Pneumopathies infiltrantes diffuses Sémiologie - Classification Brillet PY

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1 Pneumopathies infiltrantes diffuses Sémiologie - Classification Brillet PY Hôpital Avicenne, Bobigny

2 Définition La définition des PID est histopathologique Infiltration diffuse de l interstitium pulmonaire, des espaces aériens distaux alvéolaires et bronchiolaires et des petits vaisseaux par des lésions : soit cellulaires: inflammatoires ou tumorales soit non cellulaires: fibreuses, oedémateuses ou substance anormale

3 Atteinte diffuse Typiquement l interstitium Mais aussi : alvéoles, bronchioles, petits vaisseaux = tissu conjonctif de soutien du poumon Parfois autres structures thoraciques : plèvre, muscles respiratoires, cœur, cage thoracique

4 PID chroniques et aigues L approche diagnostique des PID est très différente selon qu il s agit de : PID subaiguës et chroniques (plus de 3 mois d évolution) PID aigues (verre dépoli/condensations)

5 PIDC-épidémiologie Plus de 150 affections Prévalence : 60-80/ en France Incidence : 30/ Sévérité très variable Risque d insuffisance respiratoire mettant en jeu le pronostic vital

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7 Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) Diagnostic anatomopathologique Pneumonie interstitielle commune (PIC) Pneumonie interstitielle non spécifique (PINS) Pneumopathie interstitielle desquamative (PID) Bronchiolite respiratoire Pneumonie organisée Pneumonie interstitielle lymphocytaire (PIL) Dommage alvéolaire diffus Diagnostic clinique Fibrose pulmonaire idiopathique Pneumonie interstitielle non spécifique (PINS) Pneumonie interstitielle desquamative (PID) Bronchiolite respiratoire associée à une pneumopathie interstitielle (BR-PI) Pneumonie organisée cryptogénique (POC) Pneumonie interstitielle lymphocytaire (PIL) Pneumonie interstitielle aiguë (PIA)

8 PIDC-diagnostic Faisceau d'arguments Anamnèse Signes cliniques Imagerie Biologie EFR Pathologie LBA Approche multidisciplinaire Pneumologue/Interniste Radiologue Anatomo-pathologiste Chirurgien

9 TDM Non systématique TDM proche de la loupe binoculaire Meilleure analyse sémiologique Raisonnement à l échelle du lobule Unité anatomique du poumon Améliore ++ la performance diagnostique

10 Technique d exploration Acquisition des images Sans injection (sauf exacerbation) Hélicoïdal 120kVp, 1 mas.kg +/- séquentiel (obèse, apnée impossible) : 1 tous les 10 mm +/- séquentiel procubitus +/- expiration (aspect en mosaïque) Présentation des données Cdrom: Toutes les coupes millimétriques en fenêtre parenchymateuses+++ Centre expert (projet thérapeutique?)

11 PID débutante ou mauvaise réalisation technique?? Disparition des réticulations? Persistance des réticulations

12 Bases du raisonnement 1. Analyse des lésions élémentaires et de la lésion prédominante Micronodules, nodules, masses Hyperdensités étendues : verre dépoli, condensations alv. Opacités linéaires et réticulaires (fibrose) Kystes et autres cavités 2. Topographie lésionnelle à l échelle du poumon Central / périphérique Supérieur et moyen / Inférieur Symétrie 3. Analyse des lésions associées

13 Schéma de l interstitium pulmonaire 2) Secteur périphérique 1) Secteur axial péribronchovasculaire 3) Secteur intralobulaire

14 Correspondance TDM Fibrose/ MN sous-pleural 2) Secteur périphérique Lignes septales (Kerley en RX) Epaississement péribronchovasculaire 1) Secteur axial péribronchovasculaire 3) Secteur intralobulaire Réticulations fines IL Verre dépoli/ Condensation Nodules Rayon de miel (nid d abeille)

15 Définitions (B. Ghaye, P.A. Gevenois)

16 Micronodules (<3-6 mm) Définis par leur localisation à l échelle du lobule secondaire (et atteinte scissurale) Exemple: micronodules Périlobulaire Centrolulaire Centro et périlobulaire

17 MN périlymphatiques: sarcoïdose

18 Verre dépoli Définition Augmentation brumeuse de la densité pulmonaire avec préservation de la visibilité des bords bronch. et vascu. Remplissage partiel des espaces aériens, l épaississement interstitiel (par du liquide, des cellules et/ou de la fibrose), le collapsus partiel des alvéoles, l augmentation du volume sanguin capillaire ou une combinaison de ces facteurs Crazy paving Lignes non septales intralobulaires et des septa interlobulaires épaissis superposés à du verre dépoli, ressemblant à un pavement irrégulier (carte géographie)

19 Crazy paving: protéinose alvéolaire Rossi SE. Radiographics 2003; 23(6):

20 Condensation(s) alvéolaire(s) Définition Augmentation homogène de l atténuation pulmonaire qui efface les bords des vaisseaux et des parois des voies aériennes Caractérisation +/-multiple Bronchogramme aérique Anomalies de densité Signe du halo inversé (signe de l atoll) Opacité focale en verre dépoli entourée d un cercle plus ou moins complet de condensation Pneumonie organisée

21 Halo inversé: pneumonie organisée Atoll de Tetiaroa

22 Fibrose pulmonaire Distorsion architecturale caractérisée par Déplacement anormal de bronches, vx, scissures ou septa Perte de volume Bronchectasies ou bronchiolectasies de traction Dilatation irrégulière bronchique ou bronchiolaire causée par la fibrose pulmonaire rétractile +/- rétic. intra-lobulaires Rayon de miel T. pulmonaire détruit et fibreux contenant de nbreux espaces aériens kystiques avec une paroi fibreuse Maladie pulmonaire terminale (end- stage lung) Fibrose pulmonaire idiopathique

23 Fibrose pulmonaire Distorsion architecturale caractérisée par Déplacement anormal de bronches, vx, scissures ou septa Perte de volume Bronchectasies ou bronchiolectasies de traction Dilatation irrégulière bronchique ou bronchiolaire causée par la fibrose pulmonaire rétractile +/- rétic. intra-lobulaires Rayon de miel T. pulmonaire détruit et fibreux contenant de nbreux espaces aériens kystiques avec une paroi fibreuse Maladie pulmonaire terminale (end-stage lung disease) Fibrose pulmonaire idiopathique

24 Rayon de miel Pas de définition consensuelle «Clustered cystic air space, typically of comparable diameters on the order of 3-10 mm but occasionally as large as 2.5 cm, usually subpleural and characterized by well-defined walls» «Some researchers may consider honeycombing to be a multilayer cluster of cysts with shared walls, but others may recognize a single-layer cluster of cysts because the Fleischner Society s glossary of terms for thoracic imaging just describes honeycombing as clustered cystic air spaces Difficultés diagnostiques Bronchectasies de traction Emphysème Hansell DM. Radiology 2008 Watadani T. Radiology 2013

25 RM/B ies de traction : comment chercher? mip VRT Pneumonie interstitielle commune (Images P. Grenier/C. Beigelman)

26 Autres définitions Piégeage (trappage) aérique Rétention d air dans le poumon au-delà d une obstruction (habituellement partielle) Expiration = plages pulmonaires d atténuation moins augmentée que normalement et sans réduction de volume Peut être suspecté en inspiration Atténuation en mosaique Mosaïque de régions d atténuations différentes qui peut représenter une maladie interstitielle hétérogène, une maladie oblitérante (constrictive ou proliférative) des petites voies aériennes ou une maladie vasculaire occlusive «Head cheese»: 3 densités Perfusion en mosaique: oligémie (raréfaction vasc.) dans les territoires hypodenses

27 Piégeage aérique: pneumopathie d hypersensibilité Inspiration Expiration

28 Les étapes du raisonnement

29 Suivre le plan! Paramétrage technique? Lésions élémentaires? Lésion principale (caractéristiques)? Topographique (à l échelle du poumon/lobule)? Lésion associées (thoraciques/extrathoraciques)? Diagnostics TDM (max 3)? Intégration des Approche données cliniques multidisciplinaire Diagnostic Sévérité Suivi

30 Bases du raisonnement 1. Caractéristiques sémio. du signe prédominant Signe le plus étendu ou de moins bon pronostic Gammes diagnostiques 2. Localisations caractéristiques A l échelle du lobule pulm. secondaire (micronodules) A l échelle du poumon Périphérique et basal: FPI, PINS Supérieure et moyenne: sarcoidose, Carrington (ailes de papillon inversé = sous-pleural), FEPP Centrale: OAP, PCJ, hémorragie alvéolaire Sans prédominance: PHS, médicaments, F. familiale 3. Rester simple: OAP, LK FPI, sarcoidose

31 Gammes diagnostiques Nodules - Micronodules Verre dépoli Crazy paving Condensations alvéolaires Opacités linéaires Lésions de fibrose Rayon de miel Masses de fibrose Kystes et autres cavités Lésions associées Bronchiques, vasculaires, ganglionnaires, pleurales

32 Micronodules < 3-6 mm MN centrolobulaires : bronchiolaires ou artériolaires Aspect d arbre en bourgeon Bronchiolites infectieuses, inflammatoires Bronchiolites des PID (MN flous) BR du fumeur, PHS subaigue, connectivites (?) MN artériolaires rares Nodules, micronodules Hémorragie alvéolaires, vascularites, injection de talc, hypertensions pulmonaires

33 Micronodules lymphatiques (+/- nodules) Sarcoïdose Lymphangite carcinomateuse (lignes + nodules) Autre: sarcome de Kaposi, lymphomes, pneumoconiose du mineur de charbon, d amylose pulmonaire Micronodules hématogènes Miliaires tuberculeuses (<3 mm), virales et carcinomateuses Répartition en amas (cluster) Nodules, micronodules Granulomatose: sarcoidose, BK

34 Nodules, micronodules Sarcoidose MN: atteinte scissurale, regroupements en amas N: signe de la galaxie Adénopathies hilaires et médiastinales centrales?

35 Verre dépoli Sarcoïdose, Bérylliose: adénopathies, MN périlympatiques Pneumopathie d hypersensibilité: lobules clairs, extension > 70% Cancer bronchiolo-alvéolaire: condensations, MN Protéinose alvéolaire: crazy paving Pneumopathie médicamenteuse Lymphangite carcinomateuse Pneumopathie interstitielle desquamative Maladie de Wegener Syndrome de Churg-Strauss Pneumopathie chronique à éosinophiles Pneumopathie intestitielle nonspécifique, connectivite Fibrose pulmonaire idiopathique Pneumopathie interstitielle lymphoïde, Syndrome de Goujerot-Sjögren Données cliniques ++ Martin SG. Eur Radiol 2010;20(6):

36 Crazy paving De Wever W. Insights Imaging 2011:2:

37 Condensations alvéolaires Diagnostic (7 diag. principaux) Nombre de patients Sarcoïdose 35 Connectivites 21 DM/PM, Sjogren, PR Adénocarcinomes à différenciation bronchiolo-alvéolaire 17 Lymphome 13 Pneumonies organisées 11 P. médicamenteuses 8 Médicaments, Lipidose exogène P. éosinophiles 7 Autres (n<3) 13 Churg and Strauss, Amylose, P. radique, Silicose, Bérylliose, Wegener, Crohn, FPI G DION

38 ?

39 Adénocarcinome (ex bronchiolo-alvéolaire) Signes évocateurs siège lobaire aspect asymétrique absence de bronchogramme aérique (et son équivalent qui est la présence d un bronchogramme étiré) bombement scissural Signes inconstants association à des nodules (métastases aériques) cavitation Signes atypiques pas d adénopathies hilaires

40 ? Pneumopathie lipidique

41 Opacités linéaires et réticulées Réticulations septales = atteinte périlobulaire Epaississement septal lisse et régulier Obstacle veineux ou lymphatique œdème interstitiel, maladie veino-occlusive Maladies de surcharge amyloïdose, Nieman-Pick, Chester-Erdheim Epaississement nodulaire (signe du septum perlé) Atteintes lymphatiques : sarcoïdose, LK, sarcome de Kaposi, Rares cas de lymphomes, d amylose pulmonaire Epaississement septal fibreux (distorsion, taille variable) Fibrose pulmonaire de sarcoïdose Fibrose périphérique à prédominance basale (idiopathique, de connectivite ou d asbestose)

42 Réticulations: lignes septales LK, œdème pulmonaire, autre (hémorragie, protéinose alv., sarcoïdose, infection: PCJ, PINS, amylose )?

43 Fibrose pulmonaire Réticulations intralobulaires + bronchectasies de traction Périphérique et basal: FPI, PINS, asbestose Fibrose anarchique: PHS, médicaments, fibrose familiale Respect sous-pleural: PINS PIC (rayon de miel) FPI, connectivite (PR) Fibrose avec autres lésions élémentaires Lobules clairs, verre dépoli, kystes: PHS Bronchique/bronchiolaire, VD, kystes: Sjogren Masse de fibrose, prédominance supérieure Sarcoïdose, silicose Hodnett PA. AJRCCM 2013;188(2):141-9

44 Pneumonie interstitielle chronique Rayon de miel : où chercher?

45 Fibrose pulmonaire idiopathique

46 PIC possible: absence de rayon de miel PINS?

47 PIC incompatible: P ie d hypersensibilité chronique?

48 Maladies kystiques Diagnostic alternatif Emphysème, rayon de miel, pneumatocèle, bronchectasies

49 Maladie kystique Maladies kystiques Histiocytose Langerhansienne (+/- nodules troués) Lymphangioléiomyomatose (f. ronde, +/- angiomyolipomes rénaux) Kystes comme lésions associées VD: Pneumopathie interstitielle lymphocytaire VD: P ie interst. Desquamative VD: P ie d hypersensibilité subaigüe/chronique Nodules: métastases: sarcomes, tumeurs excavées (adénocarconome, K épi.), papillomatose laryngo-trachéale Diagnostics exceptionnels Syndrome de Birt-Hogg-Dubé, maladie des chaînes légères, hamartomes mésenchymateux kystiques

50 Histiocytose Langerhansienne Kystes < 2 cm Prédo. sup Forme irrégulière A. costo-phréniques N Nodules?

51 Lésions associées Atteinte bronchique Sjögren et dans la polyarthrite rhumatoïde Sarcoïdose PINS Atteinte bronchiolaire Sjögren et dans la polyarthrite rhumatoïde Sarcoïdose PHS Atteinte vasculaire Hypertension pulmonaire (HTP) : CREST syndrome, connectivites mixtes, lupus, histiocytose X, FPI Atteinte pleurale Asbestose Adénopathies Sarcoïdose, lymphome, LK, OAP, PID BK (asymétrique)

52 Les principales PID chroniques

53 Nouvelle classification ATS/ERS des PID PID de cause connue (médicaments, connectivites, PHS ) Pneumopathies Interstitielles Idiopathiques PID granulomateuses (Sarcoïdose) Autres formes de PID LAM, Histiocytose X Sporadiques Familiales >80% 2-20% Chroniques fibrosantes Aigues, subaigües fibrosantes Liées au tabac - FPI - PINS - POC - PIA - Bronchiolite respiratoire avec PID - DIP

54 PII: Nouveautés 2013 Importance d une approche multi-disciplinaire Clinicien, radiologue, anatomopathologiste PINS entité à part entière Pas de BPC en cas de bronchiolite respiratoire liée au tabac Histoire naturelle mieux connue Progression lente, exacerbation Nouvelles entités anatomopathologiques Fibroélastose pleuro-parench (FEPP), fibrose bronchiolocentrée PID inclassables Classification pronostique Travis WD. AJRCCM 2013;188(6):

55 Nouvelle classification ATS/ERS des PID PID de cause connue (médicaments, connectivites, PHS ) Pneumopathies Interstitielles Idiopathiques PID granulomateuses (Sarcoïdose) Autres formes de PID LAM, Histiocytose X Sporadiques Familiales >80% 2-20% Chroniques fibrosantes Aigues, subaigües fibrosantes Liées au tabac - FPI - PINS - POC - PIA - Bronchiolite respiratoire avec PID - DIP

56 Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) La plus fréquente et la plus grave Hommes: 75% Surtout sujet agé (Age > 70 ans) Fell CD. AJRCCM 2008;181:832 Strictement limitée aux poumons Aspect pathologique de la pneumonie interstitielle commune (PIC) Hétérogénéité temporelle (foyers MF jeunes, RM) Hétérogénéité spatiale (poumon sain) Survie médiane de 3 ans Plus fréquente chez les fumeurs Raghu G. AJRCCM 2011;183(6):

57 Critères ATS / ERS 2011 PIC (les 4 critères) PIC possible (les 3 critères) Incompatible avec une PIC (un des signes suffit) * Prédominance souspleurale et basale * Réticulations * Rayon de miel avec ou sans bronchectasies par traction * Absence de signe incompatible avec un pattern de PIC * Prédominance souspleurale et basale * Réticulations * Absence de signe incompatible avec un pattern de PIC * Prédominance supérieure ou moyenne * Prédominance péribronchovasculaire * Verre dépoli étendu > aux réticulations * Micronodules profus * Kystes à distance du rayon de miel * Aspect en mosaïque avec piégeage bilatéral (3 lobes au moins) * Condensations Raghu G. AJRCCM 2011;183(6):

58 Phénotypes tomodensitométriques Phénotypes Contexte Présentation en TDM Asymétrique 25% Fibrose Emphysème 25% Atypique 30% RGO Surpoids Homme Tabagisme Hypertension pulmonaire Agé Sans particularité Asymétrie lésionnel Emphysème des sommets Fibrose des bases Ne remplissant pas les critères TDM de l ATS/ERS 2011

59 TDM et bilan initial Rôle pronostic Extension fibrose, RM Sévérité des bronchectasies Apex Carène Facteurs aggravants Hypertension pulmonaire Hernie hiatale Coronaropathies Veines pulmonaires inférieures Bases Edey AJ. Eur radiol 2011;21:

60 TDM et bilan initial Rôle pronostic Extension fibrose, RM Sévérité des bronchectasies Facteurs aggravants Coronaropathies Hernie hiatale Hypertension pulmonaire Nathan SD. Respirology 2011;16,

61 Signe d HTAP? TAP > 30 mm Ao / TAP <1 Rapport Art Seg / Bronches > 1.25 Epaississement de la voie d éjection pulmonaire Dilatation VD Epaississement myocardique droit

62 Fibrose pulmonaire idiopathique Évolution Aggravation inexorable et progression de la fibrose En étendue et en sévérité Médiane de survie < 3 ans Comorbidités: Cancer bronchopulmonaire dans 5-10 % des cas Cardio-vasculaires (1/4) Poussées aiguës (exacerbation=1/3 des patients) Absence d épanchement ou de contexte infectieux Facteur causal (chirurgie )? Nouvelles images: VD ou CA diffuses ou multifocales Perte de volume pulmonaire Collard HR, AJRCCM 2007; 176:

63 Fibrose pulmonaire idiopathique Croissance lente t=0 t=72 mois Evolution TDM typique d une FPI Extension et augmentation de la taille des cavités en RM

64 Exacerbations aigues Hyperdensités en verre dépoli étendues, bilatérales et homogènes Condensations parenchymateuses : diffuses ou déclives Superposée à une PID fibrosante Exclusion autres causes : infection, OAP, EP

65 En pratique Aspect TDM? Motif de PIC Possible PIC Peu probable PIC Données cliniques Concordant Discordant Diag. de FPI Biopsie pulmonaire chirurgicale?

66 Nouvelle classification ATS/ERS des PID PID de cause connue (médicaments, connectivites, PHS ) Pneumopathies Interstitielles Idiopathiques PID granulomateuses (Sarcoïdose) Autres formes de PID LAM, Histiocytose X Sporadiques Familiales >80% 2-20% Chroniques fibrosantes Aigues, subaigües fibrosantes Liées au tabac - FPI - PINS - POC - PIA - Bronchiolite respiratoire avec PID - DIP

67 Introduction Entité clinico-pathologique provisoire (ATS/ERS 2002) Décrite en 1994 (Katzenstein) Fibrose avec meilleur pronostic que FPI 2ème PID la plus fréquente Etiologies Idiopathiques Secondaires: connectivites, aviaire, médicaments Autres: VIH, infections, MICI, expositions environnementales variées, hémopathies Katzenstein et Fiorelli, Am J Surg Pathol 1994 Cottin, Am J Respir Crit Care Med 1998

68 Pneumonie interstitielle non spécifique 11-43% PII Prévalence 1-9/10 5 Femmes: 60% Age moyen (50 ans): Sujet plus jeune que la FPI Tabac (NF+++) Diagnostic histologique (aspect uniforme) Pronostic fonction de l histologie prédominante Cellulaire (Inflammatoire)=20% / Fibreuse =80% Diagnostic de présomption en TDM Car chevauchements (FPI, PO, PHS, DIP)

69 Imagerie: Aspect protéiforme Formes typiques: Topographie basale (>90%) Réticulations fines intra-lobulaires Verre dépoli Bronchectasies par traction Perte de volume Respect relatif des zones sous-pleurale (20%) Symétrie Formes particulières: Condensations alvéolaires DDB prédominantes Rares: Crazy paving Lignes grossières et HP Rayon de miel Atypique: Kystes possible (Sjogren) Lobules clairs (PHS) Adénomégalies Asymétrique

70 Imagerie: Aspect protéiforme Formes typiques: Topographie basale (>90%) Réticulations fines intra-lobulaires Verre dépoli Bronchectasies par traction Perte de volume Respect relatif des zones sous-pleurale (20%) Symétrie Formes particulières: Condensations alvéolaires DDB prédominantes Rares: Crazy paving Lignes grossières et HP Rayon de miel Atypique: Kystes possible (Sjogren) Lobules clairs (PHS) Adénomégalies Asymétrique

71 Réticulations intra-lobulaires / Verre dépoli 90% Distribution Périphérique et basal PBV (central) Association à distorsion bronchiques Distales Proximales

72 Imagerie: Aspect protéiforme Formes typiques: Topographie basale Réticulations fines intra-lobulaires Verre dépoli Bronchectasies par traction Perte de volume Respect relatif des zones sous-pleurale (20%) Symétrie Formes particulières: Condensations alvéolaires DDB prédominantes Rares: Crazy paving Lignes grossières et HP Rayon de miel Atypique: Kystes possible (Sjogren) Lobules clairs (PHS) Adénomégalies (80%) Asymétrique PINS/PO: myosite

73 Evolution Variable: stable 35%, progression 65% «Coarsness»: VD puis RIL puis RM Évolution vers un aspect de FPI: 1/4 Comme dans la FPI possibilité de: Détérioration aiguë (exacerbations) Autres complications: IS, oesophage: infection Atteintes spé.: cancer, coeur

74 Nouvelle classification ATS/ERS des PID PID de cause connue (médicaments, connectivites, PHS ) Pneumopathies Interstitielles Idiopathiques PID granulomateuses (Sarcoïdose) Autres formes de PID LAM, Histiocytose X Sporadiques Familiales >80% 2-20% Chroniques fibrosantes Aigues, subaigües fibrosantes Liées au tabac - FPI - PINS - POC - PIA - Bronchiolite respiratoire avec PID - DIP

75 Données cliniques Maladie multisystémique de cause inconnue caractérisée par une signature histologique, le granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse Tropisme lymphatique et pulmonaire Phénotypes cliniques variables Bénin avec guérison spontanée : 50-80% Sévère avec atteintes multiviscérales : 20-50% (American Thoracic Society. Statement on sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 1999)

76 Données cliniques A tout âge: 5-20/ pics: ans, >60 ans (femme) Rare <15 ans Atteinte thoracique 90% Pronostic Evolution pulmonaire chronique (> 2 ans, =20%) Nombre et sévérité des atteintes extrathoraciques

77 50% Initial transitoire 90% Guérison Stade 2: 10% Persistance 10% Calcifications Stade 1 : Adénopathies hilaires bilatérales

78 20-30% Diminution taille GG 24 mois Prédominance sup/moy Evolution Guérison Stade 3: 10% Stade 2 : ADP hilaires bilatérales + Infiltrats pulmonaires

79 10-20% Tableau inaugural? Evolution Guérison Stade 4: 30% Stade 3 : Infiltrats pulmonaires sans adénopathies

80 5-10% Lésions irréversibles Destruction Fibrose rétractile Evolution prolongée 10% des patients Stade 4 : Fibrose pulmonaire

81 Indication TDM Arguments diagnostiques lq RT normale Présentation radio-clinique atypique Formes sévères Complication évolutive Technique IV-/+ Volumique/séquentiel Insuffisances du TDM Autres méthodes d imagerie? TEP? IRM?

82 TDM: Lésions prédominantes MICRONODULES EPBV VERRE DEPOLI MASSES DE FIBROSE NODULES CONDENSATIONS LIGNES SEPTALES RAYON DE MIEL LIGNES HILO-PERIPHERQUES DISTORSION BRONCHIQUE LIGNES NON-SEPTALES CAVITES RETICULATIONS INTRA-LOBULAIRES BRONCHECTASIE PAR TRACTION BRONCHECTASIE DESTRUCTION PULMONAIRE 12% 11% 9% 7% 6% 4% 4% 4% 4% 2% 1% 1% 0,2% 0,2% 0,2% 27%

83 Lésions prédominantes Micronodules (MN) 27%

84 Lésions prédominantes Verre dépoli (VD) 11%

85 Lésions prédominantes Nodules (N) 7%

86 Lésions prédominantes Condensations (CA) 6%

87 Images évocatrices Calcifications en coquille d oeuf Signe de la galaxie

88 Images évocatrices: Stade IV Distorsion bronchique +/- Masses de fibrose

89 Images évocatrices: Stade IV Rayon de miel Opacités linéaires

90 Complications Cavitation Complications infectieuses (aspergillome) Hypertension pulmonaire Insuffisance respiratoire Trouble ventilatoire obstructif

91 Conclusion: Peut on classer toutes les pneumopathies interstitielles diffuses en scanner?

92 Les diagnostics difficiles/impossibles en TDM Parce que la TDM ne peut conclure PID débutante RM non certain (bronchectasies par traction? emphysème?) Parce qu il nous manque des données cliniques et biologiques Parce qu il est impossible d obtenir un diagnostic de certitude Histologie impossible ou non contributive Histologie non indiquée (connectivites) Parce qu on a parfois besoin de données génétiques PII familiales Diagnostic exceptionnel et/ou «nouvelle» entité

93 Intégration des données cliniques: rechercher une PIDC secondaire Insuffisance cardiaque gauche chronique Prolifération maligne diffuse Médicament pneumotoxique (Pneumotox) Age Tabagisme Pneumoconioses (particules minérales) PHS (particules organiques) Infection chronique diffuse Connectivite (et vascularite): signes extra-thoraciques

94 Intégration des données cliniques: rechercher une PIDC secondaire Insuffisance cardiaque gauche chronique Prolifération maligne diffuse Médicament pneumotoxique (Pneumotox) Age Tabagisme Pneumoconioses (particules minérales) PHS (particules organiques) Infection chronique diffuse Connectivite (et vascularite): signes extra-thoraciques

95 ?

96 Conclusion 1: Diag. TDM à ne pas manquer Lymphangite carcinomateuse Œdème pulmonaire cardiogénique Fibrose pulmonaire idiopathique PINS PHS subaiguë/chronique Sarcoïdose Protéinose alvéolaire HCL Pneumonie organisée PCE Adénocarcinome Épaississement péri-bronchovasculaire, lignes septales, masse tumorale proximale Verre dépoli central, lignes septales, cardiomégalie, épanchement pleural, augmentation de la taille des veines pulmonaires Rayon de miel et réticulations intralobulaires à prédominance périphérique et basale Absence de rayon de miel, respect sous-pleural Verre dépoli, micronodules centrolobulaires diffus, aspect en mosaïque avec piégeage expiratoire Fibrose anarchique Nodules, micronodules de distribution périlymphatiques, EPBV Crazy paving Kystes pulmonaires, nodules, forme irrégulière, prédominance supérieure Condensations avec halo inversé, bandes, distribution péribronchovasculaire Condensations, prédominance supérieure, périphérique, épanchement Condensations asymétrique/lobaire, bombement scissural, sténose bronchique, verre dépoli, nodule,

97 Conclusion 2: Peut-on classer en TDM toutes les PID chroniques? Pas toujours, même (surtout?) dans un centre expert PID indéteminée en TDM/inclassable (10%) Place de la TDM pour l évaluation de la sévérité Classification «pragmatique» Suivi permet de reclasser patients en PIC certaine si RM+

98 Merci de votre attention Paramétrage technique? Lésions élémentaires? Lésion principale (caractéristiques)? Topographique (à l échelle du poumon/lobule)? Lésion associées (thoraciques/extrathoraciques)? Diagnostics TDM (max 3)? Intégration des Approche données cliniques multidisciplinaire Diagnostic Sévérité Suivi