Insuffisance cardiaque du nourrisson : particularités étiologiques et physiopathologiques

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1 Insuffisance cardiaque du nourrisson : particularités étiologiques et physiopathologiques Mouna KONTA DESC réanimation médicale Toulouse juin 2009

2 Trajet de la majeure partie du sang -Veine ombilicale - OD - OG via le FO -> VG -> aorte Pour une petite partie -VCS - OD -> VD -> AP - faible circulation pulmonaire - passage dans l aorte via le canal artériel Pressions équivalentes D/G Résistances vasculaires systémiques basses

3 Adaptation à la naissance - ouverture des alvéoles pulmonaires - interruption de le circulation ombilicale INVERSION DU REGIME DE PRESSION - G > D - diminution des résistances artérielles pulmonaires - fermeture du foramen ovale - fermeture du canal artériel (augmentation de la PaO2 dans l aorte)

4 Physiologie Immaturité du myocarde : compliance limitée (Franck Starling) Importance de la FC et de la précharge Immaturité du système nerveux autonome Oxygénation du myocarde : durée de la diastole, pressions en amont et en aval

5 Physiopathologie Insuffisance cardiaque : incapacité du cœur à assurer un débit sanguin suffisant aux besoins métaboliques de l organisme

6 Physiopathologie Insuffisance cardiaque : incapacité du cœur à assurer un débit sanguin suffisant aux besoins métaboliques de l organisme Clinique : signes de surcharge (respiratoires +++, hépatomégalie et turgescence jugulaire, rarement oedèmes périphériques) signes de bas débit (oligurie, rétention hydro-sodée)

7 Etiologies Cardiopathies congénitales +++ Myocardites infectieuses ou métaboliques Troubles du rythme (surtout TSV )

8 Mécanismes Anomalies de la précharge Anomalies de la post-charge Anomalies de la contractilité myocardique

9 Anomalies de la précharge Augmentation = cause la plus fréquente d ICN ( shunts G-D, insuffisances valvulaires, IC d origine extra-cardiaque ) Diminution ( sténoses valvulaires, péricardites constrictives ou épanchements, myocardiopathies restrictives, parfois MCO )

10 Anomalies de la post-charge Augmentation ++ : sténose aortique, coarctation de l aorte, HTA Diminution : vasodilatation artérielle toxique, iatrogène

11 Troubles du rythme Tachycardie > 200, surtout par tachycardie supra-ventriculaire Bradycardie < 40 = bas débit cardiaque Equivalent d un arrêt cardio-circulatoire

12 Anomalies de la contractilité Primitives : myocardiopathies génétiques (maladies mitochondriales), métaboliques (déficit en carnitine) Secondaires : ischémie myocardique (SFA, Kawasaki), fibrose endocardique, troubles du rythme auriculaire, myocardites infectieuses/inflammatoires/auto-immunes, péricardites, cardiomyopathies restrictives sur maladies de surcharge

13 Mécanismes adaptatifs Hypertrophie Dilatation Mécanisme de Franck Starling Hyperactivité sympathique >> augmentation de la consommation en O2 du myocarde

14 Cardiopathies congénitales Incidence = 7 à 8 / 1000 naissances 10% de causes génétiques avec ou sans anomalie retrouvée. 5% des malformations cardiaques, plus de 200 syndromes 40% des fœtus porteurs d une malformation cardiaque ont des anomalies chromosomiques type T21, T13, T18

15 Anomalies rarement associées à une anomalie chromosomique : transposition des gros vaisseaux, atrésie tricuspide, lésions obstructives Maladies maternelles : diabète sucré, lupus, phénylcétonurie Infections : rubéole congénitale, plus rarement coxsackie, influenzae, herpès

16 Étiologies toxiques : anti-convulsivants, antiinflammatoires, lithium, acide rétinoique. A part, les radiations ionisantes Diverses classifications : anatomique, physiologique (cyanogènes ou non), embryologique

17 CIV La plus fréquente des cardiopathies congénitales (20-25%) Déhiscence le plus souvent au niveau du septum membraneux -> shunt G-D Classification en 4 stades Associée ou non à une sténose pulmonaire, avec risque d HTAP à terme

18 CIA 5-10% des cardiopathies congénitales Défaut de développement du septum Sex ratio 2F / 1G Cure chirurgicale si débit important

19 Persistance du canal artériel Le plus souvent, petit canal à faible débit réalisant un shunt G-D Risque d endocardite d Osler, d IAo, d HTAP Cure toujours chirurgicale

20 Coarctation de l aorte 8% des cardiopathies congénitales Sténose au niveau de l isthme aortique Association avec RAo, CA persistant bicuspidie Latence de quelques jours Risque de rupture, d hémorragie méningée, d endocardite d Osler Traitement toujours chirurgical

21 Tétralogie de Fallot Anatomie : CIV + sténose de l AP + dextroposition aortique + HVD Physiopathologie : égalisation des pressions D-G, shunt D-G (cyanose), hypo-perfusion pulmonaire Évolution en règle vers aggravation de la cyanose. Risques d accidents neurologiques

22 Transposition des gros vaisseaux Anatomie : naissance de l aorte à partir du VD et de l AP à partir du VG -> shunt D-G Cardiopathie cyanogène la plus fréquente en période néo-natale Clinique : cyanose intense, réfractaire dès les tous premiers jours de vie

23 Conclusion Importance de la précharge dépendance et de la fréquence cardiaque Mécanismes adaptatifs limités avec un retentissement hépatique et rénal précoce Cardiopathies congénitales Prise en charge souvent chirurgicale