Aorte Pathologies inflammatoires et Infectieuses : Approche Clinique. Professeur Jacques Bonnet Université Bordeaux Segalen CHU Bordeaux

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1 Aorte Pathologies inflammatoires et Infectieuses : Approche Clinique Professeur Jacques Bonnet Université Bordeaux Segalen CHU Bordeaux

2 Les Aortites Les aortites noninfectieuses Les vascularites systémiques Vascularites des vaisseaux de gros calibres Vascularites des vaisseaux de moyens calibres Aortite des pathologies rhumatismales Autres aortites Les aortites infectieuses Bactériennes Syphilitique Tuberculeuse HIV, SIDA

3 Les Vascularites Systémiques Vascularites systémiques Pathologies Inflammatoires de la Paroi 1) Média siège d une nécrose fibrinoïde avec inflammation endothéliale et réaction inflammatoire adventitielle avec infiltrats cellulaires 2) Non nécrosante avec infiltrats de cellules géantes et destruction plus ou moins étendu de la limitante élastique interne 3) Leucocytoclasie, sans nécrose fibrinoïde ni infiltrat de cellules géantes Gros Vaisseaux Aorte et ses branches Vaisseaux de Moyen Calibre Vaisseaux dits de Petit Calibre Capillaire, pré-et post-capillaire Nomenclature de Chapel Hill Classification de l ACR

4 Les Vascularites Systémiques La nomenclature de Chapel Hill Vascularites des vaisseaux de gros calibres (Aorte et ses plus grosses branches de division) Artérite à cellules géantes (Maladie de Horton) Artérite de Takayasu Vascularites de vaisseaux de moyen calibre (Artères viscérales : rénales, hépatiques, coronaires et mésentériques) Périartérite noueuse Maladie de Kawasaki Vascularites des vaisseaux de petit calibre (Veinules, artérioles et artères intraparenchymateuses distales connectées aux artérioles) Granulomatose de Wegener Syndrome de Churg et Strauss Polyangéite microscopique Purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein Cryoglobulinémie mixte essentielle Vascularites cutanées leucocytoclasiques

5 Les Vascularites des Vaisseaux de Gros Calibre Artérite à cellules géantes : «Giant cell arteritis» Artérite granulomateuse de l aorte et de ses principales branches (carotide externe) Atteinte fréquente de l artère temporale Patients âgés > 50 ans avec pseudo-polyarthrite rhizomélique Artérite de Takayasu Artérite granulomateuse de l aorte et de ses branches Patients âgés de < 50 ans

6 Artérite à cellules géantes (Maladie de Horton) Maladie de l Europe du Nord Apparait > 50 ans, 3 femmes pour 1 homme, HLA-DRB*04 Clinique (ACR) 3 critères sur 5 : Âge > 50ans, céphalées d apparition récente, anomalies à la palpation des artères temporales, VS > 50 mm/h, anomalies à la biopsie temporale Signes prédicteurs : amaurose transitoire, douleurs des machoires Complications ischémiques : perte de vision, AIT, SCA, atteinte plexus brachial Pseudo-polyarthrite rhyzomélique Infiltrat giganto-cellulaire de la média artérielle (macrophages) Fragmentation de la limitante élastique interne Lésions inflammatoires de l adventice Aorte touchée dans 80 % des cas Asymptomatique Anévrysme aortique : surveillance annuelle (RRx17, tardif > 6ans) Symptomatique Aortite : fièvre, douleurs lombaires, dyspnée, IA Complications Rupture aortique Dissection (peut survenir à 1 an malgré Tt) Corticothérapie

7 Artérite de Takayasu Maladie prédominante des populations asiatiques Apparait < 40 ans ans, 7 femmes pour 1 homme, HLA-B52 (japonais), antigène anti- BK, CRP ou VS > 20 mm Clinique (ACR) 3 critères sur 6 : Âge < 40ans, claudication vasculaires des extrémités (membres supérieurs), diminution d au moins 1 pouls brachial, différence de pression artérielle systolique > 10 mmhg entre les 2 bras, souffle sur artères sous-clavière ou aorte abdominale, anomalies artériographiques : sténose ou occlusion de l aorte ou de des branches ou des artères proximales Clinique: asthénie, perte de poids, céphalées, arthralgies, rush cutanée, sueurs nocturnes Atteinte sous-clavière > 80%, rénales > 60%, coronaires, pulmonaires Infiltrat giganto-cellulaire de la média artérielle (macrophages) Fragmentation de la limitante élastique interne (stade avancé) Lésions inflammatoires de l adventice et des vasovasorum Aorte (thoracique 25% ; abdominale 65%) Asymptomatique Anévrysme aortique Symptomatique HTA (fréquent chez les enfants) Anévrysme aorte ascendante avec IA Corticothérapie - traitements immunosuppresseurs

8 Artérite de Takayasu : Aorte Catégories suivant l atteinte angiographique Type I : branches de l arc aortique Type IIa : aorte ascendante, arc aortique et ses branches Type IIb : Type IIa et aorte thoracique descendante Type III : Aorte thoracique descendante, aorte abdominale et/ou artères rénales Type IV : Aorte abdominale et /ou artères rénales Type V : Toute l aorte et ses branches Cliniques Branches aortiques : pas de pouls, extremités, vision, syncope Branches aortiques : Insuffisance cardiaque, IA, HTA Coronaires : ischémie, infarctus Artères pulmonaires : dyspnée, toux, douleurs thoraciques, hémoptysie Aorte abdominale : ischémie estomac ou mésentérique, douleurs abdo Artères rénales : HTA, IRC

9 Les Vascularites des Vaisseaux de Moyens Calibres Périartérite noueuse Vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibre sans glomérulonéphrite, ni vascularite des artérioles, capillaires et veinules Maladie de Kawasaki Vascularite intéressant les vaisseaux de gros, moyen et petit calibre associé à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux Atteinte fréquente des artères coronaires, aorte et veine peuvent être atteintes Survient habituellement chez l enfant

10 Périartérite noueuse Maladie relativement rare (5/ hab), lié dans 25 à 30% des cas au virus de l hépatite B (VHB). Plus rare depuis la vaccination de l hépatite B Age moyen de début : 40 ans, sex ratio H/F 1,6/1 Clinique (ACR) 3 critères sur 10 : Amaigrissement > 4 kg ; livedo reticularis ; douleur ou sensiblité testiculaire ; myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensiblité des membres inférieurs ; mono- ou polyneuropathie ; pression diastolique > 90 mmhg ; insuffisance rénale (urée > 400 mg/l ou créatininémie > 15 mg/l) ; marqueurs sériques de l hépatite B (antigène HBs ou anticorps anti-hbs) ; anomalies artériographiques (anévrysmes et/ou occlusions des artères viscérales) ; biopsie d une artère de petit ou moyen calibre montrant la présence de polynucléaires dans la paroi artérielle Fièvre, amaigrissement, céphalées, douleurs abdominales, arthralgies et myalgies. Peau : lésions purpuriques, ulcères, nodules Atteinte rénale avec glomérulonéphrite dans 30 % des cas (HTA) ; atteinte cardiaque avec insuffisance cardiaque, péricardite dans 30 % des cas, rarement infarctus ; Biologie : Hyperleucocytose à polynucléaires dans ¾ des cas, syndrome inflammatoire Traitement : corticothérapie et immunosuppresseurs Diagnostic différentiel : dépend de l atteinte vasculaire, infection, tumeurs, vascularite (PAM : polyangéite nécrosante : atteinte alvéolaire pulmonaire et ANCA dans 50-80% des cas et pas d atteinte rénale, pas de microanévrysmes et thrombose à l artério)

11 Maladie de Kawasaki Décrite initialement au Japon, maladie du nourrisson et du petit enfant (< 5 ans) Clinique (AHA) : Fièvre de plus de 5 jours et 4 critères sur 5 : Conjonctivite bilatérale non-suppurative ; une ou plusieurs modifications des muqueuses : érythème pharyngé, lèvres sèches et fissurées ou érythémateuses, langue framboisée ; angio-œdèmes indurés des mains et des pieds incluant un œdème périphérique avec desquamation ; rash cutanées ; lymphoadénopathies cervicales non-purulentes > 1,5 cm. Contexte fébrile, conjonctivite, angine avec pharyngite, exanthème du tronc, œdème des mains et des pieds, adénopathies cervicales sans suppuration Insuffisance cardiaque, diarrhée, protéinurie, méningite, hépatite Biologie incomplet (AHA) : Fièvre de plus de 5 jours et 2 sur 3 critères : CRPus > 3 mg/dl ou VS> 40mm/h avec 2 autres critères (albumine < 3,0 g/l ; anémie pour l âge ; élévation des ALAT ; plaquettes > /mm3 à 7 J ; GB > /mm3 ; leucocyturie > 10 Coronaropathie (écho) «CAL : coronary artery lesions» myocardial infarction, fistule coronaire anévrysmes parfois multiples ou dilatation des coronaires/âge Pronostic bon (2% de mortalité par insuffisance cardiaque et autres complications vasculaires) Traitement : Aspirine et immunoglobulines IV (IVIG)

12 Maladie de Kawasaki

13 ANCA Complexes Immuns Vascularite des Vaisseaux de Petit Calibre Granulomatose de Wegener Granulomatose de l appareil respiratoire associé à une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibres Syndrome de Churg et Strauss Granulomatose et infiltration éosinophilique de l appareil respiratoire associé à une vasculairte des vaisseaux de petit et moyen calibres Asthme et hyperéosinophilie Polyangéite microscopique Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts immuns affectant les petits vaisseaux. Peut atteindre les artères de petit et moyen calibres Glomérulonéphrite nécrosante très fréquente. Capillarite pulmonaire fréquemment observée Purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein Vascularite avec dépôts d IgA affectant les petits vaisseaux. Atteints typiquement la peau, le tube digestif et le rein. Arthralgies et arthrites fréquentes Cryoglobulinémie mixte essentielle Vascularite avec dépôts d immunoglobulines affectant les petits vaisseaux La peau et les reins sont souvent atteints Vascularites cutanées leucocytoclasiques Vascularites cutanées leucocytoclasiques isoclées sans vascularite systémique ni glomérulonéphrite

14 Les Vascularites Systémiques : Diagnostic Différentiel Vascularites systémiques Pathologies Inflammatoires de la Paroi 1) Média siège d une nécrose fibrinoïde avec inflammation endothéliale et réaction inflammatoire adventitielle avec infiltrats cellulaires 2) Non nécrosante avec infiltrats de cellules géantes et destruction plus ou moins étendu de la limitante élastique interne 3) Leucocytoclasie, sans nécrose fibrinoïde ni infiltrat de cellules géantes Gros Vaisseaux Aorte et ses branches Vaisseaux de Moyen Calibre Vaisseaux dits de Petit Calibre Capillaire, pré-et post-capillaire Aorte Asymptomatique (anévrysme) Symptomatique rupture dissection Artères viscérales sténose, thrombose rupture (micro anévrysme Infarctus viscéral

15 Diagnostic Différentiel des Vascularites Systémiques : Infarctus Viscéral Premières étiologies évoquées Embolie cruorique d origine cardiaque ou embolie paradoxale Endocardite Dissection aortique Prise de cocaïne Cocaïne coupé avec du Lévamisole (68%) Emboles de cholestérol Bilan : ETT, ETO, Angioscanner, Hémoculture, Echo contraste Autres étiologies Thrombophilie Bilan de thrombophilie : Anticorps antiphospholipides, anticagulant circulant, antithrombine III, homocystéine, protéines C et S, protéine C activée Angiodysplasie fibromusculaire : maladie vasculaire non-inflammatoire de la femme Vascularites Kawasaki : enfant Granulomatose de Wegener et syndrome de Churg et Strauss : atteintes respiratoires Bilan immunologique : ANCA C et P, cryoglobulinémie, sérologies hépatiques, complément C3 et C4, antinucléaires, anticorps anti ADN natif, hyperéosinophilie ANCA : si négatif élimine une PAM et vascularites des maladies de système Recherche de thrombose, dissection et microanevrysme : PAN Recherche atteinte aortique et ses branches : Horton, Takayasu

16 Les Aortites Non-Infectieuses des Pathologies Rhumatismales Spondylarthrite ankylosante (articulation sacro-iliaque) Atteinte de la racine de l aorte et des valves dans 80% des cas avec insuffisance aortique, angor, péricardite Polychondrite récidivante (chondrite des cartilages du nez et des oreilles) Dilatation de la racine aortique, insuffisance aortique, anévrysme aortique, péricardite, myocardite Polyarthrite rhumatoïde (arthrites 3 articulations, mains, symétriques) Aortite présente dans 5% des cas avec une prévalence de 1,5% d anévrysme aortique, IA possible, coronaropathie possible Lupus érythémateux disséminé (éruption, arthrite, péricardite, leucopénie ) Péricardite, myocardite, endocardite de Lipman Sacks. Aortite rare mais possible Syndrome de Cogan (maladie rare autoimmune de l œil et de l oreille) Aortite avec IA, possibilité de sténose coronaire, iliaque ou des artères rénales Maladie de Behçet (ulcères cutanéomuqueux) Anévrysmes aortiques sacculaires présente dans 5-40 % des cas. Possibilité de multiples pseudo-anévrysmes sur les vaisseaux larges

17 Les Autres Aortites Non-Infectieuses Aortite idiopathique Anévrysmes aortiques inflammatoires idopathiques Différe des anévrsymes athéroscléreux par la présence d une fibrose dense périanévrysmale et d un mur aortique épais 5-25% des anévrysmes aortique Périaortite chronique Fibrose rétropéritonéale Aortite radio-induite Survient dans les 10 ans qui suivent la radiothérapie Calcification de l aorte descendante et des artères coronaires

18 Les Aortites Infectieuses Mécanismes Bactéries siégeant sur une lésion aortique préexistante ou une plaque athéroscléreuse Embolies septiques dans les vasa-vasorum aortiques Infection par extension aortique d un foyer contigu Inoculation bactérienne directe par traumatisme ou une cause iatrogène Microbiologie Gram positif : Staphylococcus, enterococcus, streptococcus pneumonia (60% des infections) Gram negatif : Salmonella le plus fréquent mais donne surtout des aortites infectieuses abdominales Autres (Mycabacterium tuberculosis, Treponema pallidum, champignons) : rares Présentation clinique Non spécifique et dépend du site d infection et du type de formation anévrysmale Fièvre (75%), douleurs thoracique ou dorsale (60%) ou abdominales (20%), frissons (16%) Anévrysmes : compressifs, fissurés avec saignement, thrombose avec ou sans embolie, dissection aortique, insuffisance aortique, syndromes coronariens Diagnostic Diagnostic précoce Leucoytose présente dans 65 à 83% des cas avec CRP élevé Hémocultures positives dans 50 à 85% des cas (germes retrouvé dans 76% des pièces opératoires) Imagerie Traitement : Antibiothérapie et chirurgie

19 Les Aortites Infectieuses Aortites bactériennes Complication des endocardites bactériennes Streptococcus pyogenes, streptococcus pneumoniae, staphylococcus, listeria, clostirdium Lésions préexistantes : anomalies, anévrysme Atteinte paroi : épaississement, lésions localisés, anévrysmes sacculaires Aortite syphilitique (syphilis tertiaire) Aortite syphilitique simple Anévrysme aortique syphilitique Syphilis aortique valvulaire avec insuffisance aortique Syphilis aortique avec sténoses ostiales coronaires Erosion sternales, serologie Aortite tuberculeuse Extension à partir d adénopathies (1%) Anévrysme potentiellement sacculaire et faux Aortite à pyogènes Aortite a Salmonella Secondaire à une bactériémie Aorte abdominale, thoracique et ascendante Anévrysmes aortiques mycotique (infectieux et non pas fungique) Associé à une endocardite Sur anévrysme préexistant, rare (0,06 %) Aortite à HIV ou SIDA Anévrysme aortique, multiple, atteinte occlusive artérielle

20 Aorte : Pathologies inflammatoires et Infectieuses Approche Diagnostic Clinique Signes généraux Fièvre, douleurs articulaires, amaigrissement, rash cutanées, douleurs thoraciques ou abdominales Terrain : âge, pathologies associées Signes spécifiques de l atteinte vasculaire Aorte : Anévrysmes Asymptomatique Symptomatique : compressifs, fissurés avec saignement, thrombose avec ou sans embolie, dissection aortique, insuffisance aortique, syndromes coronariens Autres artères Symptomatique et donne l orientation du diagnostic de la vascularite systémique : carotide externe, sousclavière, reins, poumons Biologie Biologie générale : NFS, VS, CRP Biologie spécifique Si thrombose ou embolie : Bilan de thrombophilie : Anticorps antiphospholipides, anticagulant circulant, antithrombine III, homocystéine, protéines C et S, protéine C activée Si atteinte vasculaire ischémique ou autres : Bilan immunologique : ANCA C et P, cryoglobulinémie, sérologies hépatiques, complément C3 et C4, antinucléaires, anticorps anti ADN natif, hyperéosinophilie Imagerie Aorte : anévrysme fusiforme ou sacculaire Insuffisance aortique Artères parenchymateuses : thrombose et microanévrysme Radiographie pulmonaire