Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires Labellisation INCA 2009 ANNEXES

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1 Stade pour le phéochromocytome / paragangliome ANNEXES Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4 <5 cm > 5 cm A : Extension locale B : N1 C : Thrombose Métastases Classification par stades : cancer médullaire Stade < 45 ans > 45 ans I tout T, tout N, M0 T1 N0 M0 II tout T, tout N, M1 T2 N0 M0 III - T1 ou T2, N1a M0 T3, N0 ou N1a M0 IVA - T1, T2, T3 N1b M0 T4a N0 ou N1 M0 IVB - T4b N0 ou N1 M0 IVC - tout T, tout N, M1-1

2 Classification TNM (ptnm) : cancer médullaire T tumeur primitive o TX : non évalué o T1 : tumeur < 2 cm ne dépassant pas la capsule thyroïdienne o T2 : tumeur de 2 à 4 cm ne dépassant pas la capsule thyroïdienne o T3 : tumeur > 4 cm ou extension à la capsule thyroïdienne et/ou microscopique au tissu cellulaire périthyroïdien ou au muscle sterno-cléido-mastoïdien o T4a : tumeur dépassant la capsule vers le tissu mou sous-cutané, le larynx, la trachée, l œsophage ou le nerf récurrent o T4b : tumeur dépassant la capsule et atteignant l aponévrose pré-vertébrale ou encapsulant la carotide ou les vaisseaux du médiastin sup N adénopathies régionales o NX : non évalué o N0 : absent o N1a : adénopathies métastatiques régionales, cervicales homolatérales o N1b : adénopathies métastatiques cervicales, bilatérales, médianes, ou controlatérales, ou métastases ganglionnaires médiastinales M métastases o MX : non évalué o M0 : absence o M1 : présence - 2

3 Classification OMS des tumeurs endocrines digestives : TE bien différenciée bénigne TE bien différenciée à malignité incertaine Carcinome endocrine bien différencié Carcinome endocrine peu différencié Différenciation histologique Bien différenciée Bien différenciée Bien différenciée Peu différenciée Atypies cellulaires Aucune Rares cellules Inconstantes, modérées Importantes Nécrose Absente Possible, limitée Possible, focale Habituelle Angioinvasion Non Possible Possible Possible Taille Estomac, Intestin grêle > 1cm Appendice, Côlon, Rectum, < 2 cm Pancréas Estomac, Intestin grêle > 1cm Appendice, Côlon, > 2 cm Rectum Pancréas > 2cm Estomac Intestin grêle habituellement>1cm Appendice Côlon, Rectum habituellement > 2 cm Pancréas Pancréas habituellement >3 cm Index mitotique (nb de mitoses par 10 grands champs) Index de prolifération (Ki67) < 2 Pancréas > 2 Habituellement 2 à 10 Habituellement > 10 < 2 % Souvent > 2 % Habituellement 2 à 15 % Habituellement > 15 % Invasion locale Tumeurs digestives : muqueuse/sous-muqueuse. Pancréas : intra-pancréatique Tumeurs digestives : muqueuse/sous-muqueuse. Pancréas : intra-pancréatique Tumeurs digestives (sauf appendice): Envahissement de la musculeuse ou audelà Appendice : invasion du mésoappendice Pancréas : extension extra-pancréatique Métastases Absentes Absentes Possibles Possibles - 3

4 Grades MITOSES Ki67 G1 <2/10HPF <=2% G G3 >20 >20-4

5 Classification TNM des tumeurs digestives Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Sporadiques et Héréditaires La classification TNM des tumeurs endocrines de l estomac T- Tumeur primitive TX Tumeur primitive non évaluable T0 Pas de signe de tumeur primitive Tis Tumeur in situ / dysplasie (< 0,5 mm) Tumeur envahissant la lamina propria T1 ou la sous muqueuse et 1 cm Tumeur envahissant la musculeuse ou la sous séreuse ou > 1 cm T2 T3 Tumeur pénétrant la séreuse T4 Tumeur envahissant les structures adjacentes Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples N- Ganglions lymphatiques régionaux Stades de la maladie NX Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Stade 0 Tis N0 M0 N0 Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade I T1 N0 M0 N1 Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IIA T2 N0 M0 Stade IIB T3 N0 M0 M- Métastases à distance Stade IIIA T4 N0 M0 MX Métastases à distance non évaluables Stade IIIB Tout T N1 M0 Tout T Tout N M1 M0 Pas de métastases à distance Stade IV M1* Métastases à distance *Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. - 5

6 La classification TNM du duodénum, ampoule et jéjunum proximal T- Tumeur primitive TX Tumeur primitive non évaluable T0 Pas de signe de tumeur primitive Tumeur envahissant la lamina propria ou la sous muqueuse et 1 cm* T1 T2 Tumeur envahissant la musculeuse ou > 1 cm T3 Tumeur envahissant le pancréas ou le rétropéritoine T4 Tumeur envahissant le péritoine ou d autres organes Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples N- Ganglions lymphatiques régionaux Stades de la maladie NX Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Stade I T1 N0 M0 N0 Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IIA T2 N0 M0 N1 Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IIB T3 N0 M0 Stade IIIA T4 N0 M0 Stade M- Métastases à distance MX Métastases à distance non évaluables Stade IV M0 Pas de métastases à distance M1** Métastases à distance * Tumeur limitée à l ampoule de Vater pour les paragangliomes gangliocytiques ampullaires. ** Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. IIIB Tout T N1 M0 Tout T Tout N M1-6

7 La classification TNM des tumeurs endocrines du pancréas T- Tumeur primitive TX Tumeur primitive non évaluable T0 Pas de signe de tumeur primitive T1 Tumeur limitée au pancréas et taille < 2 cm T2 Tumeur limitée au pancréas et taille de 2-4 cm Tumeur limitée au pancréas et taille > 4 cm T3 ou envahissant le duodénum ou le canal biliaire Tumeur envahissant les organes adjacents (estomac, rate, côlon, surrénale) ou la paroi de vaisseaux importants (axe cœliaque ou artère T4 mésentérique supérieure) Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples N- Ganglions lymphatiques régionaux Stades de la maladie NX Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Stade I T1 N0 M0 N0 Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IIA T2 N0 M0 N1 Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IIB T3 N0 M0 Stade IIIA T4 N0 M0 M- Métastases à distance Stade IIIB Tout T N1 M0 MX Métastases à distance non évaluables Stade IV M0 Pas de métastases à distance M1* Métastases à distance *Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. Tout T Tout N M1-7

8 La classification TNM des tumeurs endocrines du jéjunum inférieur et de l'iléon T- Tumeur primitive TX Tumeur primitive non évaluable T0 Pas de signe de tumeur primitive T1 Tumeur envahissant la muqueuse ou la sous muqueuse et taille 1 cm T2 Tumeur limitée au pancréas et taille de 2-4 cm T3 Tumeur envahissant la sous séreuse T4 Tumeur envahissant le péritoine/autres organes Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples N- Ganglions lymphatiques régionaux Stades de la maladie NX Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Stade I T1 N0 M0 N0 Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IIA T2 N0 M0 N1 Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IIB T3 N0 M0 Stade IIIA T4 N0 M0 M- Métastases à distance Stade IIIB Tout T N1 M0 MX Métastases à distance non évaluables Stade IV Tout T Tout N M1 M0 Pas de métastases à distance M1* Métastases à distance *Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. - 8

9 La classification TNM des tumeurs endocrines de l'appendice T- Tumeur primitive TX Tumeur primitive non évaluable T0 Pas de signe de tumeur primitive T1 Tumeur 1 cm envahissant la sous muqueuse et la musculeuse Tumeur 2 cm envahissant la sous muqueuse, la musculeuse et/ou envahissant modérément (jusqu à 3 mm) la sous T2 séreuse/mésoappendice Tumeur > 2 cm et/ou envahissement extensif (plus de 3 mm) de la sous T3 séreuse/mésoappendice T4 Tumeur envahissant le péritoine/autres organes Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples N- Ganglions lymphatiques régionaux Stades de la maladie NX Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Stade I T1 N0 M0 N0 Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IIA T2 N0 M0 N1 Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IIB T3 N0 M0 Stade IIIA T4 N0 M0 M- Métastases à distance Stade IIIB Tout T N1 M0 MX Métastases à distance non évaluables Stade IV Tout T Tout N M1 M0 Pas de métastases à distance M1* Métastases à distance *Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. - 9

10 La classification TNM des tumeurs endocrines du colon et du rectum T- Tumeur primitive TX Tumeur primitive non évaluable T0 Pas de signe de tumeur primitive Tumeur envahissant la muqueuse ou la sous muqueuse T1a : taille < 1 cm T1 T2a : taille de 1-2 cm T2 Tumeur envahissant la musculeuse ou taille > 2 cm T3 Tumeur envahissant la sous séreuse/graisse péricolique/périrectale Tumeur envahissant directement d autres organes/structures et /ou perforant le T4 péritoine viscéral Pour tous les T, ajouter (m) en cas de tumeurs multiples N- Ganglions lymphatiques régionaux Stades de la maladie NX Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables Stade IIA T1a N0 M0 N0 Pas de métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IB T1b N0 M0 N1 Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales Stade IIA T2 N0 M0 Stade IIB T3 N0 M0 M- Métastases à distance Stade IIIA T4 N0 M0 MX Métastases à distance non évaluables Stade IIIB Tout T N1 M0 M0 Pas de métastases à distance Stade IV Tout T Tout N M1 M1* Métastases à distance *Sites spécifiques définis selon Sobin et Wittekind. - 10

11 Classification des Tumeurs Neuroendocrines Pulmonaires : Critères histo-pronostiques (OMS 1999) Tumeurs carcinoïdes Carcinome neuroendocrine Différenciation histologique Tumeur Carcinoïde Typique Tumeur Carcinoïde Atypique A grandes cellules A petites cellules Morphologie Neuroendocrine Taille> 3 lymphocytes Nécrose Focale Massive Massive Index mitotique (nb de mitoses) < 2 / 2mm² 2 à10 mitoses / 2 mm² > 10 mitoses / 2mm² (70 en moyenne.) 80mitoses en moyenne Description Cellules de grande taille, Rapport Nucléo- Cytoplasmique bas, Chromatine vésiculeuse ou fine, Nucléole fréquent Peu de cytoplasme Marqueurs neuroendocrines Positifs - 11

12 Classification à visée pronostique des Cancers bronchiques Non à Petites Cellules (Moutain C.F 1997) T taille de la tumeur o TX : présence de cellules malignes dans les sécrétions bronchiques mais pas de tumeurs visibles à la radiographie ou à l endoscopie o T1 : tumeur < 2 cm ne dépassant pas la capsule thyroïdienne o T2 : tumeur de 2 à 4 cm ne dépassant pas la capsule thyroïdienne o T3 : tumeur > 4 cm ou extension à la capsule thyroïdienne et/ou microscopique au tissu cellulaire périthyroïdien ou au muscle sterno-cléido-mastoïdien o T4a : tumeur dépassant la capsule vers le tissu mou sous-cutané, le larynx, la trachée, l œsophage ou le nerf récurrent o T4b : tumeur dépassant la capsule et atteignant l aponévrose pré-vertébrale ou encapsulant la carotide ou les vaisseaux du médiastin sup N adénopathies régionales o NX : non évalué o N0 : absent o N1a : adénopathies métastatiques régionales, cervicales homolatérales o N1b : adénopathies métastatiques cervicales, bilatérales, médianes, ou controlatérales, ou métastases ganglionnaires médiastinales M métastases o MX : non évalué o M0 : absence o M1 : présence - 12