Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire (HTP)

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1 08/01/16 HOCINE Karina L3 CR : Julie Chapon Appareil respiratoire GOMEZ Carine carine.gomez@ap-hm.fr 10 pages Plan : APPAREIL RESPIRATOIRE Dysfonctions de l'appareil respiratoire : Dysfonctions de l'appareil respiratoire : (HTP) A. Physiopathologie d'une HTP I. Définition II. Mécanismes B. Distinction entre les Hypertensions pré et post capillaires C. Les 5 grands groupes d'hpt I. Groupe 1 II. Groupe 2 III. Groupe 3 IV. Groupe 4 V. Groupe 5 D. Démarche diagnostique I. Diagnostic positif II. Diagnostic étiologique III. Diagnostic de sévérité E. Conclusion A. Physiopathologie d'une HTP I. Définition Pathologie des artérioles pulmonaires de tout petit calibre (<500microns), définie par une mesure des pressions artérielles pulmonaires (PAP) moyennes au cathétérisme cardiaque droit : si PAP moyenne > 25mmHg au repos, on parle d'htp. Chez le sujet sain PAP moyenne = 8-12mmHg au repos. 1/10

2 II. Mécanismes Pathologie évolutive au niveau de la paroi des artérioles, il existe différents stades : initialement le vaisseau est sain, puis il y a une prolifération des cellules endothéliales au niveau de l'intima avec hypertrophie de la média puis fibrose de l'adventice avec destruction de l'architecture vasculaire, et des phénomènes de thrombose in situ Au niveau du cœur droit (CD), le muscle est moins important qu'à gauche, et donc n'est pas adapté à une augmentation de pression, on parle d'un système à basse pression et faible résistance. En cas d'htp il y a une augmentation de la résistance artérielle pulmonaire (RAP). Le CD tolère tout ça (au début) mais ça provoque une augmentation des PAP. Au bout d'un moment, le CD n'arrive plus à suivre : le débit cardiaque va diminuer alors que les résistances augmentent encore, les pressions artérielles pulmonaires chutent décompensation cardiaque droite. CR : bien faire attention : quand la PAP diminue, cela peut signifier que le traitement est efficace mais aussi que le débit cardiaque diminue et donc que le patient est en décompensation cardiaque droite. Débit cardiaque PAP RAP Temps 2/10

3 B. Distinction entre les Hypertensions pré et post capillaires Il existe 2 grands types d'htp : pré et post capillaires. Pour faire la distinction entre les 2, on pousse le cathéter au niveau le plus distal possible à partir du cœur droit pour mesurer la pression capillaire (PC ou pression artérielle d'occlusion PAPO) : si PC < 15mmHg: PC normale, le problème n'est pas au niveau des capillaires mais niveau de ce qu'il y a en amont (artères pulmonaires, artérioles pulmonaires) HTP pré-capillaire si PC > 15mmHg : il y a une augmentation de pression dans les capillaires pulmonaires automatiquement liée à une surcharge en aval au niveau des veines pulmonaires et donc au niveau du cœur gauche HTP post-capillaire pré-capillaire post-capillaire C. Les 5 grands groupes d'htp Il y a 2 profils hémodynamiques : pré-capillaire : PAPO < 15mmHg post-capillaire : PAPO > 15mmHg Profil hémodynamique Groupe clinique Pré-capillaire Groupe 1: HTAP Groupe 3: HTP associée aux maladies respiratoire et/ou hypocapnie chronique Groupe 4 : HTP post-emboliques Groupe 5 : HTP multifactorielles Post-capillaire Groupe 2 : HTP des cardiopathies gauches 3/10

4 I. Groupe 1 Associé à une HTAP : idiopathiques : atteinte isolée au niveau des artérioles pulmonaires héritables (génétiques) : BMPR2, ALK1, endogline, non connue induites par la prise de médicaments et/ou de toxiques : amphétamine, isoméride, médiator, LSD... (CR : cf le site Pneumotox déjà stipulé dans un cours précédent où l'on peut retrouver tous les médicaments susceptibles d'avoir des conséquences pulmonaires) associées à : connectivite (maladie autoimmune comme la sclérodermie++), VIH, hypertension portale (cirrhose), cardiopathies congénitales II. Groupe 2 HTP liée a une cardiopathie gauche, groupe le plus fréquent: dysfonction systolique ou diastolique pathologie valvulaire gauche III. Groupe 3 HTP liée à une maladie respiratoire et/ou hypoxie : C'est une lésion de la paroi vasculaire qui conduit à l'htp. emphysème, BPCO (on voit les bulles d'emphysème sur cette TDM) pneumopathie interstitielle (on voit les rayons de miel) syndrome d'apnée du sommeil 4/10

5 IV. Groupe 4 HTP post-embolique chronique : embolie pulmonaire proximale : on voit bien la dilatation du tronc de l'artère pulmonaire embolie pulmonaire distale : dilatation du cœur droit /!\ apparition d'une HTP suite à une embolie dans 5% des cas V. Groupe 5 HTP multifactorielles et/ou d'origine indéterminées : maladies hématologiques : syndrome myéloprolifératifs maladiessystémiques : sarcoïdose maladies métabolques : hypothyroïdie, maladie de Gaucher... D. Démarche diagnostique 3 étapes diagnostic positif : détection et confirmation de l'htp diagnostic étiologique : élimination des autres causes et classement diagnostic de sévérité : évaluer la sévérité 5/10

6 I. Diagnostic positif a) Examen clinique APPAREIL RESPIRATOIRE Dysfonctions de l'appareil respiratoire : Les signes fonctionnels : dyspnée d'effort inexpliquée dans 90 % des cas d'autres peu spécifiques : palpitations, douleur angineuse à l'effort car il y a augmentation de pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule droit qui se dilate septum paradoxal, le ventricule gauche comprimé se remplit moins, diminution de la post et précharge, les coronaires se remplissent alors moins bien ce qui explique les douleurs (apparaissent malgré la pose de stents coronaires) malaise de type syncope dans un contexte d'effort avec perte de connaissance b) Examen physique signes d'htap : souffle d'insuffisance tricupsidienne (signe de Carvallo avec éclat de B2 au foyer pulmonaire à l'auscultation), souffle d'insuffisance pulmonaire signes d'insuffisance cardiaque droite : tachycardie, turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire, hépatomégalie, œdème des membres inférieurs prenant le godet /!\ Ces signes sont peu spécifiques on ne les retrouve pas tout le temps. c) Examens paracliniques Radiographie du thorax : le plus souvent normale mais dans certains cas on a de «grosses» artères pulmonaires à cause de l'hypertrophie hilaire bilatérale 6/10

7 ECG: comme pour l'ep, on recherche les signes d'hypertrophie des cavités droites (S1Q3, ondes T négatives de V1à V4, bloc de branche droit...) tests biologiques : ils sont non spécifiques dosage des BNP : marqueurs de la dilatation cardiaque Echographie cardiaque trans thoracique (ETT): c'est l'examen de dépistage à faire en priorité en cas de suspicion diagnostique d'htp. Si PAP systolique >35mmHg il y a une forte suspicion d'htp. cathéterisme cardiaque droit : permet de confirmer le diagnostic si PAP moy > 25mmHg au repos II. Diagnostic étiologique a) Interrogatoire et examen clinique Ils doivent être orientés : antécédents familiaux prise de médicaments VIH? Cyrrhose? Présence d'une pathologie cardiaque? Auto-immune? Vérifier si il y a une sclérodermie (connectivite) b) Biologie VIH /VHC/VHB systématiques (avec l'accord du patient) recherche des marqueurs d'auto-immunité pour les connectivites c) Bilan hépatique bilan biologique échographie abdominale à la recherche de signe d'hypertension portale 7/10

8 d) Échographie cardiaque transthoracique Normalement déjà effectuée pour le diagnostic positif. Dans ce cas là, elle permet de voir si il y a une cardiopathie gauche. e) EFR L'EFR montre une diminution du TLCO avec parfois des anomalies en rapport avec une pathologie respiratoire (par exemple si le patient à une BPCO il y aura un trouble ventilatoire obstructif). (TLCO : mesure de la capacité d'échanges gazeux du poumon) f) Angioscanner Est-ce qu'il y a des stigmates d'ep? Une atteinte parenchymateuse? Très intéressant dans le cadre du diagnostic étiologique dans les HTP de groupe 4 (post embolique). 8/10

9 g) Scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion Comme pour l'ep on regarde la ventilation et la perfusion, s'il y a des anomalies de perfusion (zones les plus claires) alors que la ventilation est quasi-normale : il y a une EP. (Si le patient a une pathologie respiratoire qui entraine des troubles de la ventilation, la différence entre perfusion et ventilation sera beaucoup moins nette). III. Diagnostic de sévérité dyspnée (New York Association, classification NYHA) distance parcourue au test de marche de 6min : plus la distance parcourue est basse plus c'est de mauvais pronostic symptômes d'évolution rapide en quelques semaines : mauvais pronostic syncope : mauvais pronostic E. Conclusion. L'HTAP est une maladie rare dont le maître symptôme est la dyspnée, l'examen clinique est souvent pauvre mais à la moindre suspicion on réalise une échographie cardiaque transthoracique, si PAP >35mmHg, on fait un cathétérisme cardiaque droit qui est l'examen de confirmation du diagnostic d'htap. L'HTP est définie par PAP moyenne > 25mmHg lors d'un cathétérisme cardiaque droit. Quand PAPO <15mmHg on parle d'htp pré-capillaire Quand PAPO >15mmHg on parle d'htp post-capillaire La distinction entre HTAP et HTP n'est pas très claire mais l'an dernier la question avait été posée à la prof qui a répondu : «il y a effectivement une nuance mais qui n'est pas souvent respectée. L'HTAP correspond au HTP du groupe 1, et HTP concerne les autres groupes. Vous ne serez jamais «piégés»sur ça». Pour mon premier ronéo (qui ne sera pas lu par grand monde) je vais faire cours : dédicasse à tous les ronéotypeurs d'ici et d'ailleurs car un ronéo c'est long c'est long c'est très très long... 9/10

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