La sténose valvulaire aortique:
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- Marie-Noëlle Germain
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1 La sténose valvulaire aortique: De la naissance à l âge adulte, un parcours de vie Roland HENAINE, Caroline Laubrières, Sèverine Cléro, Denis Neliza, Lucie Chatagnon, Céline Curinier,Berénice Bonan,Sandrine Robert,Corinne Kerdjadj, Jean Ninet Equipe IBODE-IDE Bloc de chirurgie cardio-pédiatrique Hôpital Cardiologique Louis Pradel Lyon Congrès de l Association Française Infirmière de Chirurgie Cardiovasculaire et Thoracique TOURS, mercredi
2 OBJECTIFS et PLAN La sténose aortique congénitale est une cardiopathie consistant en un rétrécissement de la voie d éjection gauche. Comprendre Diagnostiquer Traiter Surveiller 2/29
3 ANATOMIE DE LA VOIE GAUCHE La valve aortique se trouve entre le ventricule gauche et l'aorte ascendante. Normalement, elle est composée de trois feuillets qui se ferment audébutdeladiastoleducœurafind'éviterlerefluxdusangvers le ventricule gauche. Voie aortique normale: 1. Aorte 2. Coronaire droite 3. Oreillette gauche 4. Ventricule gauche 5. Myocarde du ventricule gauche I.Bouzguenda, Anomalies congénitales de la voie aortique, EMC novembre /29
4 ANATOMO-PATHOLOGIE Les sténoses aortiques constituent un obstacle fixe et permanent à la sortie du ventricule gauche On distingue, selon leur siège: Les sténoses aortiques sus-valvulaires (fréquence 10%) 1. Aorte 2. Coronaire droite 3. Oreillette gauche 4. Ventricule gauche 5. Myocarde du ventricule gauche 4/29
5 ANATOMO-PATHOLOGIE Les sténoses aortiques constituent un obstacle fixe et permanent à la sortie du ventricule gauche On distingue, selon leur siège: Les sténoses aortiques sus-valvulaires(10%), Les sténoses aortiques sous-valvulaires (fréquence25%), 1. Aorte 2. Coronaire droite 3. Oreillette gauche 4. Ventricule gauche 5. Myocarde du ventricule gauche 5/29
6 ANATOMO-PATHOLOGIE Les sténoses aortiques constituent un obstacle fixe et permanent à la sortie du ventricule gauche On distingue, selon leur siège: Les sténoses aortiques sus-valvulaires(10%), Les sténoses aortiques sous valvulaires(25%) Les sténoses aortiques valvulaires 6/29
7 ANATOMO-PATHOLOGIE: les sténoses valvulaires 65 % des sténoses aortiques Lésions associées dans 10à 20% des cas -CIV - sténose pulmonaire - syndrome de Shone Anneau aortique de taille normal Sténose due à une anomalie valvulaire: -épaisse -rigide 7/29
8 DIAGNOSTIC Principalement échographique Soit par diagnostic anténatal, soit post natal Groupement Hospitalier EST Hôpital Femme-Mère-Enfant Centre de diagnostic anténatal 8/29
9 L échographie de Rose Rose, 28 ans, est enceinte de son deuxième enfant. Al échograhiedela22 ème semaine,mauvaisesurprise 9/29
10 La grossesse de Rose Durant toute sa grossesse, Rose est suivi à l HFME Elle verra en consultation, à l hôpital Cardiologique, un cardiopédiatre Hôpital Louis Pradel HFME 10/29
11 DAISY Daisy nait à terme. Une échographie cardiaque confirme la sténose valvulaire aortique. Valve aortique tricuspide normale Valve aortique de Daisy,fausse bicuspide,épaisse et dysplasique 11/29
12 Prise en charge de Daisy Une réunion de concertation pluridisciplinaire médico-chirurgicale, décide delapriseenchargerapidededaisy. Elle permettra de traiter la valve avant l apparition, ou l aggravation, d une dysfonction du ventricule gauche. 12/29
13 Le traitement En fonction de l âge de l enfant et de la dysfonction ventriculaire gauche, deux traitements peuvent être proposés: Une dilatation de la valve par cathétérisme interventionnel, Une valvulotomie chirurgicale sous circulation extracorporelle (traitement de référence). Au vue de l état de santé stable de Daisy, une valvulotomie est décidée en première intention. 13/29
14 La valvulotomie A 2 semaines de vie, Daisy est prise en charge au bloc opératoire afin de réaliser une valvulotomie et un désépaississement de la valve. Cette intervention est réalisée sous CEC, à cœur arrêté, et dure environ une trentaine de minutes de clampage 14/29 14
15 La valvulotomie Les principaux risques de l intervention: Une insuffisance aortique: si la valvulotomie est trop large traiter par IEC Persistance d un gradient résiduel si la valvulotomie n est pas assez complète et aggravé par un anneau aortique petit 15/29 15
16 Informations aux parents Depuis l annonce du diagnostic, les parents de Daisy savent que: Il s agit d une pathologie chronique Daisy devra être bénéficier d un suivi cardiologique à vie Les traitements sont palliatifs, et laissent envisager d autres prises en charge dans le futur. 16/29
17 Le suivi Après son intervention, Daisy rentre chez elle et continue à avoir un suivi échographique régulier afin de dépister la survenue: D unerécidivedera D une IA post opératoire induite. Au fil des années, le RA récidive entrainant petit à petit une hypertrophie du ventricule gauche et un début de dysfonctionnement. Il faut remplacer alors remplacer la valve. Daisya8ans. 17/29
18 Réunion de concertation Une nouvelle fois, plusieurs choix thérapeutiques sont possibles. Un remplacement par une valve mécanique Un remplacement par une valve biologique Une intervention de Ross 18/29
19 L intervention de Ross Elleconsisteen: Une autogreffe pulmonaire en position aortique Une homogreffe pulmonaire 19/29 19
20 L intervention de Ross Prélèvement de l autogreffe 20/29 20
21 L intervention de Ross Réimplantation de l autogreffe et des coronaires 21/29 21
22 L intervention de Ross: montage final Suture de l homogreffe 23/29 22
23 L intervention de Ross Lésions post opératoires potentiels spécifiques: Lésion d une artère coronaire Insuffisance valvulaire aortique Dysfonction ventriculaire gauche 24/29 23
24 L intervention de Ross Avantages pour Daisy Croissance des valves Excellentes performances hémodynamiques Absence de traitement anticoagulant Résistance à l infection Inconvénients pour Daisy Transforme une pathologie mono valvulaire en pathologie bi valvulaire RisquedeIAoudeRP 25/29 24
25 Suivi Après cette intervention, Daisy continue d être suivie régulièrement dans le service de cardiologie congénitale: La voie aortique pouvant se dilater La voie pulmonaire pouvant sténoser. Aujourd hui Daisy a 25 ans, et attend son premier enfant. Sa grossesse est possible grâce à l absence de traitement anticoagulant. 26/29
26 Suivi Daisy sait qu un jour il faudra reintervenir 80% 65% 25% soit pour la valve aortique soit pour sa valve pulmonaire 27/29
27 Synthèse Sténose valvulaire aortique Cathé dilat Chirurgie conservatrice Ross Voie aortique Voie pulmonaire Chirurgie Cathé dilat 26/29
28 A RETENIR Pathologie chronique Suivi cardiologique à vie Importance d un suivi en milieu spécialisé Chirurgie palliative d emblée Complémentarité du cathétérisme Importance d une prise en charge psychologique. 28/29
29 Des questions? WEB SITE : Bibliographie: - I.Bouzguenda, Anomalies congénitales de la voie aortique, EMC Cardiologie, D-30, novembre F.Roubertie and all,sténoses aortiques congénitales, EMC Thorax,42-788, R.Henaine and all, Valve replacement in children: A challenge for a whole life,archives of Cardiovascular Disease,(2012),105,
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