IMAGERIE DES LOCALISATIONS ABDOMINALES DE LA SARCOIDOSE

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1 IMAGERIE DES LOCALISATIONS ABDOMINALES DE LA SARCOIDOSE CHERIF.I, RADHOUANI.I,BEN ROMDHANE.M.H, BRILLET.P.Y Service de radiologie CHU AVICENNE Bobigny SFR2013

2 La sarcoïdose est une granulomatose systémique de cause inconnue Présentation clinique et radiologique très variable Tous les organes peuvent être atteints L atteinte médiastino-pulmonaire est la plus fréquente (90%) et la mieux connue du radiologue Présentation thoracique isolée 2/5 Présentation extra-thoracique isolée 1/5 Présentation mixte 2/5 Incidence de l atteinte abdominale variable(selon l organe et en histologie)

3 Pic d incidence entre 20 et 40 ans Second pic chez la femme entre 45 et 65 ans Prévalence globale / ,4 femme / 1 homme Plus fréquente, plus grave et formes multi viscérales plus fréquentes chez les Noirs africains et des Caraïbes

4 Diagnostic basé sur des arguments : Cliniques Biologiques (ACE,IDR,calcémie ) Radiologiques Histologiques COUPE HISTOLOGIQUE HÉPATIQUE, HES Granulome tuberculoïde, épithélioïde giganto-cellulaire, sans nécrose caséeuse

5 Les granulomes non caséeux sont associés ou retrouvés dans d autres pathologies Infectieuses ( tuberculose, histoplasmose, brucellose et toxoplasmose) Expositions professionnelles et environnementales (béryllium, talc) Auto-immunes ( granulomatose de Wegener, cirrhose biliaire primitive ) Néoplasiques (les lymphomes et les tumeurs solides)

6 Hépatique Biliaire Splénique Ganglionnaire Pancréatique Digestive Uro génitale

7 Tous les organes abdominaux peuvent être impliqués dans la sarcoïdose Atteintes souvent asymptomatiques Le foie et la rate sont le plus souvent touchés avec des granulomes retrouvés dans 40-60% des patients dans deux séries autopsiques [1,2] L'atteinte rénale est retrouvée chez 8 à 19% des patients A l'autopsie, les atteintes du pancréas, de l'intestin et testiculaire ont été trouvés dans moins de 5% des patients

8 L atteinte hépatique documentée à la biopsie chez 24-94% des patients [3] Isolée ou associée à une atteinte thoracique Symptomatique chez moins de 5% des patients Perturbation du bilan hépatique dans 2 à 60% des cas (élévation de la phosphatase alcaline ++, cholestase plus rare) L'hypertension portale et la cirrhose sont rares [4]

9 Le signe le plus souvent retrouvé en imagerie est une hépatomégalie Dans une étude incluant 59 patients atteints de sarcoïdose[5] : 29% des patients avaient une flèche hépatique de plus de 20 cm 8% avaient une hépatomégalie majeure > 25 cm Dans la majorité des cas, l hépatomégalie est homogène avec hyposignal en pondération T2 en IRM

10 Figure 1 : TDM Abdominale avec injection en coupes axiale et frontale Hépatomégalie homogène + Splénomégalie nodulaire + Adénomégalies multiples

11 Deuxième signe : Nodules hépatiques Notés dans 0% à 19% des cas [6] Pathologiquement, ces nodules résultent de la confluence des granulomes <2mm De taille variable : Le plus souvent inférieurs à 1 ou 2 cm de diamètre Peuvent être extrêmement nombreux Exceptionnellement, véritable syndrome de masse

12 ASPECT DES NODULES Echographie Hypoéchogènes ++ Moins souvent hyperchogènes Exceptionnellement calcifiés Scanner Hypodenses par rapport au parenchyme normal Non rehaussés après injection de produit de contraste PET Scanner Hyperfixation nodulaire

13 IRM - Hypo-intense sur toutes les séquences - Faible rehaussement après injection - L atteinte granulomateuse peut être visible au contact des structures vasculaires et des espaces portes sous la forme d un hypersignal mal limité en pondération T2 T2 avec saturation de la graisse et T1 post Gado phase précoce : meilleures séquences pour la détection des nodules[21]

14 a b Figure 2 : TDM Abdominales avec injection en coupe axiale Atteinte hépatique micronodulaire (a) et nodulaire (b) Notez les nodules spléniques plus volumineux que l atteinte hépatique

15 L Ascite est rare dans la sarcoïdose Souvent transsudat d une insuffisance cardiaque ( HTAP) ou d une HTP (cirrhose biliaire) Parfois atteinte des séreuses péritonéales des surfaces hépatique et splénique (ascite exsudative, micronodules, lymphocytose) Parfois masse granulomateuse autour d une cicatrice Biopsie : confirmer le diagnostic et éliminer une tuberculose ou une carcinose Ascite chyleuse par obstruction lymphatique

16 La sarcoïdose peut impliquer les voies biliaires extra ou intra hépatiques Elle est le plus souvent liée à une compression extrinsèque par les adénomégalies hilaires hépatiques Des cas de cholécystite aigue par compression du canal cystique ont été décrits Elle peut être responsable d une hypertension portale

17 L atteinte intrinsèque n a pas de traduction en imagerie La survenue successive d une Cirrhose Biliaire Primitive et d une sarcoïdose est un évènement non anecdotique : entité étiopathogénique commune entre ces deux affections qui reste à préciser

18 L atteinte splénique documentée à la biopsie chez 38-77% des patients [4] Variation probablement liée à des différences géographiques et ethniques dans les populations étudiées Souvent asymptomatique (85%) Plaintes systémiques (fièvre, malaise et perte de poids) fréquentes en cas de splénomégalie [5] La taille de la rate est corrélée au taux d ACE

19 Réalise soit : un aspect de splénomégalie homogène ou nodulaire (25-60% des patients) Figure 3 : TDM Abdominale avec injection en coupe frontale Splénomégalie micronodulaire

20 Un aspect d infiltration nodulaire présentant les mêmes caractéristiques que celles décrites pour le foie (hypodenses, confluents, non rehaussés par l injection) Figure 4 : TDM Abdominale avec injection en coupe axiale Atteinte splénique micronodulaire

21 a b Figure 4 : TDM Abdominales avec injection en coupes frontale et axiale Atteinte splénique micronodulaire (a) et nodulaire (b) Notez les nodules spléniques plus volumineux que les nodules hépatique (b)

22 Figure 5 : TDM Abdominales avec injection en coupes axiales Evolution à 2 ans d une atteinte splénique après traitement corticoïde Encoches et dysmorphie splénique

23 La survenue de sarcoïdose hépatosplénique nodulaire est plus fréquente pendant les 5 premières années de sarcoïdose Les nodules spléniques sont habituellement plus grands que les nodules hépatiques Les symptômes abdominaux ou systémiques plus fréquents chez les patients atteints de sarcoïdose hépatosplénique nodulaire [7]

24 Les adénomégalies abdominales sont notées dans environ 30 % des patients Touchent le rétro péritoine mais également les sites intra péritonéaux De taille variable (< à 3cm de diamètre) Symptomatiques si obstructives sur les structures adjacentes (uretère, voies biliaires)

25 SIEGE DES ADENOPATHIES [8] Coeliaques 82% Portales 73% Lombo-aortiques ou para-caves 73% Mésentériques 55% Pelviennes 33% Inframédiastinales 18%

26 Scanner : Hypodenses Se rehaussent modérément après injection de contraste iodé IRM : Le plus souvent en hypersignal en pondération T2 Rehaussement modéré après injection de chélates de Gadolinium

27 Figure 6 : TDM Abdominale avec injection en coupes axiales Adénomégalies portales, coelio-mésentériques et rétro-péritonéales confluentes homogènes Atteinte hépatique nodulaire

28 Figure 7 : TDM Abdominale avec injection en coupe frontale Adénomégalies coelio-mésentériques homogènes

29 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Métastases En cas d atteinte nodulaire hépatique isolée, le faible rehaussement plaide en faveur d une origine sarcoidosique L atteinte simultanée de foie et de la rate rend la maladie métastatique moins probable Atteinte infectieuse: Les lésions hépatiques peuvent simuler des microabcès hépatiques Contexte++

30 LMNH Adénomégalies infra médiastinales plus fréquentes (70%) chez les patients atteints d'un lymphome. Taille moyenne des adénomégalies significativement plus petite chez les patients atteints de sarcoïdose (2,6 ± 1,7 cm vs 8,0 ± 5,5 cm) Masses ganglionnaires significativement moins fréquentes chez les patients atteints de sarcoïdose que chez les patients atteints d'un lymphome ( 9% vs 50%)

31 L atteinte pancréatique reste exceptionnelle. 1% sur des études d'autopsie Une légère élévation de l'amylase pancréatique a été notée chez 9% des patients [9] Les manifestations cliniques sont rares (douleurs) En rapport soit : avec l infiltration directe de la glande soit avec la compression par des adénomégalies péri pancréatiques

32 IMAGERIE : Aspects de pancréatite aiguë ou chronique, non spécifiques Masses pancréatiques mimant des adénocarcinomes pancréatiques (des lésions de 6-7 cm ont été décrites) [10] Adénomégalies péri pancréatiques

33 Le plus souvent asymptomatique Concerne moins de 1 à 3 % des patients sarcoïdosiques [11] Tous les segments du tube digestif peuvent être atteints L'estomac (antre) est le site le plus fréquent L'imagerie n'est pas spécifique, pouvant montrer à l'étage gastrique des ulcérations un épaississement muqueux ou pariétal

34 Le diagnostic est apporté par les biopsies endoscopiques Ailleurs, l'imagerie peut simuler : une maladie de Crohn (Atteinte iléocaecale++) Une tuberculose ( ascite, adénomégalies) Une maladie de Ménétrier ou une linite Plastique

35 a b Figure 8 : IRM Abdominale en pondération T1 après injection de Gadolinium (a) et Diffusion (b) Epaississement pariétal duodénal rehaussé par l injection de Gadolinium avec hypersignal diffusion

36 Atteinte rénale estimée entre 7 et 22 % sur les séries autopsiques [4] Elle peut réaliser un syndrome néphrotique un aspect de glomérulonéphrite un aspect de tubulopathie interstitielle Le plus fréquemment l atteinte est secondaire à l hypercalcémie et l hypercalciurie : néphrocalcinose, lithiase, insuffisance rénale

37 IMAGERIE Néphromégalie à la phase aiguë Lésions nodulaires de tailles différentes Voire des masses intra rénales hypodenses après injection de contraste, en scanner ou en IRM Zones d atrophie rénale résultant de l évolution fibrosante des foyers granulomateux

38 Figure 9 : TDM Abdominale après injection en coupes axiale et frontale Néphromégalie droite dysmorphique avec défaut de rehaussement des zones pathologiques

39 Figure 10 : TDM Abdominale après injection en coupes axiales Evolution vers l atrophie des lésions du rein droit

40 Figure 11 : TDM Abdominale après injection en coupes axiales Atteinte rénale nodulaire hypodense bilatérale Notez les atteintes splénique et ganglionnaire associées

41 Figure 12 : TDM Abdominale après injection en coupe axiale Atteinte rénale droite nodulaire hypodense

42 Figure 13 :IRM Abdominale en coupes frontales Atteinte rénale nodulaire bilatérale

43 L atteinte épididymaire et testiculaire a également été décrite Au niveau des testicules, l atteinte réalise des lésions nodulaires, tissulaires, plutôt hypoéchogènes

44 La sarcoïdose est une pathologie multi systémique Tous les organes abdominaux peuvent être impliqués Il n est pas rare que l atteinte sous phrénique ne soit pas associée à une atteinte parenchymateuse et/ou médiastinale Il ne semble pas exister de corrélation entre le degré d atteinte thoracique et le degré d atteinte hépatique rénale, splénique et ganglionnaire

45 Les atteintes hépatospléniques et rénales se traduisent par une viscéromégalie des nodules hypodenses et en hyposignal non rehaussés L atteinte ganglionnaire pose le problème de diagnostic différentiel avec le lymphome non Hodgkinien

46 REFERENCES 1-Iwai K, Tachibana T, Hosoda Y, Matsui Y. Sarcoidosis autopsies in Japan: frequency and trend in the last 28 years. Sarcoidosis 1988;5: Longcope WT, Freiman DG. A study of sarcoidosis based on a combined investigation of 160 cases including 30 autopsies from the Johns Hopkins Hospital and Massachusetts General Hospital. Medicine (Baltimore) 1952;31: Lehmuskallio E, Hannuksela M, Halme H. The liver in sarcoidosis. Acta Med Scand 1977;202: Lynch JP III. Extrapulmonary sarcoid. Semin Respir Infect 1998;13: Warshauer DM, Dumbleton SA, Molina PL, Yankaskas BC, Parker LA, Woosley JT. Abdominal CT findings in sarcoidosis: radiologic and clinical correlation. Radiology 1994;192: Folz SJ, Johnson CD, Swensen SJ. Abdominal manifestations of sarcoidosis in CT studies. J Comput Assist Tomogr 1995;19: Warshauer DM, Molina PL, Hamman SM, et al. Nodular sarcoidosis of the liver and spleen: analysis of 32 cases. Radiology 1995;195: Britt AR, Francis IR, Glazer GM, Ellis JH. Sarcoidosis: abdominal manifestations at CT. Radiology 1991;178: McCormick PA, O Donnell M, McGeeney K, FitzGerald O, McCormick DA, FitzGerald MX. Sarcoidosis and the pancreas. Ir J Med Sci 1988;157: Sagalow BR, Miller CL, Wecsler RJ. Pancreatic sarcoid mimicking pancreatic cancer. J Clin Ultrasound 1988;16: Shadid S, ter Maaten JC. Sarcoidosis: a great mimicker. J Intern Med 2002;251:

47 Quiz 1 1- La sarcoïdose hépatique est le plus souvent nodulaire en imagerie: oui ou non? 2- Les nodules hépatiques sont quasiment toujours hypodenses au scanner : oui ou non? 3- L atteinte granulomateuse biliaire est rarement visible en imagerie: oui ou non? 4- Une ascite dans le cadre d une sarcoïdose est toujours en rapport avec une atteinte péritonéale oui ou non?

48 Réponse Quiz 1 1- Non la sarcoïdose hépatique se traduit plus souvent par une hépatomégalie 2- Oui les nodules sont hypodenses au scanner et ne se rehaussent pas après injection 3- Oui l atteinte granulomateuse biliaire est rarement visible en imagerie et peut être soupçonnée sur les signes indirects dans le contexte connu de sarcoïdose 4- Non l ascite est plus fréquemment en rapport avec une insuffisance cardiaque

49 Quiz 2 1- Les nodules spléniques sont toujours visibles après injection de contraste : oui ou non? 2- La rate et les reins peuvent présenter un aspect dysplasique après évolution : oui ou non? 3- L atteinte rénale peut se traduire par une néphromégalie hypodense après injection de contraste : oui ou non? 4- L atteinte du tube digestif est souvent sous forme pseudo tumorale : oui ou non?

50 Réponse Quiz 2 1- Non les nodules spléniques ne sont pas toujours visibles après injection de contraste et restent hypodenses par rapport au reste du parenchyme 2- Oui la rate et les reins peuvent présenter un aspect dysmorphique après évolution avec des encoches et des rétractions 3- Oui l atteinte rénale peut se traduire par une néphromégalie partielle ou globale hypodense après injection de contraste 4- Non l atteinte du tube digestif est plutôt souvent infiltrante