE A B C Sagittal T1 Morphologie : Coronal T2 Coronal T1 Gado. Orientée vers le bas et l avant ; discrète concavité antérieure (Fig. A ; flèche) en regard du bord postérieur du chiasma optique Contours réguliers (Fig. B ; flèches). S affine de haut en bas (Fig. C ; flèche) et d arrière en avant Déviation latérale peut être observée chez le sujet sain ; ne doit pas être considérée comme un argument en faveur d un micro-adénome * * Ahmadi H et al. AJR Am J Roentgenol. 1990

7 IMAGERIE NORMALE DE LA TIGE A B C D Sagittal T1 Coronal T2 Coronal T1 Coronal T1 Gado. Signal : Séquence pondérée T1 : moins hyperintense que la post-hypophyse (Fig. A ; flèche) et le chiasma optique (Fig. A ; tête de flèche) Séquence pondérée T2 : isosignal par rapport à la substance blanche Rehaussement : Homogène et diffus (Fig. D ; flèche) après injection intra-veineuse de gadolinium en raison de l absence de la barrière hémato-encéphalique

8 IMAGERIE NORMALE DE LA TIGE < 4 mm < 2,5 mm Dimensions : - Longueur : variable ( 3 à 7 mm ) - Épaisseur : mesurer le diamètre transverse en coupes coronales - 3,25 mm ± 0,56 mm à hauteur chiasma optique - 1,91 mm ± 0,40 mm à l insertion sur hypophyse * * Simmons et al. AJR Am J Roentgenol. 1992

9 Quand explorer la tige pituitaire? Devant: Diabète insipide central Masse intra et extra-sellaire Hypopituitarisme Mode de révélation des pathologies tumorales localisées à la tige pituitaire : le plus souvent par la découverte d un diabète insipide ide central

10 IMAGES PIEGES Patiente de 21 ans avec hyperprolactinemie. Epaississement nodulaire de la tige pituitaire à hauteur du chiasma optique?

11 IMAGES PIEGES A B C Coronal T1 Gado. Sagittal T1 Axial T1 Gado. Image de disparité de calibre focale de la tige pituitaire à hauteur du chiasma optique (Fig. A ; flèche). Variante de la normale: extension basse du récessus infundibulaire du troisième ventricule (Fig. B et C ; flèches). Attention: l hydrocéphalie avec dilatation du troisième ventricule peut aussi donner une fausse image d épaississement de la tige pituitaire à hauteur du chiasma optique

12 IMAGES PIEGES Coronal T1 Patiente de 61 ans présentant des troubles visuels. Formation nodulaire supra-sellaire de signal hétérogène: épaississement de la tige?

13 IMAGES PIEGES A B C Coronal T1 Coronal T1 Gado. Coronal T1 Gado. Tige pituitaire non identifiée avant injection de gadolinium ; en isosignal par rapport à la lésion supra-sellaire (Fig. A ; flèche). Après injection de gadolinium, tige non épaissie, latéro-déviée vers la gauche (Fig. C ; flèche) par un craniopharyngiome supra-sellaire

14 PROTOCOLE IRM PRATIQUÉ DANS NOTRE SERVICE Séquences : Sagittale T1 Coronale T1 Coronale T2 Coronale T1 avec injection de 0,05 mmol/kg de gadolinium (sauf atteinte suprasellaire = 0,1 mmol/kg ) +/- axiale T1 gado. Complément d exploration sur l encéphale : Axiales FLAIR et T1 après injection de gadolinium Retour au sommaire

15 TYPES D EPAISSISSEMENT DE LA TIGE PITUITAIRE Normal Nodulaire Focal Diffus Nodulaire : disparité de calibre focale, nodulaire Focal : disparité de calibre focale, non nodulaire Diffus : épaississement diffus de la tige Retour au sommaire

16 Epaississement de la tige pituitaire : étiologies 1) Tumeurs 1.1 Macro-adénome 1.2 Germinome 1.3 Lymphome 1.4 Métastase 1.5 Choristome 2) Inflammatoires 2.1 Infundibulo-hypophysite 2.2 Histiocytose langheransienne 3) Infectieuses 3.1 Abcès hypophysaires 3.2 Maladie de Whipple 4) Congénitales 4.1 Hypoplasie hypophysaire 5) Traumatiques 6) Causes exceptionnelles 6.1 Hémangioblastome /non-langheransienne 2.3 Neurosarcoïdose Retour au sommaire

17 1- Lésions tumorales 1.1- Macro-adénome adénome : Tumeur bénigne adénomateuse hypophysaire de plus de 10 mm de diamètre Tige : - Épaississement diffus : - épaississement en rapport avec des remaniements post-thérapeutiques - infiltration adénomateuse rétrograde - Épaississement focal nodulaire : Épaississement focal nodulaire : accumulation ectopique d hormone antidiurétique sous forme d`un hypersignal nodulaire dans la tige pituitaire

18 1.1- Macro-adénomeadénome A B Sagittal T1 Gado. Coronal T1 Gado. Homme de 48 ans. Epaississement diffus de la tige pituitaire (Fig. A et B ; flèches) dans un contexte post-thérapeutique thérapeutique d un macro-adénomeadénome avec extension dans le sinus caverneux droit (Fig. B ; têtes de flèche)

19 1.1- Macro-adénomeadénome A B Coronal T1 Gado. Coronal T1 Gado. Homme de 53 ans. Macro-adénome. Épaississement focal nodulaire de la tige pituitaire en hypersignal T1 spontané (Fig. A ; flèche). Rehaussement intense et homogène de la tige et de la glande (Fig. B ; flèche). Aspect en faveur d un stockage ectopique d ADH Retour à la gamme diagnostique

20 1.2- Germinome Tumeurs développées à partir des cellules germinales Épidémiologieie : Trois premières décennies 20% siègent dans la région sellaire sous la forme d`une masse centrée par la tige pituitaire ou située immédiatement en arrière 5-10 % des germinomes sont bipolaires siègent dans la région sellaire et pinéale Tige : Épaississement diffus, de signal homogène, hypo T1 et hyper T2, avec rehaussement homogène Signes associés : Diabète insipide, possible lésion synchrone de la glande pinéale augmentant rapidement de volume et dissémination lepto-méningée.

21 1.2- Germinome A B C Sagittal T1 Coronal T1 Gado. Coronal T2 Patient de 22 ans. Diabète insipide. Perte de l hypersignal T1 spontané de la post-hypophyse (Fig. A ; flèche), épaississement diffus de la tige pituitaire et une lésion pinéale de croissance rapide (Fig. B) Retour à la gamme diagnostique

22 1.3- Lymphome 2,9% des lymphomes cérébraux primitifs se présentent initialement comme une atteinte hypothalamo-hypophysaire Tige : épaississement focal nodulaire Lésion tissulaire hypercellulaire (volontiers en hypersignal diffusion et ADC diminué), prenant le contraste de façon homogène avec élévation de la choline et pic de lipides en spectroscopie

23 1.3- Lymphome A B C Sagittal T1 Gado. Coronal T1 Gado. Spectroscopie Lymphome hypothalamique primitif avec extension infundibulaire prenant le contraste de façon intense et homogène (Fig. A et B ; flèches). Pic de résonance de lipides en spectroscopie (TE = 35 ms) (Fig. C ; têtes de flèche).

24 1.3- Lymphome A B C Coronal T1 Gado Sagittal oblique T1 Gado Diffusion Epaississement nodulaire infundibulaire (Fig. A ; flèche) avec rehaussement intense d un lymphome cérébral primitif associé à une infiltration du sinus caverneux gauche (Fig. A ; double flèche) et le long du V éme nerf crânien gauche (Fig. B ; flèches), en hypersignal en diffusion (Fig. C ; flèche) Retour à la gamme diagnostique

25 1.4- Métastases Représentent environ 1% des masses sellaires Mécanismes : hématogène artériel, veineux (v. porte), leptoméningé Développées dans la tige, la post-hypophyse et/ou l anté-hypophyse > 50% = cancer du sein Chez la femme : sein > poumon > estomac > utérus Chez l`homme : poumon > prostate > vessie > estomac > pancréas Mauvais pronostic Tige : épaississement plus fréquemment nodulaire Signes associés : diabète insipide fréquent, autres lésions secondaires cérébrales, notion de cancer primitif

26 1.4- Métastases A B C Sagittal T1 Coronal T1 Gado. Axial T1 Gado. Homme de 64 ans. Diabète insipide avec notion de carcinome épidermoïde pulmonaire T2N1 opéré. Perte de l hypersignal T1 de la post-hypophyse (Fig. A ; flèche blanche), épaississement nodulaire de la tige pituitaire (Fig. A, B et C ; flèches noires) et une deuxième lésion secondaire découverte dans le lobe temporal gauche (Fig. C ; double flèche)

27 1.4- Métastases A B C Coronal T1 Gado Axial T1 Gado Axial FLAIR Homme de 61 ans. Lésion nodulaire de la tige pituitaire se rehaussant de façon intense (Fig. A ; flèche noire) associée à des prises de contrastes annulaires temporales gauches (Fig. B ; flèches blanches) correspondant à une métastase d une lésion gliale infiltrante de haut grade visible en hypersignal FLAIR (Fig. C) Retour à la gamme diagnostique

28 1.4- Métastases A B Axial T1 Gado. Axial T1 Gado. Femme de 18 ans. Épaississement nodulaire de la tige pituitaire (Fig. A ; flèche). Glioblastome multiforme temporal droit opéré avec métastases de la tige pituitaire (Fig. A ; flèche) et épendymaire (Fig. B ; flèches)

29 1.5- Choristome Tumeur hypophysaire primitive Synonymes: tumeur à cellules granuleuses, pituicytomes ou tumeurs d`abrikossoff Développées é au niveau de la post-hypophyse h Reste le plus souvent de petite taille et demeure asymptomatiques Révélé par un diabète insipide lorsqu`ils sont volumineux IRM : lésion isointense ou hyperintense en T1 et hypointense en T2 avec rehaussement après injection

30 2- Lésions inflammatoires 2.1- Neurosarcoïdose Granulomatose non caséeuse multi-systémique d étiologie inconnue Tige : Épaississement généralement focal non-nodulaire Atteinte hypothalamo-hypophysaire par extension des granulomes lepto-méninges Signes associés : - rehaussement micronodulaire lepto-meningé - épaississement et rehaussement en périphérie des nerfs crâniens et du chiasma optique - masses orbitaires

31 2.1- Neurosarcoïdose A B C Coronal T1 Gado. Coronal T1 Gado. Sagittal T1 Trois exemples de neurosarcoïdose Trois exemples de neurosarcoïdose: Épaississement focal non nodulaire de la tige pituitaire à hauteur du chiasma optique (flèches)

32 2.1- Neurosarcoïdose A B Coronal T1 Gado. Coronal T1 Gado. Signes associés : Fig. A - Rehaussement lepto-méningé micronodulaire (flèches) Fig. B Epaississement et rehaussement du chiasma optique (flèche)

33 2.2- Histiocytosestoses Groupe d affections ayant en commun une infiltration tissulaire par des histiocytes Types : Langerhansienne ou non-langerhansienne (maladies d Erdheim-Chester et Rosai-Dorfman) Tige : Épaississement focal nodulaire ou diffus Clinique : Diabète insipide Signes associés : Perte de l hypersignal T1 spontané de la post-hypophyse, lésions osseuses, hypersignal FLAIR et T2 des noyaux dentelés, du pont, des noyaux gris centraux, atteintes orbitaires et rehaussement intra-axial nodulaire (exceptionnel)

34 2.2- Histiocytosestoses Coronal T1 Gado. Coronal T1 Coronal T1 Gado. Exemples d épaississements de la tige pituitaire lié à l histiocytose (contexte de diabète insipide) : épaississement focal (Fig. A) nodulaire (Fig. B) et diffus (Fig. C)

35 2.2- Histiocytosestoses A B C Sagittal T1 Axial T2 Axial FLAIR Signes associés : Fig. A - Absence de l hypersignal T1 spontané de la posthypophyse et épaississement nodulaire de la tige pituitaire Fig. B Infiltration orbitaire Fig. C Hypersignal FLAIR des noyaux dentelés et de la protubérance Retour à la gamme diagnostique

36 2.3- Hypophysites Trois types *, ** : - Adénohypophysite lymphocytaire : auto-immun. Terrain : femme enceinte ou post-partum Clinique : Insuffisance anté-hypophysaire Augmentation de taille de l antéhypophyse en hypersignal T2 avec prise de contraste intense qui se prolonge vers une tige épaissie - Infundibulo-neurohypophysite neurohypophysite lymphocytaire : Terrain : homme Clinique : diabète insipide Masse infudibulo-hypophysaire prenant le contraste - Hypophysite granulomateuse : rare * JL Dieteman, neuro-imagerie diagnostique 2007 * Goyal et al. AJNR. 2000

37 2.3- Adénohypophysite lymphocytaire A B C D * T1 T1 T2 T1 gado. Femme de 18 ans. Céphalées inhabituelles. Tige déplacée en arrière et épaissie de façon diffuse (Fig. A ;*) Grosse hypophyse avec extension supra-sellaire de forme triangulaire et symétrique (Fig. C ; flèche), de signal homogène (Fig. B et C ; flèches blanches) et rehaussement intense (Fig. D) Selle turcique de taille normale. Noter le respect de l hypersignal T1 de la posthypophyse (Fig. A ; flèche noire)

38 2.3- Infundibulo-neurohypophysite A B C Hommede50ans.Diabète insipide central chronique et atteinte pulmonaire idiopathique. Perte de l hypersignal de la posthypophyse en T1 (Fig. A ;flèche). Épaississement diffus de la tige pituitaire avec grosse hypophyse convexe (Fig. B). Prise de contraste hypophysaire intense avec zone centrale moins rehaussée (Fig. C ; flèche). Régression spontanée après 3 mois Retour à la gamme diagnostique

39 3- Lésions infectieuses 3.1- Tuberculose Abcès tuberculeux hypophysaire Dissémination par voie hématogène ou par contiguïté Clinique : Céphalées d installation progressive et diminution de l acuité visuelle avec insuffisance hypophysaire dissociée ou totale Tige : Epaississement diffus le + souvent Signes associés : rehaussement lepto-méningé de la base du crâne, tuberculomes dans le parenchyme cérébral

40 3.1- Tuberculose A B C D Sagittal T1 Coronal T2 Coronal T1 Gado. Axial T1 Gado. Céphalées d intensité progressive chez un patient de 27 ans. Epaississement diffus de la tige pituitaire (Fig. A ; flèche) associé à un tuberculome hypophysaire de centre nécrotique et rehaussement périphérique (Fig. B et C ; flèches). Présence également d un rehaussement lepto-méningé des citernes de la base (Fig. D ; flèche) Retour à la gamme diagnostique

41 3.2- Abcès hyp ypophysaire à germes banals Plus fréquent que les abcès tuberculeux Infection au Streptocoque, Staphylocoque, Escherichia coli ou Klebsiella* Lésion intra-hypophysaire à centre nécrosé Tige : épaississement diffus Signes associés : sinusite bactérienne * Chelaïfa K et al. J. Neuroradiol. 2003

42 3.3- Maladie de Whipp pple Infection bactérienne systémique rare Germe : Tropheryma whipplei * Plus fréquent chez l homme Révélée par : démence progressive, ophtalmoplégie supranucléaire, dysfonction hypothalamique ou céphalées Tige : épaississement diffus Signes associés : anomalies en hypersignal T2 des noyaux gris centraux et hypothalamiques * Abreu P et al. Acta Med Port. 2005

43 4- Anomalie congénitale/traumatique 4.1- Hypoplasie Pituitaire Clinique : Déficit en hormone de croissance, hypopituitarisme Deux fois plus fréquent chez les garçons Notion d un traumatisme périnatal, épisode d anoxie-hypoxie ou accouchement avec présentation par le siège : retrouvés dans presque la moitié des cas Tige : hypoplasique, aplasique ou interrompue avec un épaississement nodulaire en hypersignal T1 spontané Signes associés : Si congénitale - Selle turcique petite, partiellement vide ou avec une antéhypophyse hypoplasique (congénitale). Il peut s y associée des malformations de la ligne médiane (agénésie du corps calleux et dysplasie septo-optique) Si traumatique Selle turcique de taille normale avec interruption de la tige

44 4.1- Hypoplasie Pituitaire A B Sagittal T1 Coronal T1 Gado. Patient de 20 ans avec hypopituitarisme. Epaississement nodulaire en hypersignal T1 (Fig. A ; flèche) de la tige pituitaire en rapport avec le stockage d ADH. Tige partiellement hypoplasique (Fig. B ; flèche) et selle turcique de petite taille

45 5- Atteinte traumatiqueue A B Sagittal T1 Coronal T1 Patiente de 18 ans ; retard de croissance. A la naissance : accouchement difficile et traumatique. Épaississement nodulaire de la tige en hypersignal T1 à hauteur du chiasma optique (Fig. A ; flèche) en rapport avec le stockage d ADH. Agénésie de la tige (Fig. B ; flèche) ; selle turcique vide Retour à la gamme diagnostique

46 Gamme diagnostique Tumeurs Inflammatoire Infectieux Congénital Traumatique Adénome Métastases Germinome Lymphome Choristome Neurosarcoïdose Histiocytoses Hypophysites Abcès Hypoplasie pituitaire Maladie de Whipple Rupture de la tige pituitaire A germes banals Tuberculeux

47 CONCLUSION Importance de savoir reconnaitre un épaississement de la tige pituitaire et de savoir le distinguer d un pseudo- épaississement (intérêt des coupes axiales) Importance de la connaissance des maladies responsables d un épaississement de la tige pituitaire et des signes d imagerie associés pour orienter le diagnostic

48 Messages à ramener à la maison IRM : imagerie de choix pour l évaluation de la tige pituitaire Diabète insipide : principale cause d exploration de la tige pituitaire Mesure de l épaisseur de la tige : doit être réalisée en coupes coronales T1 post-gadolinium Causes des épaississement de la tige pituitaire : tumorales, inflammatoires, infectieuses, congénitales et traumatique Complément d exploration par coupes axiales T1 post-gadolinium sur l ensemble de l encéphale : peuvent apporter des informations importantes pour le diagnostic

49 Remerciements appuyés au P r F. Bonneville (CHU Rangueil, Toulouse) pour ses conseils avisés et son expertise

50 Bibliographie 1 - N`Guyen JP, Keravel Y, Racadot J. Vues anatomiques commentées de l`hypothalamus. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris). Neurologie, S-10, 1987: p30 2 Ahmadi H, Larsson E, Jinkins J. Normal pituitary gland: coronal MR imaging of infundibular tilt. Radiology. 1990;177(2): Simmons G, Suchnicki J, Rak K, Damiano T. MR imaging of the pituitay stalk: size, shape and enhancement pattern. AJR Am J Roentgenol, 1992 ;159(2): Dieteman JL. Neuro-imagerie diagnostique. Masson Satogami N, Miki Y, Koyama T, Kataoka M, Togashi K. Normal pituitary stalk: high-resolution MR imaging at 3T. AJNR Am J Neuroradiol ;31(2): Hamilton BE, Salzman KL, Osborn AG.Anatomic and pathologic spectrum of pituitary infundibulum lesions. AJR Am J Roentgenol Mar;188(3):W223-32