Session APRAMEN Junior Mardi 8 mars 2015

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1 Session APRAMEN Junior Mardi 8 mars 2015 B. Sgard(1), S. Djelbani(1), J. Tordjmann(1), G. Pop(1), H. Nunes(1), D. Valeyre(1), V. Eder(1), M. Soussan(1) 1

2 Définition : Sarcoïdose Granulomatose d étiologie inconnue multi systémique (1): - Pulmonaire (90%) - Extra-pulmonaire (50%) : ganglionnaire, cutanée, hépatique, musculaire, cardiaque Diagnostic : - Conjonction signe clinique et paraclinique - Granulomeépithélïoide et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse - Exclusion autres diagnostic (Infectieux, toxique, inflammatoire) 1. Valeyre D., Semin Crit Care Respir, 2014 Juin «Clinical presntation of sarcoidosis and diagnostic workup» 2

3 Granulome histologie : Fixation généralement intense (SUV max >5) 3

4 TEP-FDG dans la Sarcoïdose : Indications (2-3) Identifier les cibles actives à biopsier pour le diagnostic Evaluer l activitéinflammatoire résiduelle de la fibrose pulmonaire stade 4 Persistance de symptômes sans étiologie identifié Suspicion d atteinte inflammatoire active myocardique Méta analyse (7 études 164 patients) :Se 89%, Sp 78% 2. Youssef et al., The use of 18-FDG-PET in the diagnosis of cardiac sarcoidosis, JNM, Nounes H., Soussan M., Cardiac sarcoisosis, Respir Crit Care Semin Med, Aug

5 TEP-FDG dans la Sarcoïdose : Indications (2-3) Identifier les cibles actives à biopsier pour le diagnostic Evaluer l activitéinflammatoire résiduelle de la fibrose pulmonaire stade 4 Persistance de symptômes sans étiologie identifié Suspicion d atteinte inflammatoire active myocardique Méta analyse (7 études 164 patients) :Se 89%, Sp 78% 2. Youssef et al., The use of 18-FDG-PET in the diagnosis of cardiac sarcoidosis, JNM, Nounes H., Soussan M., Cardiac sarcoisosis, Respir Crit Care Semin Med, Aug

6 Sarcoïdose cardiaque : Incidence variable (1) selon les études : 5-10% sur critères cliniques 25-30% sur critère histologique d autopsie 2 types de lésion (+/-mixte) : Granulome inflammatoire lésion cicatricielle fibreuse Morbi-mortalité élevée : (23-67% de mort subite (2-3)) -BAV de haut grade et tachycardie ventriculaire. 1. Y. Matsui et al., Clinicopathological Study of Fatal Myocardial Sarcoidosis, Annals of the New York Academy of Sciences 278 (1976): Nounes H., Soussan M., Cardiac sarcoisosis, Respir Crit Care Semin Med, Aug

7 Sarcoïdose cardiaque : Diagnostic (3) Difficile, pas de recommandation clairement validée Basée sur des faisceaux d arguments : Clinique : Faible sensibilité(5-10%) Electrique et échographique : Faible spécificité Histologique: Spécifique mais biopsie cardiaque invasive Scintigraphie au MIBI +/-Persantine (6) et TEP FDG (7): Bonne sensibilité de l inflammation IRM : Sensible mais faible spécificité de l activité inflammatoire 4. Valeyre D., Sarcoidosis, Lancet Mar Le Guludec C, Chest Okumura et al., JNM

8 Sarcoïdose cardiaque : Problématique IRM sensible (6) mais la distinction est difficile entre l inflammation et la fibrose Fixation TEP-FDG en rapport avec l infiltrat granulomateux mais pas de fixation théorique dans les lésions purement fibreuse. Mais pas d études comparativessur la valeur combinée de l IRM et de la TEP-FDG (8). 6. Patel Circulation 2009, 81 patients 7. Yousef, JNM 2012 ; méta-analyse de 7 études avec 164 patients 8. Hiroshi Ohira, EJNM 2008 : 21 patients sans régime riche en lipide 8

9 Objectif : Comparer le TEP-FDG et l IRM dans le diagnostic initial et le suivi thérapeutique de Sarcoïdose cardiaque (CS) 9

10 Schéma de l étude : Etude monocentrique rétrospective Incluant 53 patients non coronariens de mai 2009 àoctobre 2014 Diagnostic de sarcoïdose avec preuve histologique Suspicion d atteinte cardiaque : Clinique : Douleur thoracique, palpitation, malaise ECG / Holter-ECG : BBD, BAV haut grade, trouble du rythme Echographie : Baisse de la FeVG, dyskinésie, amincissement pariétal IRM cardiaqueet TEP FDG après régime HFLC(High Fat Low Carbo hydrate) à moins de 2 mois d intervalles. 10

11 Critères de positivitéde l IRM Cardiaque : Hypersignal T2 Rehaussement tardif 11

12 Régime HFLC 12h et 4h avant injection: Cycle de Randle 1. Excès de lipides et absence de glucides 2. Inhibition du métabolisme glucidique par excès d Acétyl-CoA et de Citrate 3. Suppression théorique de la fixation physiologique de FDG 7. Calva, Endoc diab metabo, Soussan et al., JNC,

13 Critères de positivitéde la TEP-FDG : Absence de fixation Basale Diffuse paroi latérale Diffuse Multifocale Focale (Pas de SUVmax seuil) 9. Ito, Internal Medicine, 2014 Fixation résiduelle physiologique Suspicion de Sarcoïdose cardiaque active 13

14 Resultats: Flow-Chart 53 patients MRI(+) N=19 MRI(-) N=34 PET(+) N=7 PET(-)* N=12 PET(+) N=0 PET(-)** N=34 *N=2 Residual uptake ** N=14 Residual uptake 14

15 Corrélation IRM/TEP et données cliniques et para-clinique: IRM+/TEP+ (n=7) IRM+/TEP- (n=12) IRM-/TEP- (n=34) Total (n=53) Symptômes cardiaques 71% 50% 44% 49% Anomalies ECG/Holter ECG 100% * 58% 41% 53% ECA moyen 114(30-335)** 54 (7-220) 53 (6-120) 60 (6-345) Fixation extracardiaque 86%*** 42% 81% 73 % Fixation résiduelle - 17% 44% 30% JMHW critères 57% 58% 9% 25% *p=0,009 par rapport à IRM-/TEP- et p=0,1 par rapport IRM+/TEP- ** p=0,057 IRM+/TEP+ vs IRM+/TEP- ***p=0,15 par rapport à IRM+/TEP- 15

16 Corrélation IRM/TEP et données cliniques et para-clinique: IRM+/TEP+ (n=7) IRM+/TEP- (n=12) IRM-/TEP- (n=34) Total (n=53) Symptômes cardiaques 71% 50% 44% 49% Anomalies ECG/Holter ECG 100% * 58% 41% 53% ECA moyen 114(30-335)** 54 (7-220) 53 (6-120) 60 (6-345) Fixation extracardiaque 86%*** 42% 81% 73 % Fixation résiduelle - 17% 44% 30% JMHW critères 57% 58% 9% 25% *p=0,009 par rapport à IRM-/TEP- et p=0,1 par rapport IRM+/TEP- ** p=0,057 IRM+/TEP+ vs IRM+/TEP- ***p=0,15 par rapport à IRM+/TEP- 16

17 Exemple Patients IRM(+)/TEP(+): Réhaussement tardif antéro septal avec fixation en TEP dans le même territoire Réhaussement tardif septal avec fixation focale du FDG sur la TEP 17

18 Suivi sous traitements *: (n=16) IRM+/TEP+ vs IRM+/TEP- Rehaussement tardif sur l IRM IRM+/ TEP+ (n=7) Régression des anomalies IRM+/ TEP- (n=9) 43% 0% Fixation TEP-FDG 100% - Baisse de l ECA moyen 69% 5% *16 patients sous corticothérapie dont 5 associés à un immunosuppresseur avec un delai moyen entre les 2 IRM de 17 mois. 18

19 Suivi sous traitements *: (n=16) IRM+/TEP+ vs IRM+/TEP- Rehaussement tardif sur l IRM IRM+/ TEP+ (n=7) Régression des anomalies IRM+/ TEP- (n=9) 43% 0% Fixation TEP-FDG 100% - Baisse de l ECA moyen 69% 5% *16 patients sous corticothérapie dont 5 associés à un immunosuppresseur avec un delai moyen entre les 2 IRM de 17 mois. 19

20 Baseline et suivi sous corticothérapie : 1. Avant traitement : IRM + et TEP + 2. Controle à4 mois de corticothérapie TEP(-) et IRM stable Baisse des symptômes extra cardiaque et de l ACE 20

21 Conclusion : Intérêt de la TEP Marqueur de l activité inflammatoire Intérêt d une analyse combinée avec l IRM (sensible mais peu spécifique pour l inflammation). Bon outil pour le suivi sous traitement Diminution si TEP + Attention aux Faux positifs en TEP (Basal, pilier et fixation diffuse) 21

22 Perspective : Intérêts de la TEP Peu d études pronostic dans la littérature : (9) 9. Blankstein et al., Use of Positron Emission Tomography in Cardiac Sarcoidosis, JACC

23 Perspective : Intérêts de la TEP Inclusion de la TEP-TDM dans les critères diagnostiques Intérêt de la TEP-IRM dans les suspicions de sarcoïdose cardiaque et leurs suivie sous traitement. 23

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25 Session APRAMEN Junior Mardi 8 mars 2015 B. Sgard(1), S. Djelbani(1), J. Tordjmann(1), G. Pop(1), H. Nunes(1), D. Valeyre(1), V. Eder(1), M. Soussan(1) 25

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27 Protocole : Séquences en IRM 1,5T: T2 écho de spin (STIR) et CinéMR Séquence tardives (PSIR) 10 min après l injection de 0,2mmol/kg de Gadolinium TEP FDG 1h après injection de 3,5MBq/kg et après régime HFLC bien suivie : - Repas riche en lipide et pauvre en glucide 12h et 4h avant l injection. 7. Soussan et al., JNC,

28 Synthese Résultats : TEP = Marqueurs de l activitéinflammatoire des lésions cardiaques de Sarcoïdose : Symptômes cardiaques Anomalies ECG ECA moyen Fixation extracardiaques Plus importante quand TEP initiale est positive Quand l IRM est + la TEP est prédictifde : Stabilitédes lésions IRMet des anomalies ECG si TEP initiale Diminution des pattern TEP, des symptômes cardiaqueset de l ECA moyen quand TEP initiale + 28