Anatomie pathologique

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1 DURAND Date : 08/12/2011 Fanny Anatomie pathologique TUMEURS NON ODONTOGENES des MAXILLAIRES DCEO2 Nom du Prof : Anne de Roquancourt 1

2 TUMEURS NON ODONTOGENES des MAXILLAIRES Ce cours a duré une demi-heure et la prof, ayant oublié son power point, a pris comme support ce document word (que jai un peu modifié et que je complète en italique).il n y a donc pas eu d images de ce qui est décrit. La prof a par ailleurs précisé qu elle ne nous interrogerait surement pas dessus à l examen Ces tumeurs naissent du tissu squelettique Le squelette comporte des lamelles osseuses qui renferment - des fibres - une substance fondamentale qui va se minéraliser - des cellules: en périphérie des lamelles osseuses :ostéoblastes(formation os) et ostéoclastes (résorption os) ainsi que des ostéocytes dans l intérieur de la trame osseuse Les os referment du tissu médullaire qui comporte une trame avec des vaisseaux, des filets nerveux, des éléments hématopoïétiques (Dans la mandibule il n y a pas d éléments hématopoïétiques, c est une anomalie lorsqu il y en a) I/ TUMEURS BENIGNES NON ODONTOGENES 1. TUMEURS BENIGNES de nature FIBROBLASTIQUE a) Fibrome ossifiant (ostéo-cémentifiant) Il existe des fibromes ossifiants et des fibromes cémentifiants, or comme on ne sait pas très bien les différencier sur le plan morphologique(le cément et l os ont des structures très proches), en général, au lieu de conclure à l un ou à l autre, on les traite ensemble et on conclue «fibrome ostéo-cémentifiant». N importe quel âge, adulte jeune +++ Tuméfaction d évolution lente Radio : lésion bien limitée, nettement distincte du reste de l os Histo: fond fibroblastique sur lequel apparaissent des travées osseuses régulières ou arrondies, plus ou moins minéralisées et suivant leur niveau de minéralisation, cela donne des opacités à l intérieur de la lacune que l on observe à la radio Evolution bénigne sans récidive après exérèse b) Dysplasie fibreuse des os Il s agit plus d une lésion hamartomateuse (cad malformative) que d une véritable tumeur. Lésion dysplasique du sujet jeune Peut intéresser plusieurs os: et à ce moment là on parle de «forme polyostéotique» L atteinte peut être unique notamment au niveau des maxillaires Radio: mal limitée (à la différence des fibromes ossifiants), contours imprécis Histo: fond fibroblastique sur lequel apparaissent des travées osseuses à contours irréguliers en lettres chinoises Du seul point de vue morphologique, on est parfois incapable de distinguer ces dysplasies fibreuses du fibrome ossifiant ; la grosse différence est le contexte, on a donc besoin d informations cliniques : âge du sujet, savoir si une seule ou plusieurs lésions osseuses, Survenue d un sarcome possible ++ si radiothérapie (A une époque le traitement était l irradiation mais maintenant heureusement on n irradie plus ce type de lésions, la survenue d un sarcome est donc exceptionnelle.) 2

3 c) Fibrome desmoïde Sujet jeune, angle mandibulaire Histo: prolifération de fibroblastes mêlés à des fibres collagènes (les fibroblastes élaborent des fibres) Évolution favorable. Récidives possibles Nature tumorale de la lésion? Fibrose cicatricielle hypertrophique post traumatique? On ne sait pas vraiment ce que c est, est-ce réellement une tumeur?, est-ce que ce ne serait pas plutôt quelque chose de cicatriciel ou une cicatrice hypertrophique post-traumatique? Ça peut être assez inquiétant, ça peut être assez richement cellulaire. 2.TUMEURS BENIGNES CARTILAGINEUSES très rares au niveau des maxillaires a) Chondrome Partie antérieure du maxillaire supérieur Radio: zone radioclaire renfermant parfois de petites microcalcifications centrales Ces tumeurs cartilagineuses bénignes apparaissent radio claires et peuvent renfermer des petites calcifications et ces calcifications sont radio-opaques ( ces opacités observées sont fonction de la quantité de calcification). Histo: Sur le plan histologique, c est une lésion qui est lobulée. Cartilage hyalin renfermant des chondrocytes (dans des petites logettes) réguliers sans anomalie cytonucléaire b) Exostose ostéocartilagineuse = exostose ostéogénique Une exostose est une tuméfaction qu on voit à la surface de l os. Il y a une partie centrale qui est faite d os spongieux plus ou moins dense et une partie périphérique qui est faite d une coiffe cartilagineuse. ça se voit surtout au niveau des os longs. C est parfaitement bénin. c) Fibrome chondromyxoïde Ils sont très rares au niveau des maxillaires inf et sup. 3.TUMEURS BENIGNES OSTEOGENIQUES (tumeur osseuse bénigne) a) Ostéome vrai Adulte jeune, maxillaire supérieur, pas très fréquent Tuméfaction lentement évolutive, parfois centrale, parfois périphérique Radio : masse opaque, bien limitée C est une petite lésion qui est en général uniquement constituée d os compact. Histo: - forme compacte - forme spongieuse Il y a des ostéomes dits compacts qui sont extrêmement denses, et des ostéomes dits spongieux Pas de récidive après exérèse b) Ostéome du syndrome de Gardner: Ostéomes qui entrent dans le cadre d un syndrome Un ou plusieurs ostéomes, associé à: -dents surnuméraires -kystes épidermiques cutanés -tumeurs conjonctives bénignes -constamment des polypes du côlon qui ont la fâcheuse tendance à faire une transformation maligne 3

4 c) Torus palatin et mandibulaire Petites tuméfactions osseuses de siège palatin sur la ligne médiane ou sur la face linguale de la mandibule. Ce sont des ostéomes qui ont un nom particulier en raison du siège particulier. Lésion souvent héréditaire dans certaines ethnies Histo: aspect d ostéome compact d) Ostéome ostéoïde lésion bien limitée de petite taille e) Ostéoblastome bénin Ces 2 dernières tumeurs se voient au niveau du reste du squelette, on en verra peut-être jamais. 4.TUMEURS et PSEUDO-TUMEURS à cellules géantes Granulome à cellules géantes (Nous concerne + ;s appelait autre fois granulome réparateur à cellules géantes, ce n est pas une veritable tumeur, c est réactionnel à quelque chose ) Sujet jeune Mandibule = maxillaire (se retrouve autant à la mandibule qu au maxillaire) Tuméfaction de croissance lente Aspect radioclaire avec de fines cloisons Histo: nbx histiocytes et fibroblastes nbx pts vaisseaux sanguins cellules géantes multinuclées dépôts de fer; lamelles d ostéoïdes néoformées Il est impératif pour pouvoir faire ce diagnostic de voir des lamelles d ostéoide, c'est-à-dire d os très jeune, pas minéralisé. Lésion tout à fait bénigne. Évolution: guérison après curetage ou exérèse 5. TUMEURS BENIGNES d origine MEDULLAIRE Tumeurs qui se sont développées à partir d autres éléments présents dans la moelle. a) Angiome, tumeur vasculaire b) Kyste anévrysmal, c est un pseudo-kyste, pas un vrai kyste c) Tumeurs nerveuses bénignes d) Granulome éosinophile appartient à l histiocytose X (l histiocytose X est une maladie qui peut avoir d autres expressions notamment pulmonaire, mais nous sommes surtout concernés par la forme osseuse qui est plutôt bénigne ; ça fait partie d un groupe qu on appelle les histiocytoses Langerhansiennes) sujet jeune au niveau des maxillaires lésion isolée, petite, radioclaire Histo: histiocytes avec corps de Birbeck (ces histiocytes sont très particuliers et spécifiques de l histiocytose X, avec des noyaux très irréguliers. Ils n ont pas les propriétés immuno-histochimiques des histiocytes classiques. Ils sont positifs à certains marquages. En électronique ces cellules renferment dans leur cytoplasme des corps en raquette ou corps de Birbeck que l on retrouve dans toutes les histiocytoses X ) Évolution bénigne lorsque localisation os isolée 4

5 II/ TUMEURS MALIGNES non ODONTOGÈNES 1.Fibrosarcomes des maxillaires tumeur sarcomateuse, conjonctive maligne, qui fabrique des fibroblastes(tumeur fibroblastique). Rares Sujet jeune ou âgé, homme = femme Pas de prédilection d âge ni de sexe. Tuméfaction ferme, parfois douloureuse pouvant aboutir à une ulcération de la muqueuse. Mandibule plutôt. Radio: image claire (car c est une tumeur faite de fibroblastes) ostéolytique souvent mal limitée Rappel : En général bénin : bien limité ; malin : mal limité! Histo: fibroblastes avec anomalies, densité cellulaire +/- importante, avec +/- de mitoses Evolution: récidives locales, méta pulmonaires (comme tous les sarcomes ça donne des métastases par voie hématogène donc des métastases pulmonaires!) 2. Chondrosarcomes des maxillaires tumeur cartilagineuse Il est parfois très difficile de faire la différence entre un chondrome bénin et un chondrosarcome très bien différencié, là les anatomo-pathologistes ont un rôle très important car la sanction thérapeutique n est pas la même!dans le cas des chondrosarcomes on fait de la chirurgie qui est quand même assez mutilante. Rares ; Adulte Maxillaire supérieur surtout. Au maxillaire supérieur, c est encore plus mauvais qu au niveau de la mandibule car ça se repend vers les fosses nasales.. Tuméfaction + ou volumineuse déformant le rebord alvéolaire pouvant entraîner des migrations dentaires, des phénomènes de rhizalyse Radio: image claire avec des cloisons de refend des micro-opacités Histo: aspect variable: zones ayant l aspect d un fibrosarcome, nodules de substance chondroïde avec ou non des anomalies cytonucléaires calcifications (quand il y a des calcifications dans ces tumeurs ça donne un aspect un peu opaque), plage de nécrose Chondrosarcome mésenchymateux, peu différencié Évolution: très défavorable au niveau des max. récidives, métastases pulmonaires 3. Ostéosarcomes des maxillaires Par définition un ostéosarcome est une tumeur maligne qui fabrique de l os, mais elle ne fabrique pas forcément exclusivement de l os, il y a des ostéosarcomes qui ont une base +/- fibroblastique, mais pour qu on dise «ostéosarcome» il faut absolument que ça fabrique de l os qui soit malin. C est grave, destructeur. rare au niveau des maxillaires âge de survenue un peu plus élevé au niveau des maxillaires qu au niveau des os longs mandibule>maxillaire supérieur tuméfaction +ou volumineuse, déplacements dentaires, ulcérations Rx: image lytique mal limitée, aspect en feu d herbes (car c est des tumeurs qui poussent extrêmement vite), rupture de la corticale, zones plus denses Histo: aspect variable avec zones de fibrosarcome de chondrosarcome et formation d ostéoïde ou osseuse maligne Évolution: récidives, métastases en particulier pulmonaires (puisque sarcome. Un sarcome c est grave,il n y a pas beaucoup de traitement, la chimio marche assez mal ) Le pronostic n est pas très bon mais c est meilleur dans les maxillaires qu au niveau des autres os. Un ostéosarcome au niveau des os longs atteint le sujet jeune et a un pronostic assez mauvais (même si ça a été amélioré par la chimiothérapie) Il y a 2 variétés dont : Ostéosarcome parostal : forme particulière 5

6 4. TUMEURS MALIGNES d origine OSTÉOMEDULLAIRE a) Tumeurs vasculaires: rares au niveau maxillaire b) Tumeurs du tissu hématopoïétique (lymphomes) Lymphomes malins Sarcome de Burkitt: décrit plutôt chez l enfant au niveau des max., peut exister dans d autres sites. Ces tumeurs sont pleines de Lymphoblastes. Au début ça a été décrit au niveau des maxillaires puis on a trouvé d autres localisations notamment abdominales. Tumeurs plasmocytaires (plasmocytes : différenciation des lymphocytes B) unique: plasmocytome solitaire donne une tumeur localisée qui peut se voir dans la sphère ORL. plurioseuses ( :avec des localisations osseuses multiples); localisation de myélome Histo: prolifération faite de nappes denses de plasmocytes +ou- anormaux c) Sarcome d Ewing Très rare, se voit au niveau des os longs aussi Sujet jeune, enfants ou adolescents mâles Radio :donne des images multiples dans l os, zone claire mal limitée avec souvent réaction périostée Histo: prolifération très faite d amas de cellules petites arrondies avec du glycogéne intracytoplasmique Diagnostic génétique Ce qui est important à savoir pour nous c est que ce type de tumeur du tissu conjonctif nécessite des prélèvements en congélation parce que si jamais on doit faire une identification génétique on a besoin de matériel congelé, ça se fait dans certains centres spécialisés. Évolution: mauvais pronostic malgré radiochimiothérapie 5. TUMEURS SECONDAIRES Extension aux maxillaires d une tumeur de voisinage (par exemple une tumeur de base de langue) Les maxillaires peuvent être le siège d une atteinte leucémique Les maxillaires peuvent être le siège de métastases (localisation secondaire d une tumeur que l on trouve bien ailleurs) : - localisation mandibulaire dans la région de l angle. -Aspect de lacune osseuse. -Cancers d origine: sein, bronches, rein, foie (hépato carcinome) Les métastases proviennent essentiellement de ces cancers-là. 6

7 Dies ist ein WWF-Dokument und kann nicht ausgedruckt werden! Das WWF-Format ist ein PDF, das man nicht ausdrucken kann. So einfach können unnötige Ausdrucke von Dokumenten vermieden, die Umwelt entlastet und Bäume gerettet werden. Mit Ihrer Hilfe. Bestimmen Sie selbst, was nicht ausgedruckt werden soll, und speichern Sie es im WWF-Format. saveaswwf.com This is a WWF document and cannot be printed! The WWF format is a PDF that cannot be printed. It s a simple way to avoid unnecessary printing. So here s your chance to save trees and help the environment. Decide for yourself which documents don t need printing and save them as WWF. saveaswwf.com Este documento es un WWF y no se puede imprimir. SAVE AS WWF, SAVE A TREE Un archivo WWF es un PDF que no se puede imprimir. De esta sencilla manera, se evita la impresión innecesaria de documentos, lo que beneficia al medio ambiente. Salvar árboles está en tus manos. Decide por ti mismo qué documentos no precisan ser impresos y guárdalos en formato WWF. saveaswwf.com Ceci est un document WWF qui ne peut pas être imprimé! Le format WWF est un PDF non imprimable. L idée est de prévenir très simplement le gâchis de papier afin de préserver l environnement et de sauver des arbres. Grâce à votre aide. Définissez vous-même ce qui n a pas besoin d être imprimé et sauvegardez ces documents au format WWF. saveaswwf.com WWF International World Wide Fund For Nature, Gland/Switzerland.