N ACHOUR, A DARDIK, M CHELLI BOUAZIZ, MF LADEB Service de radiologie institut Kassab TUNISIE

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1 N ACHOUR, A DARDIK, M CHELLI BOUAZIZ, MF LADEB Service de radiologie institut Kassab TUNISIE

2 La scoliose peut être la seule manifestation clinique des tumeurs de la moelle épinière L objectif de ce travail est d identifier les signes cliniques et radiologiques de présomption conduisant à pousser les explorations et à chercher l étiologie cachée devant une scoliose en apparence idiopathique.

3 Etude rétrospective sur 11 ans (Janvier 2002-Juin 2013): 12 dossiers de tumeurs médullaires révélées par une scoliose, diagnostiquées par IRM et confirmées histologiquement Sexe: 2 filles et 10 garçons Age: 18 mois à 17 ans avec une moyenne de 7.75 ans

4 Les enfants ont été explorés par: Radiographie du rachis entier face et profil :12 cas Radiographies centrées sur le rachis orientées par la clinique :6 cas IRM du rachis entier :12 cas avec au minimum des séquences sagittales T1, T2, transversales T2 et transversales T1 après injection d Le traitement était chirurgical dans tous les cas.

5 Motifs de consultation: Déformation rachidienne : 6 cas Troubles de la marche avec douleur et / ou raideur rachidienne : 4 cas Troubles sphinctériens à type de rétention urinaire: 3 cas

6 Le délai de diagnostic: 2mois à 7ans avec une moyenne de 29 mois Tableau clinique progressif dans 11 cas Tableau d hypertension intra crânienne aigue: 1 cas

7 L examen clinique a montré: une scoliose dorsolombaire: 7 cas une hypercyphose cervico-dorsale ou dorsolombaire:2 cas Anomalies neurologiques: 8 cas

8 Radiographies : 12 cas Déformations rachidiennes à type de: Scoliose (7 cas) Hypercyphose (3 cas) Cyphoscoliose (2cas). Le diagnostic de tumeur rachidienne a été suspecté dans 9 cas sur les radiographies devant : Elargissement du canal rachidien (6 cas) Erosion d un mur vertébral posterieur (3cas).

9 IRM médullaire : 12 cas Diagnostic de tumeur médullaire Siège : cervical (n=7), dorsal ou cervico dorsal à des proportions égales CHIFFRE et dans un seul cas à l étage lombaire. Distinguer la tumeur médullaire du kyste satellite (85% des cas )

10 Tous les patients ont été opérés : Exérèse complète de la tumeur : 10 cas Exérèse partielle : 2 cas L examen histologique de tumeurs a conclu à: Astrocytome (9 cas) Ependymome (2 cas) Kyste épidermoïde (1 cas)

11 ASTROCYTOME MEDULLAIRE: ( 9 cas) IRM: Hyposignal T1, Hypersignal T2 :9 cas Hyposignal T1,Hyposignal T2: 2 cas Isosignal T1, Hypersignal T2: 1 cas La prise de contraste était homogène et importante dans la majorité des cas

12 AGE SYMPTOMES EXAMEN DU RACHIS RADIOGRAPHIE DU RACHIS IRM MEDULLAIRE DIAGNOSTIC 6 ans -Déformation rachidienne (Torticolis) - Scoliose dorsale à convexité droite - scoliose lombaire à convexité gauche Scoliose dorsale à convexité droite scoliose lombaire à convexité gauche Tumeur médullaire cervicale étendue du trou occipital jusqu'à C4 -Une autre formation tumorale de la grande citerne,arrondie prenant le contraste de façon annulaire ASTROCYTOME KYSTIQUE -.Plusieurs formations liquidiennes satellites 15 ans -Troubles de la marche -Déformation rachidienne -cyphoscoliose, - station debout impossible sans aide -cyphoscoliose -lésion kystique cloisonnée étendue de la jonction bulboprotubérantielle au cône terminal ASTROCYTOME PILOCYTIQUE

13 NOM AGE SYMPTOMES EXAMEN DU RACHIS RADIOGRAPHIE DU RACHIS IRM MEDULLAIRE DIAGNOSTIC K. S 5 ans -Déformation rachidienne -Cyphoscoliose dorso lombaire -Cyphose régulière -Scoliose dorso lombaire à grand rayon de courbure -Tumeur centromédullair e étendue de C6 à T4 -Syringomyélie de C7 à L1 ASTROCYTOME PILOCYTIQUE INTRAMEDULL AIRE H W 9 ans -Troubles de la marche -Déformation rachidienne Raideur rachidienne -Gibbosité lombaire gauche -Scoliose dorsolombaire -Elargissement antéro postérieur du canal rachidien avec scalopping des murs postérieurs et des pédicules des vertèbres lombaires -processus expansif intra médullaire à double composante charnue et kystique étendu de D7à L2 XANTHO- ASTROCYTOME

14 NO M AGE SYMPTOMES EXAMEN DU RACHIS RADIOGRAPHIE DU RACHIS IRM MEDULLAIRE DIAGNOSTIC S A 10 ans -Déformation rachidienne -Troubles de la marche -Troubles mictionnels Attitude guindée en cyphoscoliose cervicothoracique -scoliose dorsale à concavité droite -Lésion intra médullaire étendue de T3 à T6. -Cavité syringomyéliqu e sus- jacente ASTROCYTOME GRADE 2 H F 7 ans -tableau d hypertension intra crânienne -Scoliose dorsolombaire -Scoliose dorsolombaire -Processus expansif intra médullaire étendu de C2 à C5. ASTROCYTOME PILOCYTIQUE BG 3an s -Boiterie -Paresthésie des membres inférieurs. Hypercyphose cervicodorsale -Processus expansif du cône médullaire ASTROCYTOME PILOCYTIQUE

15 Fig 1a Fig 1b Fig 1c -1d Fig 1e Hypercyphose dorsale avec exagération de la lordose lombaire Radiographie du rachis entier de profil: Cyphose régulière IRM :Coupes sagittales T1 sans et avec injection IV de Gadolinium: Processus expansif centromédullaire s étendant de C6 à T4 -Cavité syringomyélique s étendant de C3 au cône terminal Image operatoire Astrocytome pilocytique intra médullaire.

16 Fig 2a scoliose avec hypercyphose Fig 2b IRM: coupe sagittale sp T1 avec injection de Gadolinium Tumeur de la moelle dorsale: Astrocytome

17 Fig 3a Fig 3b Fig 3c Rx du rachis lombaire de profil Érosion (scalopping) du mur postérieur Élargissement du Scoliose thoraco-lombaire gauche IRM, coupe sagittale en sp T1 après injection:tumeur de la moelle dorsale basse. Astrocytome

18 Fig 4a Fig 4b Fig 4c Torticolis IRM coupes frontale et sagittale sp T1 après injection de Gadolinium. Tumeur médullaire cervicale étendue au bulbe. Astrocytome

19 ÉPENDYMOMES : 2cas. Les signes cliniques,radiologiques ainsi que la localisation tumorale étaient variables. L exérèse tumorale était complète dans un seul cas

20 Fig 5a -Scoliose double thoracique droite et lombaire gauche avec hypercyphose thoracique Fig 5b -Radiographie du rachis entier: scoliose dorsolombaire Fig 5c IRM. Coupe frontale sp T1 après injectiond de Gadolinium. Tumeur intramedullaire à hauteur de T8-T9. Ependymome

21 KYSTE ÉPIDERMOÏDE :1 cas Siège dorsal Symptomatologie initiale alarmante mais évolution post opératoire rapidement favorable

22 Fig 6a et 6b Radiographie du rachis entier de face et de profil:cyphose de la jonction thoraco-lombaire Fig 6c, 6d et 6e IRM coupes frontale et sagittales sp T1 (c), T2(d ) et T1 après injection de Gadolinium Lésion intra médullaire expansive en regard de D3. Kyste épidermoïde

23 NOM AGE SYMPTOME S EXAMEN RACHIS RADIOGRAPHIE DU RACHIS IRM RACHIS DIAGNOSTIC M.M 17 ans Rachialgies nocturnes Scoliose double thoracique droite lombaire gauche Exagération de la cyphose thoracique Tumeur intramedullaire à hauteur de T8-T9. EPENDYMOME H.M 7 ans -Troubles de la marche -Troubles sphinctérie ns -Paraplégie -Raideur rachidienne -Contracture des muscles paravertébraux -Cyphose cervicothoracique sus jacente à une lordose thoracique anormale. -Rectitude de la lordose lombaire -Lésion intramedullaire expansive dorsale en regard de D3. -Cavité syringomyélique étendue de la jonction bulbo protubérantielle au cône terminal. KYSTE EPIDERMOIDE K.W 16 ans -Névralgie cervico brachiale bilatérale prédomina nt à droite Examen du rachis normal -lésion intra médullaire étendue de C5 àt1. -cavité syringomyélique sus et sous jacente EPENDYMOME PAPILLAIRE

24 Les tumeurs médullaires peuvent être révélées par une scoliose et se décompenser sur le plan clinique, lors du redressement orthopédique ou chirurgical si elles n ont pas été diagnostiquées La tumeur intramédullaire la plus fréquente est l astrocytome ( 9 cas dans notre série)

25 Signes de présomption: Age de début précoce avant 10 ans Progression rapide Le caractère raide et douloureux de la scoliose Courbure cervico-thoracique ou thoracique gauche

26 Signes de présomption Contracture musculaire Signes neurologiques même minimes

27 Radiographies : Elargissement localisé des espaces interpédiculaires Effacement des pédicules du côté de la convexité Erosion du mur posterieur Elargissement des canaux de conjugaison

28 Limites des radiographies: Difficulté parfois de prendre tout le rachis Une lésion cervicale peut entraîner une déformation thoracique ou thoraco lombaire La rotation vertébrale peut masquer l élargissement de la distance inter pédiculaire

29 IRM médullaire: Examen de choix pour la détection des anomalies intra médullaires Doit être réalisée devant toute scoliose atypique L élargissement de ses indications montre qu'un certain nombre de scolioses idiopathiques sont en fait des scolioses neurologiques infra cliniques

30 Une scoliose ne peut être considérée comme idiopathique que lorsque des étiologies osseuses ou médullaires ont été éliminées L examen clinique et l analyse des radiographies doivent être minutieux

31 L IRM doit être réalisée devant certaines atypies cliniques et/ou radiologiques: âge de début jeune sexe masculin Douleurs et ou raideur rachidienne courbure thoracique gauche signes neurologiques même minimes élargissement canalaire sur radiographies

32 F Diard,F Chateil,O Hauger,M Moinard,H Ducou-lepointe imagerie des scolioses de l enfant et de l adolescent j Radiol 2002;83: M.Chelli Bouaziz,M.S.Daghous,M.F.Ladeb Childhood scoliosis revealing spinal cord tumors Eur J Orthop Surg Traumatol : L Riffaud,X Morandi, S Massengo, B. Carsin-Nicol, N Heresbach, Y Guergan. MRI of intramedullary spinal schwannomas :case report and review of literature. Neuroradiology 2000; 42: B Maiocco,R Coulon, P F.Parks.Adolescent Idiopatihic Scoliosis and the Presence of Spinal Cord Abnormalities. Preoperative Magnetic Resonance Imaging Analysis. Spine 1997 ;22: M J Fine, II Kricheff, D Freed,FJ Epstein. Spinal Cord Ependymomas: MR Imaging Features. Radiology 1995;197:

33 Quels sont parmi les signes suivants ceux qui constituent une indication d IRM en cas de scoliose? A. Age de début jeune B. Sexe féminin C. Douleur ou raideur rachidienne D. Signes neurologiques minimes E. Elargissement canalaire sur radiographies

34 Quels sont parmi les signes suivants ceux qui constituent une indication d IRM en cas de scoliose? A. Age de début jeune B. Sexe féminin C. Douleur ou raideur rachidienne D. Signes neurologiques minimes E. Elargissement canalaire sur radiographies Réponse: A, C, D, E

35 Choisir la proposition juste. La tumeur intramédullaire la plus fréquente est : A. Astrocytome B. Ependymome C. Kyste épidermoïde D. métastase E. Méningiome 5/588885

36 Choisir la proposition juste. La tumeur intramédullaire la plus fréquente est : A. Astrocytome B. Ependymome C. Kyste épidermoïde D. Métastase E. Méningiome Réponse: A

37 Parmi ces signes radiologiques, le(s)quel(s) est (sont) en faveur d une scoliose secondaire : A. Elargissement localisé des espaces inter pédiculaires B. Effacement des pédicules du cote de la convexité C. Erosion du mur postérieur D. Elargissement des canaux de conjugaison E. Condensation d un pédicule

38 Parmi ces signes radiologiques, le(s)quel(s) est (sont) en faveur d une scoliose secondaire : A. Elargissement localisé des espaces inter pédiculaires B. Effacement des pédicules du cote de la convexité C. Erosion du mur postérieur D. Elargissement des canaux de conjugaison E. Condensation d un pédicule Réponse: A, C, D