N. EL BENNA, K. MIYARA, I. ZAAMOUNE, A. ABDELOUAFI. Service de Radiologie - Hôpital 20 Août t CHU Ibn Rochd Casablanca

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Frédéric Beaudin
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1 N. EL BENNA, K. MIYARA, I. ZAAMOUNE, A. ABDELOUAFI Service de Radiologie - Hôpital 20 Août t 1953 CHU Ibn Rochd Casablanca

2 INTRODUCTION Affection osseuse congénitale nitale bénigneb Pathogénie inconnue, non héréditaireh Dysfonctionnement du mésenchyme m ostéo- formateur remplaçant ant l os l normal par un tissu ostéo-fibreux, vascularisé,, avec degrés variables de métaplasie m osseuse. Imagerie souvent caractéristique ristique mais parfois atypique et trompeuse Complications / compression des nerfs craniens

3 Matériel et MéthodeM Étude rétrospective r de 11 cas de dysplasie fibreuse cranio-faciale (DFCF) sur 4 ans ( ) Service de radiologie de l Hôpital l 20 Août, CHU Ibn Rochd,, Casablanca Moyens d exploration d : TDM faciale en mode spiralé en coupes axiales de 1,6 mm d éd épaisseur avec reconstructions multiplanaires en fenêtre parties molles et fenêtre osseuse Dentascanner : 1cas

4 Confirmation histologique : 3 cas Diagnostic radio-clinique : 8 cas

5 RÉSULTATS Age : 6 à 50 ans Sexe : 7 femmes et 4 hommes Mode de révélation r : - exophtalmie - tuméfaction - déformation

6 Forme polyostotique : 9 cas Forme monostotique: : 2 cas Topographie: Maxillaire : 7cas Sphénoïde Ethmoïde : 5 cas Frontal Zygoma : 5 cas Mandibule Pariétal : 1 cas Temporal : 6 cas : 4 cas : 3 cas : 1 cas

7 Type de lésionl - Scléro ro-kystique - Condensante - Kystique : 6 cas : 4 cas : 1 cas

8 Fille, 16 ans, exophtalmie gauche isolée, Coupe TDM transversale, coronale, sagittale et 3D DF condensante fronto-ethmoïdo-sphénoïdale.

9 Fille de 23 ans, Tuméfaction jugale droite TDM en coupes axiales et 3 D DF scléro-kystique

18 DISCUSSION La DF est rare : 2 % des tumeurs du squelette osseux Fréquence probablement sous estimée e : caractère re asymptomatique Enfant et adolescent 75 % des sujets < 30 ans Deux formes principales connues : - Monostotique - Polyostotique

19 Forme monostotique : la plus fréquente > 70% Adulte jeune : 20 à 30 ans Longtemps asymptomatique Problème diagnostique de lésion l solitaire, lytique ou condensante.

20 Forme polyostotique : 20 à 30 % avant 10 ans ¾ des cas unilatérale ou bilatérale asymétrique Isolée e ou syndromique Sd de Mac Cune-Albright (SMA) : ( 2 à 3%) Triade : (DF + tâches café au lait + endocrinopathies) Sd de Mazabraud(myxomes des parties molles)

21 Localisation cranio-faciale >10 à 30% des formes monostotiques >plus de 50% des formes polyostotiques Quasi-constante dans les formes diffuses Localisations les plus touchées: l ethmoïde : 72 % le sphéno noïde : 43 % le frontal : 33 % le maxillaire : 24 % l os temporal, pariétal et occipital : plus rare

22 Etiopathogénie Traumatisme, infection, désordre d hormonal, origine hamartomateuse. Mutations géniques g dans les cellules des glandes endocrines impliquées et dans les ostéoclastes oclastes

23 Clinique Présentation variable : asymptomatique signes locaux : tuméfaction, douleur déformation: hypertélorisme, asymétrie faciale Signes de compression : CéphalC phalées, exophtalmie Complication révélatrice: r cécitc cité,, diplopie, hypoacousie, anosmie

24 Imagerie 1. Radiographies standards : Aspect typique : processus expansif intra-médullaire respectant les corticales. Trois aspects sont possibles: - Kystique 21% - Sclérotique 23% - Mixte sous forme de lyse ponctuée e de calcifications ou d aspect d dit pagéto toïde : 56% Lyse osseuse en verre dépoli d accompagnée e de sclérose périphp riphérique rique plus ou moins continue Variantes : - Calcifications en flocons ou en anneau 10% - Lésion kystique multiloculaire en nid d abeilled

25 Imagerie 2. Tomodensitométrie trie Constitue l examen l de choix, permet : Etude de la matrice lésionnelle l ++ Type de lésion l : condensante, kystique, scléro ro-kystique Rapport avec les orifices de la base du crâne et des sinus Recherche les complications

26 Imagerie Aspect typique : Corticales refoulées, es, amincies non rompues Zones kystiques fréquentes Les lésions l traversent aussi bien les sutures de la voûte que les synchondroses de la base Variantes : Zones denses brillantes intralésionnelles Lésions trabécul culées parcourues de septas Lésions hémorragiques h siége de niveau liquide- liquide

27 Imagerie 3. IRM En pondération T1: Hyposignal constant En pondération T2: signal variable Réhaussement variable : - Central 73% - Périphérique rique 27%

28 3- IRM : Variantes Imagerie Remaniement hémorragiqueh Remaniement kystique parfois mucoide: Hypersignal T1 Foyers en hypersignal T2 liés s aux îlots cartilagineux Liseré en hyposignal franc T1 et T2 périlésionnel : << signe de l él écorce >> Œdème dans les parties molles : hypersignal T2 pouvant se rehausser après s injection de gadolinium

29 Imagerie 4. Scintigraphie : Réalisée e au technetium-99m 99M-méthylène- diphosphanate Lésions détectd tectées es avant radiographie Hyperfixation croissante très s sensible mais non spécifique 10% des lésions l en verre dépoli d ne fixent pas 99m Tc

30 Imagerie 5. Artériographie riographie : Angiographie carotide externe Résultats variables : - Lésions hypervasculaires, irrigation par l artère re méningm ningée e moyenne, temporale superficielle - Lésions avasculaires

31 Couple TDM-IRM +++ Imagerie Quatre caractéristiques ristiques essentielles : - hypertrophie et déformation d de l os: l aspect hétérogène; zones hypo et hypersignal T1 et T2 - Absence de limite nette entre l'os normal et les lésions dysplasiques - Franchissement des sutures - Rétrécissement des orifices, canaux et défild filés, sans sténose complète

32 Complications Troubles sensitifs : Anosmie par atteinte de la lame criblée Atteinte du nerf optique: sténose du canal optique, compression, étirement du nerf optique Exophtalmie Mucocèle par obstruction de l ostium d un sinus Sténose du méat acoustique externe Dégénérescence maligne

33 Diagnostic différentiel Fibrome ossifiant Ostéo-méningiome Maladie de Paget

34 Traitement Formes multiples : traitement médical m (diphosphonates) Traitement chirurgical : signes neurologiques. Lésions visée e esthétique tique monostotiques opérées à

35 Évolution Les formes monostotiques restent solitaires, stabilisées à l âge adulte : 95% des cas Les formes polyostotiques : pronostic fonctionnel par compression des foramens nerveux. Risque de dégénérescence d sarcomateuse : - monostotique : 0,3%, - polyostotique : 4%

36 CONCLUSION La DF cranio-faciale est une affection bénigne et polymorphe due à une prolifération de tissu ostéo-fibreux sans caractère tumoral. Le diagnostic repose sur l imagerie, l et en particulier la tomodensitométrie. trie. La surveillance doit être prolongée e : risque de dégénérescence d sarcomateuse.

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