Tumeurs ophtalmiques. Notes préliminaires

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1 Carcinome de la paupière Carcinome de la conjonctive Mélanome malin de la conjonctive Mélanome malin de l'uvée Rétinoblastome Sarcome de l'orbite Carcinome de la glande lacrymale Tumeurs ophtalmiques Notes préliminaires Les tumeurs de l œil et de ses annexes constituent un groupe disparate comportant les carcinomes, les mélanomes, les sarcomes et les rétinoblastomes. Pour des raisons de commodité clinique, ces tumeurs sont classées dans la même rubrique. Notes Ces tumeurs préliminaires intéressent les sites anatomiques suivants : Paupières La (le mélanome classification des paupières s applique est aux classé cancers avec les du tumeurs poumon cutanées), et au mésothéliome Conjonctive, Uvée, malin Rétine, de la Orbite, plèvre. Glandes lacrymales.

2 Tumeurs ophtalmiques Tumeurs ophtalmiques Règles de classification Pour la classification histopathologique et les critères de diagnostic il est recommandé de se référer à la classification de l OMS [Zimmerman LE (1980), Classification histologique des tumeurs de l œil et de ses annexes, Genève]. Ganglions lymphatiques régionaux (Fig. 443) Les ganglions lymphatiques régionaux sont les ganglions préauriculaires (1), sousmaxillaires (2) et cervicaux (3). Fig. 443 Les définitions des catégories N et M des tumeurs ophtalmiques sont : N Adénopathies régionales NX Les adénopathies régionales ne peuvent être évaluées N0 Pas d adénopathie régionale métastatique N1 Adénopathies régionales métastatiques 292

3 Carcinome de la paupière Carcinome de la paupière (ICD-O C44.1) Règles de classification Une confirmation histologique de la maladie est indispensable pour permettre une classification selon le type histologique, par exemple : carcinome basocellulaire, spino-cellulaire, des glandes sébacées. Classification clinique T T Tumeur primitive TX T0 Tis T1 La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable Carcinome in situ Tumeur de taille indifférente n envahissant pas le tarse palpébral ; ou tumeur de la paupière 5 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 444) Fig. 444 a, b 293

4 Carcinome de la paupière T2 Tumeur envahissant le tarse palpébral ; ou tumeur du bord de la paupière > 5 mm mais 10 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 445) T3 Tumeur envahissant toute l épaisseur de la paupière ; ou tumeur du bord de la paupière > 10 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 446) T4 Tumeur envahissant les structures adjacentes (Fig. 447) à Fig. 445 a, b Fig. 446 a, b 294

5 Carcinome de la paupière Fornix : cul de sac conjonctival Fig. 447 a, b Classification histopathologique pt Les catégories pt correspondent aux catégories T. 295

6 Carcinome de la conjonctive Carcinome de la conjonctive (ICD-O C69.0) Règles de classification Une confirmation histologique de la maladie est indispensable pour permettre une classification selon le type histologique, par exemple : carcinome muco-épidermoïde et carcinome spino-cellulaire. Classification clinique T T Tumeur primitive TX La tumeur primitive ne peut être évaluée T0 Pas de tumeur primitive décelable Tis Carcinome in situ T1 T 5 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 448) T2 T > 5 mm dans sa plus grande dimension, sans envahissement des structures adjacentes (Fig. 449) Fig. 448 Fig

7 Carcinome de la conjonctive T3 T4 Tumeur envahissant les structures adjacentes, à l exclusion de l orbite (Fig. 450) Tumeur envahissant l orbite T4a Tumeur envahissant les tissus mous orbitaires, sans envahissement osseux (Fig. 451) Fig. 450 Fig. 451 a, b 297

8 Carcinome de la conjonctive T4b Tumeur envahissant l os (Fig. 452) T4c Tumeur envahissant les sinus de la face (Fig. 453) Fig. 452 a, b Sinus de la face Fig. 453 a, b 298

9 Carcinome de la conjonctive T4d Tumeur envahissant le cerveau (Fig. 454) Fig. 454 a, b Classification histopathologique pt Les catégories pt correspondent aux catégories T. 299

10 Mélanome malin de la conjonctive Mélanome malin de la conjonctive (ICD-O C69.0) Règles de classification La classification s applique uniquement au mélanome malin. Une confirmation histologique de la maladie est indispensable. Classification clinique T T Tumeur primitive TX La tumeur primitive ne peut être évaluée T0 Pas de tumeur primitive décelable T1 Tumeur(s) de la conjonctive bulbaire (Figs. 455, 456) Conjonctive tarsale (cul de sac conjonctival) Conjonctive bulbaire Fig. 455 Fig

11 Mélanome malin de la conjonctive T2 Tumeur(s) de la conjonctive bulbaire avec extension cornéenne (Fig. 457) T3 Extension de la tumeur dans le fornix conjonctival, la conjonctive palpébrale ou la caroncule (Fig. 458) T4 Tumeur envahissant la paupière, la cornée et/ou l orbite (Fig. 459) Fig. 457 Fig. 458 Fig

12 Mélanome malin de la conjonctive Classification histopathologique pt pt Tumeur primitive ptx La tumeur primitive ne peut être évaluée pt0 Pas de tumeur primitive décelable pt1 pt2 pt3 pt4 Tumeur(s) de la conjonctive bulbaire limitée à l épithélium Tumeur(s) de la conjonctive bulbaire ne dépassant pas 0,8 mm d épaisseur avec envahissement de la substantia propria (Fig. 460) Tumeur(s) de la conjonctive bulbaire de plus de 0,8 mm d épaisseur avec envahissement du stroma ou tumeur(s) touchant la (ou les) conjonctive(s) palpébrale (s) ou caronculaire (s) (Fig. 461) Tumeur(s) envahissant la paupière, le globe, l orbite, les sinus ou le système nerveux central (Fig. 462) Épaisseur Fig

13 Mélanome malin de la conjonctive Fig. 461 Fig

14 Mélanome malin de l uvée Mélanome malin de l uvée (ICD-O C69.3, 4) Règles de classification Une confirmation histologique de la maladie est indispensable. Sites anatomiques 1. Iris (C69.4) 2. Corps ciliaire (C69.4) 3. Choroïde (C69.3) Classification clinique T T Tumeur primitive TX T0 La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable Iris T1 Tumeur limitée à l iris T1a pas plus d un quadrant (Fig. 463) T1b plus d un quadrant (Fig. 464) T1c avec glaucome mélanocytique Fig. 463 a, b 304

15 Mélanome malin de l uvée T2 Tumeur confluant avec ou s étendant au corps ciliaire ou à la choroïde (Fig. 465) T2a avec glaucome mélanomalytique Fig. 464 a, b Fig. 465 a, b 305

16 Mélanome malin de l uvée T3 Tumeur avec extension à la sclérotique (Fig. 466) T3a Tumeur avec extension à la sclérotique et glaucome secondaire au mélanome T4 Tumeur avec extension extraoculaire (Fig. 467) Fig. 466 a, b Fig. 467 a, b 306

17 Mélanome malin de l uvée Corps ciliaire et choroïde T1 Tumeur d un diamètre maximum de 10 mm ou moins et de 2,5 mm de hauteur (épaisseur) maximale (Figs. 468) T1a Sans extension extraoculaire (Fig. 469) T1b Avec extension extraoculaire microscopique T1c Avec extension extraoculaire macroscopique Fig. 468 Saillie Fig. 469 a, b 307

18 Mélanome malin de l uvée T2 Tumeur dont le plus grand diamètre est supérieur à 10 mm mais inférieur ou égal à 16 mm et dont la hauteur maximale est supérieure à 2,5 mm mais inférieure ou égale à 10 mm (Figs. 470, 471) T2a Sans extension extraoculaire T2b Avec extension extraoculaire microscopique T2c Avec extension extraoculaire macroscopique Fig. 470 Saillie Fig. 471 a, b 308

19 Mélanome malin de l uvée T3 Tumeur dont le plus grand diamètre est supérieur à 16 mm et/ou dont la hauteur maximale est supérieure à 10 mm, sans extension extraoculaire (Figs. 472, 473) Fig. 472 Saillie Fig. 473 a, b 309

20 Mélanome malin de l uvée T4 Tumeur dont le plus grand diamètre est supérieur à 16 mm et/ou dont la hauteur maximale est supérieure à 10 mm, avec extension extraoculaire (Figs. 474, 475) Note : Quand la dimension de la tumeur et la saillie n appartiennent pas à la même catégorie, c est la catégorie la plus élevée qui sera retenue pour la classification. La tumeur peut être évaluée en diamètre de disques optiques (dd, 1dd moyen = 1,5 mm) et la saillie peut être évaluée en dioptries (en moyenne trois dioptries = 1 mm). D autres techniques telles que l échographie et la stéréométrie digitalisée permettent d obtenir des mesures plus précises. Fig. 474 Fig. 475 a, b Classification histopathologique pt Les catégories pt correspondent aux catégories T. 310

21 Rétinoblastome Rétinoblastome (ICD-O C69.2) Règles de classification Dans les cas bilatéraux, chaque œil doit être classé séparément. La classification ne s applique pas à une régression tumorale spontanée complète. Une confirmation histologique est indispensable lorsqu il y a une énucléation. Classification clinique TNM T Tumeur primitive TX La tumeur primitive ne peut être évaluée T0 Pas de tumeur primitive décelable T1 Tumeur limitée à la rétine (pas d essaimage dans le vitré, ni de décollement significatif de la rétine, ni d extension du liquide sous-rétinien à plus de 5 mm de la base de la tumeur) (Fig. 476). Fig

22 Rétinoblastome T1a T1b a tout œil dans lequel la plus grande taille de la tumeur n excède pas 3 mm en épaisseur et l absence de tumeur à moins d un diamètre papillaire (1,5 mm) du nerf optique ou de la fovéa.(fig. 477) tous les yeux dans lesquels la ou les tumeurs sont limités à la rétine quelque soient leurs situations ou leur taille (jusque la moitié du volume de l œil). T2 Tumeur avec extension contiguë aux tissus ou espaces adjacents (corps vitré ou espaces sous-rétiniens) T2a Extension tumorale minime au corps vitré et/ou à l espace sous-rétinien. Fin essaimage local ou diffus dans le vitré et/ou décollement de la portion séreuse de la rétine pouvant aller jusqu à un décollement complet, mais absence d amas, de masse, de «flocon de neige» ou de masse avasculaire dans le vitré ou l espace sous-rétinien. La présence de dépôts calciques est autorisée dans le vitré ou l espace sous-rétinien. La tumeur peut occuper jusqu'aux deux tiers du volume de l œil (Fig. 478) T2b T2c Extension tumorale massive au corps vitré et/ou à l espace sous-rétinien. Essaimage dans le vitré et/ou implantation sousrétinienne pouvant consister en masses, amas, «flocons de neige» ou masses tumorales avasculaires. Le décollement rétinien peut être total. La tumeur peut occuper jusqu'aux deux tiers du volume de l œil (Fig. 479) Maladie intraoculaire en dehors des ressources thérapeutiques. La tumeur occupe plus de deux tiers du volume de l œil (Fig. 480) ou impossibilité de récupération visuelle ou présence d au moins un des phénomènes suivants : - Glaucome associé à la tumeur soit par apparition de nouveaux vaisseaux, soit par fermeture de l angle - Extension tumorale au segment antérieur de l œil - Extension tumorale au corps ciliaire - Hyphéma (important) - Hémorragie massive dans le vitré - Contact de la tumeur avec le cristallin - Présentation de type cellulite orbitaire (nécrose tumoralemassive) 312

23 Rétinoblastome Épaisseur < 3 mm Saillie 3 mm Fig. 477 a, b Volume tumoral aux 2/3 du volume de l œil avec essaimage dans le corps vitré ou implants sous-rétiniens minimes Volume tumoral aux 2/3 du volume de l œil avec extension massive dans le vitré ou dans l espace sous-rétinien Fig. 478 Fig. 479 Volume tumoral > aux 2/3 du volume de l œil Fig

24 Rétinoblastome T3 Envahissement du nerf optique et/ou des couches optiques (Fig. 481) T4 Tumeur extraoculaire (Fig. 482) Note : Le suffixe (m) peut être ajouté à la catégorie T appropriée pour indiquer les tumeurs multiples, p. ex.t2 (m). Tumeur envahissant le disque du nerf optique (papille) Fig. 481 a, b Ligne de résection Fig. 482 a, b 314

25 Rétinoblastome Classification histopathologique pt pt Tumeur primitive ptx pt0 pt1 pt2 pt3 La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable Tumeur limitée à la rétine, au corps vitré ou à l espace sous-rétinien. Pas d'envahissement du nerf optique, ni de la choroïde Envahissement minime du nerf optique et/ou des couches optiques ou envahissement focal de la choroïde pt2a Envahissement du nerf optique jusqu à la lame criblée, mais sans la traverser pt2b Envahissement focal de la choroïde pt2c Envahissement du nerf optique jusqu à la lame criblée, mais sans la traverser, et envahissement focal de la choroïde Large envahissement du nerf optique ou des couches optiques, ou envahissement massif de la choroïde pt3a Envahissement du nerf optique au travers de la lame criblée, mais sans aller jusqu'à la ligne de résection pt3b Envahissement massif de la choroïde pt3c Envahissement du nerf optique au travers de la lame criblée, mais sans aller jusqu'à la ligne de résection, et large envahissement de la choroïde pt4 Extension extraoculaire impliquant l un des phénomènes suivants : - Envahissement du nerf optique jusqu'à la ligne de résection - Envahissement de l orbite au travers de la sclérotique - Extension dans l orbite aussi bien vers l avant que vers l arrière - Extension dans le cerveau - Extension dans l espace sous-arachnoïdien du nerf optique - Extension au sommet de l orbite - Extension jusqu'au chiasma, mais sans le franchir - Extension dans le cerveau au-delà du chiasma Remarque de l éditeur : Actuellement, l énucléation est rarement pratiquée pour un rétinoblastome. Nous ne disposons donc pas de chiffres pour les catégories pt. 315

26 Sarcome de l orbite Sarcome de l orbite (ICD-O C69.6) Règles de classification Cette classification s applique uniquement aux sarcomes des tissus mous et aux sarcomes osseux. Une classification histologique est indispensable pour permettre la classification des cas selon leur type histologique. Classification clinique T T Tumeur primitive TX T0 La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable T1 Tumeur 15 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 483) T2 Tumeur > 15 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 484) T3 Tumeur de toute taille avec envahissement diffus des tissus de l orbite et/ou des parois osseuses (Fig. 485) T4 Tumeur envahissant le globe ou les structures périorbitaires telles que : paupière, fosse temporale, fosses nasales/sinus de la face et/ou système nerveux central (Fig. 486) Fig. 483 Fig

27 Sarcome de l orbite Fig. 485 Paupière Cerveau Sinus de la face Fig. 486 Classification histopathologique pt Les catégories pt correspondent aux catégories T. 317

28 Carcinome de la glande lacrymale Carcinome de la glande lacrymale (ICD-O C69.5) Règles de classification Une confirmation histologique est indispensable pour permettre la classification des cas selon leur type histologique. Classification clinique T T Tumeur primitive TX T0 T1 T2 T3 La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable T 2,5 cm dans sa plus grande dimension, limitée à la glande lacrymale (Fig. 487) Tumeur de plus de 2,5 cm mais de moins de 5 cm dans sa plus grande dimension, limitée à la glande lacrymale (Fig. 488) Tumeur envahissant le périoste T3a Tumeur de moins de 5 cm, envahissant le périoste de la fossette lacrymale (Fig. 489) T3b Tumeur de plus de 5 cm dans sa plus grande dimension, avec envahissement du périoste (Fig. 490) Limitée à la glande lacrymale Fig. 487 a, b 318

29 Carcinome de la glande lacrymale Limitée à la glande lacrymale Fig. 488 a, b Envahissement du périoste Fig. 489 a, b Envahissement du périoste Fig. 490 a, b 319

30 Carcinome de la glande lacrymale T4 Tumeur envahissant les tissus mous de l orbite, le nerf optique ou le globe avec ou sans envahissement osseux ; tumeur s étendant au-delà de l orbite jusqu'aux structures adjacentes, y compris le cerveau (Figs. 491, 492) Nerf optique Fig. 491 Fig. 492 Classification histopathologique pt Les catégories pt correspondent aux catégories T. 320