Chirurgie des angiomes Pr. Philippe PELISSIER

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1 Pr. Philippe PELISSIER Service de Chirurgie Plastique Centre F.X. Michelet CHU de Bordeaux

2 Introduction Angiodysplasie immature Angiodysplasie mature Capillaire Veineuse Capillaro-veineuse Artérielle / Artério-veineuse

4 Introduction Angiodysplasie = anomalie vasculaire Angiome = manifestation superficielle 2 règles de prise en charge Multidisciplinarité Dermatologue Radiologue Anesthésiste pédiatrique Chirurgien (plasticien, pédiatrique, maxillo ) Modestie

5 Introduction Tumeurs vasculaires (Angiodysplasie immature) Hémangiome Malformations vasculaires (Angiodysplasie mature) Capillaires angiome plan, angiome stellaire, angiokératome Veineuses dysplasie des troncs veineux profonds, cavernome Artérielles Lymphatiques Lymphangiomes, hémolymphangiomes Formes simples : C, V, A, L Formes complexes: MCV, MAV. International Society for the Study of Vascular Anomalies

7 Angiodysplasie immature Angiodysplasie immature ou phasique (Hémangiome) 10 % des nourrissons 4 phases Absent ou discret à la naissance Développement jusqu à 6 8 mois Stabilisation jusqu à mois Régression spontanée jusqu à 6-7 ans Complications possibles Nécrose superficielle Hémorragie

8 Angiodysplasie immature Faut-il les opérer? Quelles formes faut-il opérer? Formes compliquées / dangereuses Régression incomplète Séquelles Quand faut-il opérer? Urgence des complications Pression des parents

9 Angiodysplasie immature Hémangiome Régression incomplète Régression avec séquelles

10 Angiodysplasie immature Hémangiome Angiome tubéreux Rouge vif En relief Bords nets Surface irrégulière («fraise» dermique)

11 Angiodysplasie immature Hémangiome Angiome sous-cutané Tuméfaction saillante sous peau normale Parfois bleutée ou télangiectasique

12 Angiodysplasie immature Hémangiome Problèmes fonctionnels Paupières Occlusion palpébrale Risque d amblyopie Lèvre supérieure (angiome tapir) Gêne la succion Retentit sur la croissance maxillo-dentaire Nez (angiome cyrano) Gêne la respiration Risque pour les cartilages lors d une nécrose Oreille Risque pour le cartilage

16 Angiodysplasie immature Hémangiome Risque vital Angiome sous-glottique Cri rauque Risque de détresse respiratoire Syndrome de Kassabach Merrit Thrombopénie majeure Complication d un angiome immature Angiomatose millaire Localisations multiples Cutanées et viscérales Risque d insuffisance cardiaque

17 Angiodysplasie immature Hémangiome Diagnostic clinique Examens complémentaires inutiles Scanner dans certaines localisations

18 Angiodysplasie immature Hémangiome Traitement Abstention mais surveillance Corticothérapie orale et/ou intralésionnelle localisations graves 30 % de bons répondeurs (régression rapide) 40 % réponses douteuses (arrêt poussée, régression lente) 30 % mauvais répondeurs (aggravation) Interféron alpha 2a ou 2b Chirurgie Dans les formes cortico-résistantes Risque iatrogène particuliers Précoce : angiome volumineux, complication, risque fonctionnel Avant 7 ans : prévention des complications fonctionnelles Après 7 ans : résidu fibreux des lésions, correction des séquelles Indications psychologiques Cell Saver, Cavitron

19 Angiodysplasie immature Hémangiome Résection - suture

22 Angiodysplasie immature Hémangiome

24 Angiodysplasie immature Hémangiome Post-op 1 an

25 Angiodysplasie immature Hémangiome Post-op 3 ans

34 Angiodysplasie immature Hémangiome Risque d amblyopie Indication chirurgie précoce

36 Angiodysplasie immature Hémangiome Régression incomplète

39 Angiodysplasie immature Hémangiome Greffe cartilage - 16 ans

40 Angiodysplasie immature Hémangiome Régression avec séquelles

45 Angiodysplasie mature Angiome stellaire = télangiectasie Centre rouge vif + arborisation capillaire Observable à tout âge (grossesse, cirrhose, sclérodermies ++) Disparaît souvent spontanément Récidives fréquentes après électrocoagulation

46 Angiodysplasie mature - Capillaire Angiome stellaire - Angiokératome Angiome stellaire = télangiectasie Centre rouge vif + arborisation capillaire Observable à tout âge (grossesse, cirrhose, sclérodermies ++) Disparaît souvent spontanément Récidives fréquentes après électrocoagulation Angiokératome Dilatation des capillaires dermiques Recouverte d un épiderme kératosique Souvent face dorsale des doigts et orteils (angiokératomes de Mibelli) Association à des phénomènes d acrocyanose Disparition spontanée possible Electrocoagulation efficace

47 Angiodysplasie mature - Capillaire Angiome plan Clinique Macule érythémateuse («tache de vin») Ni chaud, ni pulsatile ( # angiodysplasie artérielle) Ne régresse pas Fonce, s épaissit Topographie ++ Trigéminée ophtalmique, palpébrale Signes associés Neurologiques et visuels

50 Angiodysplasie mature - Capillaire Angiome plan Formes cliniques Naevus flammeus Médian A cheval sur la racine du nez Pâle S accentue à l effort Disparaît au cours de la première année Naevus de Unna Médian A cheval sur le cuir chevelu et la nuque Persiste toute la vie

51 Angiodysplasie mature - Capillaire Angiome plan Traitement Maquillage Tatouage Cryothérapie Abrasion Laser Chirurgie d exérèse à visée esthétique. Si préjudice cicatriciel < préjudice de l angiome

52 Angiodysplasie mature - Capillaire Angiome plan Tempe : excision suture Lèvre : greffe de peau totale

53 Angiodysplasie mature - Capillaire Angiome plan Exérèses itératives + greffe

56 Angiodysplasie mature - Capillaire Angiome plan Angiome plan devenu hypertrophique

57 Angiodysplasie mature - Capillaire Angiome plan Lambeau de transposition cervical

58 Angiodysplasie mature - Capillaire Angiome plan Lambeau de transposition cervical

60 Angiodysplasie mature - Veineuse Dysplasie des troncs veineux profonds Clinique Tuméfaction molle froide, dépressible, fluctuante, indolore Bleutée Gonflement en position déclive Phlébolites

61 Angiodysplasie mature - Veineuse Dysplasie des troncs veineux profonds Clinique Tuméfaction molle froide, dépressible, fluctuante, indolore Bleutée Gonflement en position déclive Phlébolites Dilatation d un tronc veineux Topographie : cou et extrémités ++ Evolution : aggravation lente et progressive Episodes douloureux (thromboses)

62 Angiodysplasie mature - Veineuse Dysplasie des troncs veineux profonds Examens Phlébographie (volume de l angiome) Artériographie (angiodysplasie capillao-veineuse associée) Bilan d hémostase (CIVD) Traitement Décevant Contention élastique Sclérose des grosses poches Chirurgie sur portions localisées si dysplasie invalidante

63 Angiodysplasie mature - Veineuse Cavernome Clinique Ectasie localisée, en dérivation sur une veine profonde Révélation brutale dans l enfance ou adolescence Topographie : base du cou ++ Confusion possible avec lymphangiome kystique ou lipome Examens Phlébographie (volume de l angiome) Traitement Chirurgie

65 Angiodysplasie mature Capillaro-veineuse Clinique Présente dès la naissance Tuméfaction froide, dépressible, fluctuante, indolore Peau en regard normale ou bleutée Gonflement en position déclive Localisation (langue, bouche, joue cou extrémités) Phlébectasies, phlébolites Pas d involution après 18 mois # angiome immature Examens complémentaires Rx (phlébolites) Scanner / IRM (extension de la masse) Bilan hémostase (CIVD) Artériographie : uniquement avant embolisation

66 Angiodysplasie mature Capillaro-veineuse Traitement Avant la puberté si possible Embolisation Alcool ou Ethibloc Uniquement dans veines non dangereuses (diffusion) Thrombose de l angiome Diminue risque hémorragie ou CIVD per-opératoire Chirurgie Exérèse complète de l angiome embolisé Réparation de la perte de substance

67 Angiodysplasie mature Capillaro-veineuse

68 Angiodysplasie mature Capillaro-veineuse 1 ère exérèse suture 15 ans

69 Angiodysplasie mature Capillaro-veineuse 2 ème exérèse suture 20 ans

70 Angiodysplasie mature Capillaro-veineuse

71 Angiodysplasie mature Capillaro-veineuse Exérèse suture Post-op 1 an

72 Angiodysplasie mature Capillaro-veineuse Exérèse suture Post-op 14 ans

73 Angiodysplasie mature Capillaro-veineuse Angiome sous-cutané respectant les muscles

74 Angiodysplasie mature Capillaro-veineuse Ethibloc Résection (voie pré-auriculaire)

76 Angiodysplasie mature Artérielle Clinique Longtemps quiescentes Révélation parfois brutale (traumatisme, pic hormonal) Tuméfaction chaude, battante, thrill Peau en regard normale ou rouge (simule angiome plan) Pas de modification en déclivité Hypertrophie des tissus concernés (face, allongement membre)

77 Angiodysplasie mature Artérielle Examens Artériographie +++ Artères élargies, tortueuses, circulation rapide Confluence vers le «nidus» au cœur de la malformation Shunts artério-veineux, retour veineux précoce et explosif Recrutement d artères de voisinage

78 Angiodysplasie mature Artérielle Eléments de gravité Age: Gravissime avant puberté Taille: petite taille = exérèse totale = bon pronostic Siège: siège distal = complications trophiques Evolution Par poussées Douloureuses Risques locaux d ulcération Hémorragies

79 Angiodysplasie mature Artérielle Traitement MAV quiescente : abstention et suveillance Risque de poussée si traitement incomplet MAV en poussée Embolisation Seule si chirurgie impossible Assèchement du nidus pour éviter le recrutement artériel Cyanoacrylate Commencer par fermer la vaisseaux secondaires Finir par le pédicule principal Chirurgie Immédiatement après embolisation Hypotension contrôlée, aller vite, lier les veines en dernier Ni greffes ni lambeaux = récidive Pas de ligature artérielle proximale (carotide externe) : inefficaces et empêchent une embolisation ultérieure

80 Angiodysplasie mature Artérielle

84 Conclusion Malformations vasculaires Bilan Scanner, IRM, Doppler +++ Angiographie, Coag Capillaires Veineuses Artérioveineuses Angiomes plans Hyperplasies tissulaires Céphaliques Membres Phase «calme» Evolutives Laser Chirurgie d harmonisation Sclérothérapie embolisation + chirurgie Articulé dentaire Sclérothérapie Chirurgie Contention Surveillance Protection Embolisation (palliative ou préopératoire) Exérèse complète et reconstruction Surveillance

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