SYNDROMES AORTIQUES AIGUS. Non Traumatiques

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1 SYNDROMES AORTIQUES AIGUS Non Traumatiques

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3 DISSECTION AIGUE de l aorte thoracique

4 Introduction-Définition Clivage longitudinal de la média communiquant avec la lumière aortique Évolution < 2 semaines

5 Épidémiologie Prévalence : 5 à 8 par an par million [1] Age moyen : 45 à 70 ans Sexe Ratio : Tous âges confondus, hommes 2/1 Avant 40 ans, sexe ratio = 1

6 Physiopathologie Altérations de la média : - dissociation des fibres élastiques - dégénérescence ou media-nécrose kystique Facteurs associés: - métaboliques, hormonaux - hémodynamiques : HTA

7 Anatomopathologie Porte d entrée (95%) Déchirure proximale transverse - intima - média (union 1/3 externe 1/3 moyen) Longueur: 0.5 à 2 cm

8 Porte d entrée : siège Aorte horizontale 10% Aorte ascendante 65% Aorte descendante 20%

9 Chenal de dissection : «néochenal»

10 Orifice(s) de réentrée (10-15%) 15%) Retour du sang dans la lumière aortique Atteinte des collatérales -Dissection - Compression Artères Rénales (25%) Troncs Supra-Aortiques (15%) Artères Iliaques (15%)

11 Classification (1) Classification de De Bakey 1965 [2] -Type I (40 à 60%) -Type II (10 à 15%) -Type III (20 à 30%)

12 Classification (2) Classification de Shumway Type A : proximales Type B : distales

13 Après 40 ans : HTA (75%) ++ Etiologie Sujet jeune : Dystrophie du tissu élastique (5-7%) Maladie annulo-ectasiante, Syndrome de Marfan Sdr Ehlers Danlos Grossesse 1/2 dissections de la femme < 40 ans Malformations aortiques congénitales Coarctation aortique (10%), bicuspidie

14 Diagnostic clinique (1) [3,4] Parfois difficile à établir : > 1/2 rétrospectif Douleur thoracique brutale (80-95%) - type et localisation variable Syncope - migratrice : pathognomonique, inconstant Déficit neurologique (20-40 %) Ischémie aiguë de membre (6-12%) 12%),, parfois isolée

15 Diagnostic clinique (2) État de choc (transitoire) : choc hémorragique, tamponnade (10-30%) Tension artérielle faussement normale (25-40%), voire haute, anisotension (rare) Souffle de régurgitation aortique (30-50%) +++ Frottement péricardique (5-20%) Insuffisance cardiaque gauche, épanchement pleural, hémothorax Asymétrie des pouls périphériques (40%) +++

16 Diagnostic clinique (3) Moins typique, manifestations extra-thoraciques thoraciques : tableau neurologique, abdomen chirurgical, pseudo-colique néphrétique Autres : syndrome de compression médiastinale (arbre trachéo-bronchique, œsophage, nerf laryngé récurrent, racines nerveuses, veine cave sup.), CB Horner, hémoptysie, TVP

17 Diagnostic clinique (4) Éléments orientant le diagnostic topographique : [5] DAA proximale : -souffle d insuffisance aortique -frottement péricardique -diminution d un pouls au bras droit -souffle carotide droite -atteinte coronaire -sdr Marfan DAA distale : -DT inter-scapulaire -épanchement pleural gauche

18 Diagnostic différentiel Infarctus du myocarde Embolie pulmonaire Hématome de paroi aortique Ulcère pénétrant athéromateux de l aorte Rupture d anévrisme de l aorte

19 Diagnostic paraclinique Électrocardiogramme Radiographie thoracique Échographie cardiaque Scanner thoracique injecté Artériographie

20 Électrocardiogramme - Normal (10%) : valeur diagnostic - Pas de signe d ischémie (80-95%) - Recherche des signes d atteinte péricardique

21 Radiographie pulmonaire Anomalies récentes du contour du bouton aortique (85%) Irrégulier, élargi, double contour Élargissement du médiastin supérieur Aspécifique : -Cardiomégalie (75%) -Épanchement pleural (gauche) type B+

22 Échographie cardiaque (1) [6,7,8] - Voile intimal flottant dédoublant l aorte : vrai et faux chenal, distincts au Doppler couleur Faux négatifs : faux chenal thrombosé - Dilatation aortique ETT - Porte d entrée Trou à l emporte pièce dans l intima

23 Échographie cardiaque (2) - Recherche les complications : Insuffisance aortique,, fréquente (évaluation, précision du mécanisme) Hémopéricarde - Évalue la fonction ventriculaire gauche, la contractilité myocardique

24 Échographie cardiaque (3) ETO -Montre la porte d entrée et de réentrée - Évalue l extension de la dissection (aorte descendante +) - Recherche un thrombus Sous sédation, contrôle de la TA ++ Examen clé face à une «aorte douloureuse» : excellente sensibilité (faux négatifs liés à la «tâche aveugle» rares)

25 Diagnostic du flap intimal ETT & ETO couplées : Se 98-99% 99% Sp 96-98% 98%

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29 Scanner injecté spiralé (3D)++ - Flap intimal (Se < ETO, meilleure Sp) - Double chenal Scanner thoracique [9] - Élargissement du diamètre aortique - Hémopéricarde, hémomédiastin

30 Scanner thoracique (2)

31 Scanner thoracique (3) Inconvénients Aspécifiques, liés à la technique Pas d évaluation hémodynamique Moins bon que l ETO pour détecter l IAo Visualise mal la porte d entrée Évalue mal l atteinte des artères collatérales Indications Dissection distale : précise l extension au niveau de l aorte abdominale ETO négative, malgré une forte suspicion clinique

32 IRM [10] Images dans les 3 plans Sans pdc Se > ETO / Scanner pour évaluer atteinte des branches de la crosse

33 IRM (2) Inconvénients Aspécifiques, liés à la technique (coût, disponibilité) Indication Surveillance des dissection traitées

34 Autres techniques d imagerie Échographie endo-vasculaire - Performante, mais invasive [22] Artériographie - Invasif, long, pdc AngioIRM

35 Évolution spontanée [11]

36 Évolution spontanée Rupture du cylindre externe de l aorte 1ère cause de mortalité - Dans le péricarde (70%),, tamponnade - Dans le médiastin ou la plèvre gauche Insuffisance cardiaque grave (souvent due à une régurgitation aortique aiguë sévère), rare Ischémie périphérique : rénale, digestive++ Passage à la chronicité Le néochenal devient fonctionnel grâce à l orifice de réentrée Constitution d un anévrysme

37 Traitement Médical Chirurgical Endoprothèse Ponction péricardique p ± écho-guidée

38 Traitement Médical Contrôle de la tension artérielle (Bêta Bloquants) dans tous les cas TTT médical seul si DAA type B / III non compliquée

39 Traitement Chirurgical [12,14] Remplacement de l aorte par une prothèse en Dacron ± Correction Insuffisance Aortique ± Réimplantation des coronaires -anastomose directe ostia- tube prothétique : Bentall -anastomose indirecte par l intermédiaire d un 2nd tube Dacron : Cabrol

40 TTT Chirurgical (2) DAA type A / I-II I II ou type B compliquée Risque opératoire [15] : Décès Déficit neurologique post-opératoire opératoire - aorte transverse : atteinte cérébrale - aorte descendante : atteinte médullaire

41 Traitement Médical Chirurgical Ponction péricardique p ± écho-guidée [16] Endoprothèse [17] Indications précises : CI à la chirurgie, ou DAA limitée

42 Traitement

43 HEMATOME de la PAROI AORTIQUE

44 Introduction-Définition Hémorragie spontanée de la média À l union 1/3 moyen 1/3 externe Sans communication avec la lumière aortique : intima intacte

45 Épidémiologie Incidence [18] 10-15% 15% des patients explorés pour «dissection aortique» Sexe Ratio : touche davantage les hommes [19] Age moyen : ans [19]

46 Physiopathologie Phase initiale d une dissection, ou pathologie distincte? Rupture secondaire possible, à l origine d une dissection véritable (30%) Parfois d origine traumatique

47 Anatomopathologie Histologie comparable à la DAA Lésions athéromateuses + souvent associées (aorte descendante ++) Siège : Aorte descendante 2/3 Aorte ascendante 1/3

48 Etiologie Comparable à la dissection aortique HTA (90%) ++ Ancienne, mal équilibrée Associée aux autres facteurs de risque d athérosclérose Rare dans les maladies du tissu élastique

49 Clinique [19] Hématome vs Dissection Douleur thoracique intense (97%) Hémodynamique conservée Tension et pouls périphériques : symétriques Pas de régurgitation aortique,, de frottement, ni d insuffisance cardiaque gauche Épanchement pleural, hémothorax (38%)

50 Radiographie pulmonaire [19] Souvent anormale : élargissement médiastinal Déplacement centro-luminal des calcifications intimales

51 - Hématome : Échographie cardiaque (1) Croissant > 7 mm [21] (jusqu à 3cm) Double contour en coupe transversale Respect de la concavité de la lumière Déplacement centro-luminal des calcifications intimales anévrysme thrombosé - Élargissement diamètre transversal aorte, aspécifique - Recherche les complications : rupture, dissection (diag. différentiel)

52 Échographie cardiaque (2)

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54 Scanner thoracique [19] - Dilatation segmentaire de l aorte - Hématome : croissant hyperdense, non rehaussé après pdc - Déplacement des calcifications intimales - Évalue l extension longitudinale - Détecte les complications

55 IRM (1) - Hématome : hypersignal T1,, dès J3, persistant 2 mois - Très sensible pour détecter une effraction de l intima [19]

56 IRM (2) - Évalue l extension longitudinale

57 Évolution [19,21,23] Stabilisation,, voire régression Progression de l hématome Dissection aortique (1/3) Rupture de la paroi externe (1/3) Dilatation anévrysmale ou pseudo- anévrysmale ( rapide du diamètre) Décès : mortalité à 1 an 30% Meilleur pronostic que les DAA

58 Traitement [24,25] Comparable aux DAA, mais controversé TTT Médical : équilibre tensionnel TTT chirurgical : Réservé aux hématomes type A, ou B compliqués

59 Ulcère Pénétrant Athéromateux

60 Généralités D abord décrit comme cause possible de dissection (Shennan, 1934) Plaque athéromateuse,, unique ou multiple, dont l ulcération finit par déchirer la média Siège : - aorte thoracique descendante ++

61 Epidémiologe Incidence : 7 à 10 % des aortes douloureuses Sexe ratio = 1 Age moyen : 70 ans

62 Etiologie HTA et autres facteurs de risque d athérosclérose

63 Clinique [28] Ulcère pénétrant vs Dissection Douleur thoracique Hémodynamique conservée Tension et pouls périphériques symétriques Pas de régurgitation aortique,, de frottement, ni d insuffisance cardiaque gauche

64 Imagerie Échographie cardiaque Scanner thoracique injecté IRM Artériographie

65 Échographie cardiaque - Cratère à bords irréguliers,, sur aorte athéromateuse, souvent dilatée - Complications : hématome intra- mural, dissection

66 Évolution Hématome intra-mural Pseudo-anévrysme adventiel Extension de l ulcération, à l origine d une véritable dissection (17 à 40%), surtout UP localisés sur l aorte ascendante Développement d un anévrysme,, souvent sacculaire

67 Évolution

68 Traitement Comparable aux DAA TTT Médical : équilibre tensionnel TTT chirurgical : Réservé aux ulcères type A, ou B compliqués

69 Rupture d anévrysme de l aorte thoracique

70 Définition Anévrysme aorte thoracique (AAT) : Diamètre > 2 fois le diamètre normal Perte du parallélisme des parois

71 Épidémiologie (1) Incidence AAT : 5 pour % des anévrysmes aortiques [28] Sexe Ratio: - Toutes étiologies confondues, touche + les hommes Athérome : hommes 2/1 Maladie annulo- ectasiante : femmes 10/3 - Rupture + fréquente chez les femmes [31]

72 Epidémiologie (2) Age moyen AAT : 60 ans Athérome : 65 ans Marfan : 28 ans Age moyen rupture : 70 ans Pronostic sombre : 60% des pts n arrivent pas à l hôpital [32]

73 Physiopathologie [29] Facteurs génétiques Dilatation secondaire à une fragilisation de la paroi artérielle Phénomène auto-entretenu (Laplace) : Anévrysme devenant compressif, ou fissuraire; au maximum, rupture Formation de thrombus

74 Anatomopathologie (1) Classification Selon la morphologie Fusiforme : intéresse toute la circonférence Sacciforme : dilatation localisée Selon la structure pariétale Vrai anévrysme : tuniques d une paroi aortique normale Faux anévrysme

75 Anatomopathologie (2) Siège Unique, ou multiple Association à un anévrysme de l aorte abdominale sous rénale : 25 à 48% [30] Possible pananévrysme Fréquence selon le site [30] : -aorte ascendante 40% -aorte descendante 40% -crosse 10% -anévrysmes thoraco-abdominaux abdominaux 10%

76 Anatomopathologie (3) Rupture de l anévrysme selon son siège - Aorte ascendante : péricarde, ou artère pulmonaire - Crosse : trachée, œsophage (12%) [33], ou plèvre - Aorte descendante : plèvre gauche, bronche souche gauche, oesophage

77 Etiologie (1) Athérome +++ (50%), associé à une HTA ½ - Aorte II et III Dysplasies et dystrophies (Maladie annulo- ectasiante, Marfan, Ehlers Danlos ) - Aorte I Dissection aortique chronique Artérite inflammatoire et infectieuse Anévrysme post traumatique - Isthme

78 Etiologie (2) Facteurs de risque de rupture [30] - non lié à l âge, ni au sexe - lié au diamètre de l anévrysme

79 Diagnostic clinique (1) Douleur thoracique aiguë inaugurale (43% ) [30] ou exacerbation d une douleur chronique, souvent intense,, de localisation variable

80 Diagnostic clinique (2) Signes physiques polymorphes : Choc hémorragique,, saignement parfois extériorisé : hémoptysie massive, hématémèse, ou hémothorax Tamponnade sur hémopéricarde compressif Signes de compression médiastinale Palpation d une masse battante, expansive,, au niveau du creux sus-sternal sternal ou intercostal [29] Signes de CIVD

81 Radiographie thoracique - élargissement du médiastin - signes compressifs - calcifications cernant l ombre anévrysmale

82 Pas d imagerie complémentaire en cas de rupture d anévrysme Échographie cardiaque Scanner thoracique injecté IRM Indication : Bilan d un anévrysme suivi

83 Traitement : Urgence Médico-chirurgicale chirurgicale Mise à plat de l anévrysme, remplacement par une prothèse en Dacron (ou patch) Risque opératoire : Décès Déficit neurologique post-opératoire opératoire (5 à 20%) - aorte transverse : atteinte cérébrale - aorte descendante : atteinte médullaire

84 CONCLUSION La dissection,, l hématome de paroi, ou l ulcère pénétrant de l aorte thoracique sont des urgences, dont le diagnostic,, parfois difficile, doit être établi rapidement. Les formes relevant de l urgence chirurgicale sont les localisations au niveau de l aorte ascendante,, ou les formes compliquées. La rupture d anévrysme de l aorte, de pronostic spontané extrêmement péjoratif, relève de la chirurgie en extrême urgence.

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