Maladie de Kawasaki. Pr François Godart, CHRU de Lille, France Oran, SPO, 4 et 5 juin 2015

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1 Maladie de Kawasaki Pr François Godart, CHRU de Lille, France Oran, SPO, 4 et 5 juin 2015

2 Cas clinique A. D nourrisson de 10 mois Aucun atcd particulier Née à terme Vaccins à jour HDM : fièvre depuis le 2 janvier, résistante aux antipyrétiques Le 3 jan, H au CH de B. : suspicion de PNA devant leucocyturie positive mais culture stérile. CRP = 56 avec une anémie à 8,3 g/dl ; thrombocytose à /mm3 Persistance fièvre entraînant son transfert au CHU Lille le 9 jan

3 L'échographie cardiaque montrait une dilatation anévrysmale de la coronaire gauche à 3,5 mm au niveau du tronc de l'iva (Z-score= + 4,16) et une dilatation de l'artère coronaire droite à 2,5mm (Z-score = + 3,19)

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9 Cas clinique Quel est votre prise en charge??

10 La prise en charge réalisée : - Cure d immunoglobulines polyvalentes : 2 g/kg en 1 injection IV lente permettant une apyrexie totale à H24. - Traitement anti-inflammatoire par aspirine (80 mg/kg en 4 prises combinées avec prise alimentaire)

11 Apyréxie H24 après les Ig EVOLUTION Diminution progressive du syndrome inflammatoire Diminution lentement progressive de la thrombocytose Reste de l'examen clinique normal avec un état général conservé mais baisse de la prise alimentaire avec stagnation pondérale.

12 Echo transthoracique : À J14 : Coronaire G à 3.5 mm, IVA à 4.5mm et Cx à 2.5 mm Coronaire Dte à 2 mm J28 : Coronaire G à 4.1 mm, IVA à 4.5 mm, Cx à 3.5mm Coronaire Dte à 2 mm avec une dilatation de son origine. Un traitement par AVK (coumadine) était introduit devant l'évolution des dilatations coronariennes, leur multiplicité, en association avec l aspirine à dose antiagrégante soit 5mg/kg/jr. J47 : anévrysme de l'iva à 5.2 mm Dilatation de la partie proximale de la Coronaire Dte à 2.3 mm

13 Maladie de Kawasaki: Epidémiologie Décrite par Tomisaku Kawasaki en cas depuis au Japon Incidence en augmentation: 8.1/ au Royaume Uni et en France; 17.1/ aux USA; et 240/ au Japon Incidence en Algérie??? Plus fréquente chez les garçons, ratio M/F =1.5 Pic vers l âge de 12 mois (entre 3 mois et 5 ans) Périodicité saisonnière avec épidémies possibles

14 Description clinique : critères diagnostiques Fièvre prolongée inexpliquée, supérieure à 38 c, pendant au moins 5 jours et résistante aux antipyrétiques et antibiotiques. Associée 4 des 5 critères: - Modifications des extrémités: Erythème et œdème des paumes et plantes avec desquamation periunguéale et des lignes transversales de Beau - Exanthème polymorphe, non spécifique, diffus et maculopapuleux. Le siège +++ LAF) ; - Enanthème : conjonctivite (parfois uvéite antérieure à - Modification de la cavité orale et des lèvres : chéilite ; langue framboisée Newburger. Circulation 2004; 110: Adénopathies cervicales antérieures > 1,5 cm

15 Autres présentations : Cliniques : Digestives : diarrhée, vomissements, douleurs abdominales, ictère Articulaires : arthralgies, arthrites Musculaires : myalgies, parfois myosite Cardiaques : myocardite, péricardite Neurologiques : troubles du comportement, irritabilité, méningite ou méningo- encéphalite.. Biologiques : Hyperleucocytose, anémie normochrome normocytaire, hyper-plaquettose Accélération de la VS, élévation de la Protéine C Réactive (CRP) Augmentation fibrinogène, des α2 globulines. Leucocyturie, pléïiocytose lymphocytaire, hypertransaminasémie

16 Complications : Atteintes cardiaques : dans 25 à 30 % des cas des patients non traités et 5% en cas de traitement précoce. - dilatations et anévrysmes coronariens : habituellement entre 10 et 30 j - Les anévrysmes coronariens géants > 8mm ; risque de thrombose coronaire et d'ischémie myocardique Anévrysmes de tous les axes artériels de taille moyenne Athérosclérose précoce et calcifications des coronaires à l'âge adulte Myocardite et troubles de la repolarisation voire insuffisance ventriculaire gauche Péricardite Atteinte valvulaire (1 cas d IAO sévère à Lille) Troubles de le conduction et/ou du rythme

17 La confirmation diagnostique est clinique: Fièvre + 4 des 5 critères cliniques majeurs ou fièvre + dilatation coronarienne + < 4 critères Si on 4 des 5 critères majeurs, le diagnostic peut être porté à partir de 4 jours de fièvre ECG et ETT systématique au moment du diagnostic et pour le suivi

18 Forme incomplète (++) ou partielle Forme incomplète quand fièvre persistante de plus de 5 jours avec 2 ou 3 des critères cliniques principaux Echographie a ici toute sa place pour rechercher: ectasie, perte de rebord, échos brillants périvasculaires en faveur d une artérite coronaire En pratique, fièvre persistante de 7 jours avec une inflammation biologique et pas d autres explications pour le syndrome fébrile : il faut demander une échocardiographie

19 Facteurs prédictifs de développement des anévrismes : Sexe masculin Age inférieur à 1 an (< 6mois) et supérieur à 8 ans Fièvre et éruption prolongées (retard de diagnostic) Formes réfractaires ou résistantes (nécessitant une deuxième dose d Ig IV) Intensité et persistance du syndrome inflammatoire, de la thrombocytose, de l anémie, de l hyperleucocytose et de l élévation de la CRP Persistance d une albuminémie basse Les anévrysmes > 8mm et sacculaires sont à risque de complications

20 Bilan bio Bilan devant une suspicion de KW CRP, VS NFS, plaquettes BU, ECBU Prélèvements bactério : gorge, HC, strepto-test Coproculture : recherche de yersinia; Virologie des selles Sérologie : EBV, rougeole, rubéole, adénovirus, rotavirus, mycoplasme, léptospirose, yersiniose Fibrinogène Transaminases et bilirubine ECG et ETT+/- Echographie abdominale

21 Traitement Gold standard : administration d'ig polyvalentes 2g/kg en une perfusion unique intraveineuse lente sur 12 heures (bénéfice de l'injection unique selon Newburger and Al ) Associé à de l aspirine à 80 à 100 mg/kg/jour (en 4 doses) jusqu'à 48h ou 72 d apyrexie puis relai à dose faible de 3-5 mg/kg/jr Si échec des Ig : possibilité d'une 2eme voire 3eme injection d Ig Les Ig au cours des 10 premiers jours réduisent le risque d atteinte coronaire à 5 % et à 1 % d anévrysmes coronaires géants Pas d'atteinte coronarienne : aspirine pendant 6-8 semaines après le début de la fièvre puis arrêt

22 Protocole thérapeutique si anomalie coronaire Si anomalie transitoire disparaissant en 6-8 semaines : pas de traitement par aspirine Si anévrysme > 3 mm et 6 mm : on laisse de l aspirine tant que l anévrysme est présent Exercice possible après 6-8 semaines Test d effort (EE, Echo d effort..) recommandée dans la 2 e décade => coronaro ou scan si EE positive Pas de sport à collision Protocole chez le tout petit n est pas clair : EE possible à partir de 5 ans

23 Protocole thérapeutique si anomalie coronaire Si anévrysme à 6 mm et atteinte plurisegmentaire Aspirine au long cours + AVK : coumadine (INR cible 2-2.5) Effort limité Echo et ECG tous les 6 mois Test d effort annuel Prévention contre athérosclérose et éducation du patient Coronaro ou CT : à 6 12 mois de l épisode initial, à répéter Si sténose : penser au béta-bloquant si ischémie

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25 Les formes résistantes aux Ig : on parle d échec si fièvre persiste 36 h du début de perfusion d Ig On fait au moins une 2 (voire 3 e cure) d Ig Ensuite en 2e intention et selon les équipes : Stéroïdes : méthylprednisolone IV en 2 à 3 : 30 mg/kg, une fois par jour pendant 2 à 3 jours Échanges plasmatiques Infliximab (ac monoclonal anti TNF a) Cytotoxique : cyclophosphamide Abciximab : (inhibiteur des R glycoprotéine IIb/IIIA plaquettaire): aurait un rôle sur remodelage coronaire

26 Formes insolites vues au CHRU de Lille MS et IDM chez un pt restant fébrile malgré 1 e cure d Ig => décès Anévrysmes des artères pulmonaires combinées à des anévrysmes coronaires Anévrysmes coronaires + anévrysme artère humérale => ischémie mb sup et amputation de 3 doigts Anévrysmes coronaires et ischémie digestive (résection quasi complète de l intestin grêle) Anévrysmes coronaires, insuffisance cardiaque et IAo massive => décès

27 Cas clinique à moyen terme (SL) Été 2009 : Fille de vue à 4 mois ½ pour Sd fébrile persistant A la présentation : anévrysme de la coronaire droite sacculaire à 10 mm et du tronc G à 11 mm Découverte lors du bilan d une dilatation proximale de la carotide commune droite à 6 mm et de la G à 6.1 mm A reçu 2 cures de Tégéline Sortie de l hôpital sous coumadine 3.7 mg et aspirine 15 mg/jr (Pds 7.7 kg)

28 Cas clinique à moyen terme (SL) Suivi tous les 6 mois en consultation avec écho Sous AVK (surveillance Coagucheck) et aspirine Echo 2013 : coronaire Droite et G proximale à 8 mm, fonction VG préservée Mais KT juin 2013

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33 Mais KT juin 2013 Cas clinique à moyen terme (SL)

34 Cas clinique à moyen terme Mais KT juin 2013 Stratégie thérrapeutique en étape: pontage mammaire G sur IVA (fin août 2013, Pr Emre Belli, CCML)

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38 Cas clinique à moyen terme (SL) Angioplastie avec un ballon de 3 mm et stent actif à l évérolimus (Abbott Vascular, Xience Xpedition, 3 mm x 12 mm, juillet 2014, Pr Eric Van Belle, Lille)

39 Cas clinique à moyen terme (SL) Angioplastie avec stent actif (3 mm x 12 mm)

40 Cas clinique à moyen terme (SL) Avril 2015 (Pds 19 kg, T 115 cm): Coumadine 5 mg (INR 2-3) asp 75 mg, Plavix 40 mg x 2 / jr EE sur tapis roulant selon protocole de Bruce Durée : min, travail de METS max 13.3 FC : 113 bpm à 166 bpm TA : 90/60 mm Hg à 105/60 mm Hg Arrêt en raison de fatigue Pas de modification segment ST, pas d angor

41 Conclusion Maladie dont l étiopathogénie est mal connue Risque de complications gravissimes +++ ECG et ETT systématique Surveillance régulière si atteinte coronarienne et doit être protocolisée Ig dans la première semaine +++ Y PENSER.