DU-Maladies systémiques Cochin 7 décembre Classification des Pneumopathies Interstitielles Diffuses

Transcription

1 DU-Maladies systémiques Cochin 7 décembre 2012 Classification des Pneumopathies Interstitielles Diffuses Yurdagül Uzunhan Service de Pneumologie Hôpital Avicenne, Bobigny

2 Pneumopathies Interstitielles Diffuses - Infiltration pulmonaire diffuse -Evolution depuis plus de 3 mois -Trouble ventilatoire restrictif avec Tb diffusion Cause connue: connectivite, médicament, exposition Pneumopathies interstitielles idiopathiques Granulomatose: sarcoïdose, BPC, DICV Formes particulières res : HPCL, LAM, protéinose alvéolaire, PCE PID: groupe hétérogène > 200 affections Prévalence: 67-81/ Incidence: 26-32/100000/an Coultas et al.am J Respir Crit Care Med1994 ATS/ERS consensus Am J Respir Crit Care Med 2002 Valeyre, Presse Med 2010

3 Publication Grèce Espagne Flandres Allemag ne Respir Med 2009 Sarcoidosis 2004 Acta 2001 Pneumol 1996 Italie Monaldi 2001 N. Mexique AJRCCM Nb de cas Fréquence Prévalenc Incidence Incidence Incidence?? H : (/100000) e F : FPI 19.5% % 38.6% 19.8% 32.5% 37.6% 31.2% Sarcoïdose 34.1% 23.2% 14.9% 30.9% 35.5% 29.2% 7.9% POC 5.3% 7.0% 10.4% - 6.9% 5.0% 0.5% CTD 12.4% 11.6% 9.9% 7.4% 2.1% - 8.9% PHS 2.6% 2.7% 6.7% 12.9% 13.2% 3.6% 1.5% PCIE 2.2% 2.7% 2.9% 3.5% 0% 6.6% 0% MedicT 1.8% 1.5% 3.3% 3.3% 2.6% 1.7% 3.5% HX 3.8% 2.7% 2.9% 3.5% 0% 6.6% 0% Inclassable 8.5% 15.4% 5.1% 9.1% 5.1% % Autres 9.8% 13.1% 5.3% 9.1% 2.1% 9.7% 16.8% 1994

4 Eléments d orientation diagnostique Age Sarcoidosis IPF Age band Facteur prédictif indépendant et puissant pour FPI: Age (OR, 1.09 par année; 95% CI, ; p = ) Cases (%) 0 to 4 5 to 9 10 to to to to to to to to to to to to to to to to and over Gribbin et al. Thorax2006 COFI Valeyre, ERS 2012 Fell et al. AmJRespCritCareMed 2011

5 Sexe Eléments d orientation diagnostique Masculin pour la FPI H/ 1F COFI: 194H /50 F (80%/20%) King et al.lancet 2012 Tabac Tabagisme RR 1.6 (95% IC: ) Tabac 20-40PA RR = 2.3 (95% CI: ) Baumgartner et al. Am J Resp Crit Care Med Expositions aux poussières de bois et de métaux Baumgartner et al. Am J Epidemiol. 2000

6 Première étape devant une PIDC : rechercher une cause 1) Médicaments: 2) Exposition domestique aviaire ou autre 3) Exposition professionnelle à des particules inhalées 4) Tabagisme 5) Rechercher des signes cliniques extra-thoraciques ou sérologiques évoquant une connectivite ou une vascularite.

7 Deuxième étape : Analyse du TDM HR Le scanner précise: Les lésions élémentaires Nodules Lignes, réticulations Verre dépoli Hyperclartés aériques La lésion prédominante La topographie dans le poumon (axial, cranio-caudal, antéro-postérieur) dans le lobule (centro- ou perilobulaire) Les lésions thoraciques associées

8 Troisième étape : Endoscopie bronchique L endoscopie bronchique permet Biopsies bronchiques : granulomes? Lymphangite K? LBA : lymphocytose, typage ; HIA, LPA et cellules tumorales Biopsies trans-bronchiques: sarcoïdose, POC Biopsies echo-guidées adénopathies: sarcoïdose

9 Pneumopathies Interstitielles Diffuses Interrogatoire Données démographiques, expositions Examen clinique, signes pulmonaires et extrathoraciques Explorations biologiques Analyse TDM Endoscopie LBA Cause connue: connectivite, médicament, exposition Pneumopathies interstitielles idiopathiques Granulomatose: sarcoïdose, BPC, DICV Formes particulières res : HPCL, LAM, protéinose alvéolaire, PCE

10 Sarcoïdose

11 Sarcoïdose Maladie systémique de cause inconnue Conjonction de trois critères: -Tableau clinique/radiologique compatible -Granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse (2 sites) -Exclusion de toute autre maladie granulomateuse Pas de test spécifique

12 Pneumopathies interstitielles idiopathiques - Près de 15% des patients ayant une PID ont une connectivite sous jacente (Strange, 2004) - Même classification adoptée par analogie pour les PID-Connectivites Fibrose pulmonaire idiopathique Autres PINS COP DIP RB-ILD LIP AIP ATS/ERS consensus Am J Respir Crit Care Med 2002

13 Tableau histologique Pneumopathie Interstitielle Commune Pneumopathie Interstitielle Non Spécifique Pneumopathie Organisée Dommage Alvéolaire Diffus Bronchiolite Respiratoire Pneumopathie Interstitielle Desquamative Pneumopathie Interstitielle Lymphoïde Diagnostic clinico-radio-histologique Fibrose Pulmonaire Idiopathique Pneumopathie Interstitielle Non Spécifique (provisoire) Pneumopathie Organisée Cryptogénique Pneumopathie Interstitielle Aiguë Bronchiolite Respiratoire avec Pneumopathie Interstitielle Pneumopathie Interstitielle Desquamative Pneumopathie Interstitielle Lymphoïde ATS/ERS consensus Am J Respir Crit Care Med 2002

14 Nouvelle classification ATS/ERS des PID Pneumopathie Interstitielle Diffuse Cause connue: connectivite, médicament, exposition Pneumopathies interstitielles idiopathiques Granulomatose: sarcoïdose Formes particulières : HPCL, LAM, protéinose alvéolaire, PCIE Sporadiques Familiales >80% 2-20% Chroniques fibrosantes Aiguës, subaiguës Liées au tabac -FPI -PINS -POC -PIA -Bronchiolite respiratoire avec PID -DIP ATS/ERS consensus ERS 2012

15 Classification ATS/ERS des PII révisée en 2012 PII majeures PII rares PII inclassables Chroniques fibrosantes: FPI, PINS Aiguës, subaiguës: POC, PIA Liées au tabac: DIP, RB-ILD Pneumopathie interstitielle lymphoïde idiopathique Fibroelastose pleuropulmonaire idiopathique Pneumopathie organisée fibrineuse aiguë Pneumopathie interstitielle bronchiolocentrée ATS/ERS consensus ERS 2012

17 Fibrose pulmonaire idiopathique Evolution des critères diagnostiques ATS/ERS consensus. Am J Respir Crit Care Med2000 ATS/ERS/JRS/ ALAT consensus. Am J Respir Crit Care Med2011 Classification des PII ATS/ERS consensus Am J Respir Crit Care Med 2002 FFJ FFJ sur UIP

18 Fibrose pulmonaire idiopathique FPI suspectée PIC Cause identifiable de PID? Non TDM HR BPC RCP PIC Possible Incompatible avec PIC PIC PIC Probable/Possible Fibrose inclassable Non PIC Oui FPI FPI/ non FPI Non FPI Raghu et al.am J Respir Crit Care Med2011

19 Pneumopathie interstitielle non spécifique Uniformité temporelle et spatiale des lésions Lésions diffuses inflammatoires et fibrosantes à des degrés variables Architecture conservée pas ou peu de foyers fibroblastiques jeunes Travis et al. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:

20 PINS vs FPI: clinique ipins Fréquence 14-36% 47-64% Présentation Sub-aiguë à chronique FPI Chronique (>12mois) Age ans ans Sexe ratio H=F? H > F Tabac F=NF? F > NF HD 10-35% 25-50% Auto-anticorps 23-43% 10-20% Pronostic Bon Mauvais ATS/ERS consensus. Am J Respir Crit Care Med 2002 Travis et al. Am J respir Crit Care Med 2008

21 Pronostic des différents patterns de PII Nicholson et al. Am J Respir Crit Care Med 2000 Travis et al. Am J Surg Pathol 2000 Survie PINS: 82,3% à5 ans et 73,2% à10 ans Travis et al. Am J Respir Crit Care Med 2008

22 La pneumopathie organisée cryptogenique Définition histologique Imagerie évocatrice: opacités alvéolaires périphériques et migratrices aspect en verre dépoli prédominant image assez caractéristique de lignes arciformes sous pleurales profil cellulaire au LBA «panaché» Ecarter cause +++ Cordier, Thorax 2000

23 La pneumopathie interstitielle desquamative ou pneumopathie alvéolaire macrophagique fumeurs actifs Certains cas NF >40-50 ans; 2H:1F Imagerie: plages de verre dépoli opacités micronodulaires floues centro-lobulaires images kystiques à paroi fine LBA grande alvéolite macrophagique avec une cellularitésouvent très élevée Evolution fibrosante rare Continuum RB-ILD DIP? Régression inconstante après arrêt du tabac Plutôt emphysème, kystes Akira et al, Thorax 1997 Kawabata et al, Histopathol 2008

25 Les PII rares: La PPFE Pleuro-parenchymal fibro-elastosis : Age moyen 57 ans ; H=F La moitié: Infections récidivantes ; familles Progression 60% ; Mortalité40% Reddy et al. Eur Resp J. 2012

26 Les pneumopathies interstitielles inclassables Données cliniques, TDM ou histopathologiques manquantes Association de plusieurs patterns de PII chez un même patient Entiténon encore retenue dans la classification des PII Prévalence estimée à25-30% des cas selon les centres Situation anxiogène pour le patient et le médecin Proposition d une classification pragmatique intégrant Le pattern dominant les données évolutives avec objectif thérapeutique et stratégie de suivi

27 Présentation clinique Objectif thérapeutique Stratégie de suivi Maladie réversible, atteinte limitée (ex: RB-ILD) Maladie réversible mais avec risque de progression (DIP, certaines PINS, POC) Maladie stable avec atteinte résiduelle (certaines PINS fibreuses) Ecarter une cause potentielle Obtenir une réponse initiale puis rationnaliser le traitement de relai Maintien de la fonction Evaluation àcourt terme (3-6 mois) pour mesurer le potentiel évolutif de la maladie Evaluation initiale pour mesure du gain fonctionnel et TDM puis suivi évolutif pour s assurer du maintien de la réponse Suivi évolutif àlong terme pour vérifier la stabilitéde la maladie Maladie progressive irréversible avec potentiel de stabilisation (certaines PINS fibreuses) Maladie progressive irréversible malgrétraitement (FPI, certaines PINS fibreuses) Prévenir la progression de la maladie Suivi évolutif àlong terme pour vérifier la stabilitéde la maladie Ralentir la progression de la maladie Suivi évolutif àlong terme pour vérifier la stabilitéde la maladie et décider de l indication d une transplantation ou de mesures palliatives D après A. Wells (Londres, RU) ATS 2012

28 Merci pour votre attention Merci Pr Valeyre et Nunes ainsi qu à toute l équipe de pneumologie de l hôpital Avicenne Dr Marianne Kambouchner, anatomopathologie Pr Brauner et Brillet, radiologie