Le TRALI syndrome : à propos de 3 cas.

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1 Le TRALI syndrome : à propos de 3 cas. M. Bitam et coll. Hématologie, CHU Batna XI ème Congrès National d Hématologie Avril 2014, Alger.

2 Définition TRALI: acronyme>transfusion Related Acute Lung Injury. Le TRALI = un SDRA survenant dans les 6 heures qui suivent la transfusion d un produit sanguin labile, après avoir écartée toute autre cause. Incident per ou post transfusionnel «rare» mais grave. Dont le mécanisme physio-path n est pas tout à fait élucidé.

3 Incidence L incidence réelle du TRALI est mal connue (sous déclaré et sous estimé). En France : 1/ PSL transfusés >sous déclarée Littérature : 1/ unités de PSL en Amérique du Nord (Finlay HE. Am J Clin Pathol, 2005). 1/1300 unités de PSL Mayo Clinic (Rana R.Transfusion, 2006) En Algérie: aucune donnée d incidence n est disponible.

4 Historique 1950: œdème pulmonaire non cardiogénique : TRALI> (Popovsky et Moore, 1983) 1994: American-European Consensus Conference (AECC)définit l'œdème aigu pulmonaire lésionnel ou Acute Lung Injury(ALI): infectieux, inhalation est aujourd'hui très largement utilisée. 2004: la conférence de consensus internationale de Toronto: - Précisée la définition du TRALI et la spécificité transfusionnelle - Distinction entre TRALI et «possible TRALI».

5 L'ALI associe: Une hypoxémie: (PaO 2 /FiO 2 < 300 mmhg ou saturation < 90 % en air ambiant) Anomalies radiologiques non pathognomoniques: infiltrats bilatéraux Absence d'éléments évoquant une hyperpression auriculaire gauche.

6 Conférence de Toronto 2004 TRALI Œdème pulmonaire lésionnel - Installation rapide. - Hypoxémie, dyspnée, fièvre, cyanose, râles crépitants diffus. - Infiltrats pulmonaires bilatéraux - Absence d ICG Possible TRALI Œdème pulmonaire lésionnel. Absence d'œdème pulmonaire lésionnel avant transfusion Absence d'œdème pulmonaire lésionnel avant transfusion. Apparition au cours ou dans les 6 h suivants la transfusion Apparition au cours ou dans les 6 h suivants la transfusion. Absence de lien temporel avec une autre cause d ALI. Existence d un lien temporel avec une autre cause d ALI.

7 Physiopathologie: Facteurs favorisants : Hémopathie maligne sous chimiothérapie. Chirurgies cardiovasculaires et autres chirurgies. Syndromes infectieux aigus (choc septique, CIVD). Transfusions massives. Facteurs de croissance granulocytaires. Physiopathologie; encore controversée. deux hypothèses.

8 Physiopathologie: 1 ère hypothèse : un conflit immunologique entre les anticorps du donneur et des antigènes spécifiques du receveur : ce sont des anticorps anti HLA (I/II) ou anti granulocytes à l origine de lésions micro-vasculaires pulmonaires œdème alvéolaire et/ou interstitiel. Kopko PN. Transfusion 2003.

9 Physiopathologie 2 2 ème hypothèse: Non immunologique Les lipides et cytokines du produit sanguin sont les facteurs déclenchants: activation des polynucléaires séquestrés > libération du contenu de leurs granules et agression directe de la membrane capillaire > exsudation > œdème pulmonaire lésionnel. Silliman CC. Blood 2003.

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11 Diagnostic Différentiel Avec un autre accident transfusionnel TACO: transfusion-associated circulatory overload : OAP de surcharge.contexte d insuffisance cardiaque gauche. Choc hémolytique post transfusionnel. (très précoce, douleurs lombaires, choc hypovolémique) Choc toxi-infectieux.

12 Diagnostic Est clinique et radiologique: 3 éléments: Œdème pulmonaire Absence d ICG Au cours ou décours d une transfusion Radio: infiltrats bilatéraux Il n existe pas de signes biologiques ou radiologiques pathognomoniques.

13 Prise en charge. Symptomatique associant: Oxygénothérapie voire ventilation mécanique (selon la gravité). Remplissage vasculaire >colloïdes. Déclaration auprès du CTS. Éviter tout autre PSL à partir du même donneur.

14 PRONOSTIC: Gravité extrêmement variable :allant de manifestations mineures à la détresse respiratoire rapidement fatale. Mortalité: variable selon les séries : 5-10% en France et 20% dans d autres séries européennes. Complications respiratoires de la transfusion: TRALI et TACO Yves Osier et coll. Mises au Point en Anesthésies Réanimation (MAPAR) 2010.

15 OBSERVATIONS

16 3 cas de TRALI ( ) transfusions de PSL. Incidence: 1/1184 transfusions. Patients (pts) suivis pour des hémopathies malignes différentes.

17 Patient 1: - B. Rachid âgé de 31 ans - ATCDTS : non - Lymphome de Hodgkin IIIB, depuis octobre 2009, - TRT: CT ABVD+RT

18 Pancytopénie: Admis, pour: Un syndrome hémorragique. Une aplasie profonde: Hb :7.4 g/dl, GB :1600 ( PNN :300); Plq :7000 /mm 3 Transfusions de CPS, Une heure après le patient présente:

19 Un SDRA avec crachats hémoptoiques, douleurs thoraciques, dyspnée, tachycardie, fièvre à 39 C. Désaturation en oxygène SAO 2 =70% sous oxygène.

20 Radiologie: Avant transfusion Après transfusion

21 Prise en charge: Un traitement symptomatique: Oxygénothérapie. Remplissage par Plasmagel Corticothérapie. Patient décédé après 12H.

22 2 ème Patient. B. Leila ; âgée de 21ans - traitée pour LAM4 depuis 10/03/2012, - Au cours de l induction: en aplasie sévère, Support transfusionnel: 12 CE, 6 CUP et 6 CPS.

23 le 17/03/2012 elle présente: Un syndrome hémorragique cutanéomuqueux diffus. Une aplasie profonde: Hb :4.5 g/dl, GB :300 ; Plq :3000.

24 Au cours d une transfusion de CE, après une demi heure, elle a présente: Un SDRA avec tachypnée, tachycardie, fièvre à 39 C. Désaturation à 80% sous oxygène.

25 Radiologie:

26 Radiologie: Après traitement.

27 Evolution:patiente vivante Allogreffée.

28 3 ème Patient: - B. Khalifa,20ans sans antécédents pathologiques particuliers, - lymphome digestif à grandes cellules B depuis novembre 2011, - RC après 8 R-CHOP.

29 Aplasie de longue durée après 8 ème cure, Support transfusionnel: de 9 CE, 2 CUP et 8 PFC. Le 27/07/2012 admis pour : Une altération de l état général. Pancytopénie sévère : Hb : 4g/dl, GB : 800 /mm 3, Plq : /mm 3 Hypo albuminémie:24 g/l.

30 Transfusion: 1CE puis 6 PFC, une demiheure après la transfusion il présente: un SDRA avec crépitants, fébrile à 40 C. Hypotension: 8O/40 Désaturation< 50%.

31 Radiologie: Décès immédiat après l accident.

32 RESULTATS: Un pt sur les trois (33%) est vivant (observation n 2), Deux pts sont décédés par SDRA.

33 CONCLUSION: Le TRALI est un complication post transfusionnelle grave: mortalité varie entre 10 et 20%, 2 pts /3 sont décédés. Particulièrement fréquents dans des services cibles: Hématologie: association transfusions ++ CT Oncologie Chirurgie cardiaque Le diagnostic est clinique repose sur le trépied: OAP transfusionnel+signes radiologiques+absence d ICG. Prise en charge est peu codifiée. Nécessité de prévention par la recherche des donneurs à risque: multipares.