Embolisation des ruptures de malformations artérioveineuses pulmonaires dans la maladie de Rendu-Osler

Transcription

1 Embolisation des ruptures de malformations artérioveineuses pulmonaires dans la maladie de Rendu-Osler P Lacombe*, M El Hajjam*, S Binsse*, E Kuhl** **, J Desperramons*, JP Pelage* *Consultation pluridisciplinaire Rendu-Osler Hôpital Ambroise Paré, APHP, Boulogne, France ** Saint Denis de la Réunion

2 Malformations artérioveineuses pulmonaires (MAVP) - Ál l origine i des complications les plus fréquentes de la maladie de Rendu-Osler (MRO) - Les MAVPs sont présentes chez 10-45% des malades - Dépistage par échocardiographie de contraste et TDM - Diagnostic précoce - Traitement approprié: antibioprophylaxie et embolisation Faughnan, et al. Eur Respir J 2009; 33:

3 Malformations artérioveineuses pulmonaires (MAVP) - Dyspnée, cyanose, hippocratisme digital: grosses MAVPs, ou formes diffuses - Embolies paradoxales: AIT, AVC, abcès (cerveau, foie, rein) - Hémorragies graves -hémothorax spontané: rupture pleurale - hémoptysies: rupture parenchymateuse Faughnan, et al. Eur Respir J 2009; 33:

4 OBJECTIFS Décrire la présentation clinique et l imagerie des ruptures spontanées des MAVPs dans la MRO Discuter les différentes options thérapeutiques

5 Étude rétrospective de données recueillies en prospectif Méthode Malades consécutifs porteurs de MRO et embolisés pour une rupture de MAVP Période de 5 ans Âge, présentation clinique Imagerie (Rx thorax, TDM) Embolisation et résultats

6 Résultats 123 malades embolisés de MAVPs durant la période d étude détude (5 ans) 5 cas d embolisation pour rupture de MAVP - 4 adultes et 1 enfant (10 ans) -2 F, 3 H -Âge moyen des adultes: 48 ans (25-73) Mutation génétique 4/5 malades (ENG)

7 Présentation clinique 3 malades avec hémoptysie associée à des symptômes neurologiques - AIT dans 2 cas - Perte de connaissance dans 1 cas Hémothorax massif chez 2 malades Diagnostic de MRO (mutation) confirmé chez 4/5 malades Diagnostic posé lors de la complication de la MAVP dans 2 cas

8 Case n 1 Homme de 37 ans, MRO (ENG). MAVPs connues, hippocratisme digital Embolisation non programmée Hémoptysie et un AIT après une quinte de toux lors d un vol en avion Hospitalisation en urgence TDM: hémorragie parenchymateuse par rupture de la MAVP de S8 droit et embolisation immédiate de toutes les MAVPs

9 Hémoptysie et AIT Verre dépoli autour de la MAVP, derrière la grande scissure droite

10 Injection prudente dans A8 dte Contrôle

11 Cas n 2 garçon de 10ans, hémoptysies et perte de connaissance. ATCD de mauvaise tolérance à l effort Hospitalisation en urgence: - PaO2 = 52mmHg, SaO2 = 90%, Hémoglobine 16g TDM: rupture d une volumineuse MAVP de S9 gauche, MAVPs diffuses Embolisation de la MAVP rompue, suivie d une 2ème séance pour les MAVPs > 3mm Suivi de 4 ans: RAS

12 Cas n 3 Femme de 25 ans, grossesse en cours MRO et MAVPs diagnostiquées 2 ans auparavant. 2 séances d embolisation pour 2 MAVP gauches (autre CHU) Â la 31ème semaine: hémoptysies et plusieurs AIT Admission en urgence TDM: rupture de la MAVP de S6 G préalablement embolisée

13 Case 3 Embolisation en urgence de la MAVP recanalisée - Recanalisation i entre les spirales - Branche accessoire méconnue 30 ml de produit de contraste, 60 mgy.cm 3 spirales de Nester Césarienne au 8 ème mois (nouveau né de 2,5 kg) Test génétique sur sang de cordon positif

14 Hémorragie alvéolaire dans S6 G

15 Branche accessoire méconnue Recanalisation centrale

16 Cas n 4 Homme de 73 ans, diagnostic de la MRO (ENG) et de MAVPs, 2 ans auparavant ATCD de chirurgie pulmonaire pour «angiome» Hémothorax abondant et dyspnée (PaO2=70 mm Hg) Admission en urgence TDM: hernie intrapleurale l d une MAVP lingulaire, l i pas de drainage pleural

17 Hernie intrapleurale de la MAVP lingulaire Contrôle

18 Cas n 5 Femme de 57 ans, douleur thoracique aiguë lors d un dun vol de Colombie à Paris Admission en urgence pour hémothorax massif (ponction) TDM: rupture pleurale d une MAVP de S8 gauche, pas de drainage Atteinte t hépatique Diagnostic clinique de MRO (épistaxis, télangiectasies, atteinte viscérale)

19 Cas n 5 Embolisation en urgence (3 spirales de Nester) Hernie intrapleurale de la MAVP HTAP sévère: 90/36/59 mm Hg VD: mm Hg, capillaire pulmonaire 16 mm Hg, débit cardiaque 7 l/min (index 5 l/min/m²) Retour en Colombia: indication de transplantation

20 Douleur thoracique-hémothorax Hernie intrapleurale

21 Embolisation Contrôle Hernie intrapleurale

22 Discussion Complications graves des MAVPs (pronostic vital) - Embolies systémiques - Rupture: hémoptysie ou hémothorax (4-20%) Risque majoré pendant la grossesse (débit cardiaque, parois de la MAVP) Risque majoré en cas d HTAP

23 Discussion Données sur 143 malades embolisés de MAVPs 11 (8%) présentant hémoptysie ou hémothorax 5 hémoptysies (3 H/2 F, âge 15-59) - 2 morts, 2 lobectomies, 1 césarienne en urgence 5 hémothorax (1 H/4 F, âge 19-62) - Drainage 1 Malade avec les 2 (hémoptysie et hémothorax) Total 7 F dont 3 (43%) ruptures pendant un grossesse Ference et al. Chest 1994;106:

24 Conclusion La rupture d une MAVP doit être suspectée en cas de douleur thoracique (hémothorax) ou d hémoptysies Complication rare: 4% dans notre expérience L embolisation en urgence est efficace Prévention par embolisation prophylactique des MAVP>3mm

25 Conclusion Contrôle rigoureux des embolisations en cas de désir de grossesse Situation délicate: l HTAP sévère